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患儿因为需要按时行甲基强地松龙冲击,到本院住院,有幸看到的罕见病例,分享!资料很多,简单汇报如下:
患者女,2岁6个月,因反复皮疹、发热、膝关节肿胀就诊。
曾经以反复多形性充血性斑丘疹、不规则发热、口腔溃疡于2007.11.22—2008.1.22(7个月大),到北京儿童医院就诊,并确诊为该病。之前(大约一个月)先后到青岛儿童医院、青岛大学医学院附属医院就诊并住院治疗,未确诊、治疗效果不佳转上级医院。
一:病史特点:反复多形性充血性斑丘疹、不规则发热、伴有易惊、阵发性肢体抖动、双膝关节肿胀、活动受限、抗感染治疗无效。病程中伴有反复呼吸道感染和腹泻。
既往个人家族史:第一胎,第一产足月顺产,孕产过程无异常,生后4天皮肤有湿疹,荨麻疹样,位置不固定、反复。6个月之前无其它异常表现。家族中无遗传性、传染性疾病。
二:查体重要体征:神志精神可,发育营养较差,全身皮肤散在大小不等的充血性斑丘疹,米粒及钱币大小,部分为环形红斑,伴痒感,无溃破、无脱屑,双颌下、腋下、腹股沟区可扪及数枚蚕豆大小的淋巴结,质软,无粘连、无压痛,头颅外观无异常,心肺无异常(呼吸道感染期间双肺有特异性体征),腹部查体:肝肋下约3CM,质软无压痛,脾不大,双膝关节肿胀,活动受限(屈曲状态、不能自如站立行走),双下肢肌力III ——IV级,肌张力可,神经系统(-)。眼底检查:视神经畏缩。
三:辅助检查:很多,摘录:
血象:WBC 14.3——26.5×109/L,N 13.24——48.3%, L 47.9——68.8%,HB 83——106g/L,血小板 392——722×109/L
CRP 10——71mg/L
血沉 >140mm
头颅核磁:双侧额颞部硬膜下积液,两侧脑室饱满。
脑电图:无异常。
皮肤病理:送检皮肤、表皮无异常,真皮**轻度水肿,真皮浅层小血管周围多量中性白细胞、淋巴、组织细胞浸润,未见明显结节、肉芽肿形成。
双膝关节正侧位片:双侧股骨远端及胫骨近端干骺端增宽,股骨远端及胫骨近端骨骺小、扁,外形不规则,密度欠均匀,双侧股骨远端骨骺呈包埋样改变。考虑干骺端骨发育异常。
串联质谱(MS/MS)分析报告:所测氨基酸谱和酰基肉碱谱未见显著异常。
免疫指标、血培养、骨髓检查、肝肾功能、电解质、大小便、心脏的B超、心电图等均无明显异常。
四:诊断依据(抄录):7个月女婴、起病早、病程长、临床表现为生后4天出现皮疹,荨麻疹样,位置不固定、伴低热、阵发性肢体抖动、查体有皮疹、膝关节肿胀活动受限、眼底检查:视神经萎缩、脑脊液:压力高,蛋白略高,余无异常、头颅核磁:双侧额颞部硬膜下积液,两侧脑室饱满、膝关节片表现、血白细胞高、贫血、血小板高、血沉快、CRP高。
五:治疗:布洛芬、强地松、甲胺喋呤、益赛普长期使用。间行甲强龙冲击。复查血象、血沉、CRP、肝肾功能。注意防止感染、慎疫苗接种。
六:本次本院检查:
WBC 24.5×109/L N 46 % L 48% HB 102g/L PLT 405×109/L
ESR 52 mm
CRP 46mg/L
肝肾能够、电解质无明显异常。
未行其它检查。
七:根据上级医院的医嘱:甲强龙160mg 入液静脉点滴,日一次,连续三天。今天第三天,全身皮疹较入院时(3天前)明显减少。继前治疗、定期到上级医院复诊。
关于这个病,有知道相关资料的朋友可以提供一下,如有新的变化随时更新。 |
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