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您体会我加分活动! 系列活动之---Read-Discssion-Earn
学习了《联谊讨论之---胸闷气急两月余》之后,对于“骨髓增生异常综合征”有了一些认识:
诊断:
1.骨髓增生异常综合征 2.肝内胆管结石
诊断依据:
1.骨穿涂片示淋巴细胞增殖性疾病,骨髓增生异常综合征不排除,建议随访。
2.免疫分型
CD13:86.94%,
CD33:86.67%,
CD34:38.41%,
提示髓系高表达;
3.染色体复杂核型,45,XY,-7,5q-,
故支持“骨髓增生异常综合征”诊断,
鉴别诊断:
1.患者老年男性,有胸闷气急乏力症状二月,血象示二系减少,MCH,MCHC下降,临床考虑如下疾病:缺铁性贫血,血清铁蛋白应偏低,本患者血清铁蛋白异常升高不支持;骨髓增生增生综合征,有三系减少,有病态造血为特征;低增生性白血病,外周血见幼稚细胞。诊断最终需要骨髓细胞学检查确定。
2.Coombs试验阴性,排除自身免疫性溶血性贫血,CD55:94.73%,CD59:96.74%,排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。
3.自身抗体谱正常。补体正常,无关节疼痛,口腔溃疡,结合性别、年龄,排除风湿性疾病。
治疗:
1.给予输血益比奥 10000u 皮下 隔天一次
2.复方皂矾丸 每日三次每次九粒;
3.升血细胞,**造血!
斑竹提出此期的复习和提高:
1.骨髓增生异常综合症(MDS )是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血、外周血细胞减少和可转变为急性白血病为特征,大约30%病例转变成急性白血病, 尤其是高危的MDS 患者,一旦进展为AML 后一般很难治愈,并且预后极差,这类疾病称为继发性急性髓系白血病( sAML 或MDS /AML ) 。
2.虽然MDS和AML 在许多方面有重要的相似之处,但MDS 不只是简单的白血病前期的一种疾病,MDS /AML 或是t2MDS /AML 的完全缓解率更低,预后更差。MDS是异质性很强的一组疾病,其临床经过、染色体异常和基因的变化是不均一的,至目前为止MDS进展为AML 的机制仍不十分清楚,包括染色体异常、DNA 异常甲基化和基因突变。因此,MDS和sAML 的治疗及有效药物的开发是任重而道远的。 |
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