烟雾病问答

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烟雾病是以颅内大动脉进行性狭窄和闭塞，脑底异常血管网形成为特征的一种脑血管病，亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。烟雾病的症状复杂，主要表现为头疼、发作性肢体无力、癫痫、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，发现的病例数量明显增加。长期医疗实践证明本病药物治疗无效，手术方法是将颅外血管越过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。手术方法有颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）和脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。
什么是烟雾病？
烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病，是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。日本学者首先报告此病，因异常血管网在血管造影片上呈烟雾状，1967年铃木二郎提出以烟雾病命名。本病亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人多发。

   烟雾病罕见吗？
过去曾认为烟雾病是罕见疾病，但随着脑血管影像检查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等广泛应用，发病率有增高趋势。2008年，日本在Stroke杂志发表文章，总结了1986～2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查，发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍，2004年达到近8000例。文章总结原因，认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现，使部分无症状病例得到早期诊断；同时指出，无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高，并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。

    烟雾病症状
烟雾病的症状复杂，主要表现为慢性头疼、发作性肢体无力、癫痫发作、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。

    烟雾病的诊断标准是什么？
脑动脉造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作为***的诊断标准，应符合以下标准：（1）颈内动脉终末段和/或大脑前动脉起始段和/或大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；（2）在闭塞动脉周围有异常血管网；（3）上述病变应该是双侧的。如果在MRI上看到基底节区2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；儿童可以单侧或双侧发病；成人为双侧发病。成人单侧有以上表现者诊断烟雾综合征，治疗方法与烟雾病相同。
    烟雾病如何治疗？
一般认为内科药物保守治疗对烟雾病无效。手术方法是将颅外血管穿过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。广泛应用的术式有脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）和颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。