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病理:骨样骨瘤
骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤,病灶为一小的瘤巢,周围有许多成熟的反应骨。好发年龄为8~18岁。好发于男性,男、女之比为2:1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3,也可见于脊柱的附件。很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨。
【病因病理】 起因不明,以前有学者认为是感染,也有认为是先天性胎盘组织残留,由于能引起典型的疼痛,有人推想其为骨血管球瘤的修复期,现在大家公认为良性肿瘤。
【临床表现】 病变的特点为非常局限的疼痛,多发生于夜间或休息时,疼痛的强度不一,初期为局限的间歇性疼痛,休息后疼痛减轻,随着病情的进展,疼痛逐渐变为持续性剧痛,夜间尤甚,邻近关节的病变,因疼痛可使关节活动受限。水杨酸盐可以使疼痛缓解,饮酒可使疼痛加重是本病的特点。位于脊柱附件者,可出现疼痛性脊柱侧弯。
【辅助检查】
1.X线表现 病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形,透光阴影最大直径不超过2cm,透光中央有点状密度增高阴影,在透光区周围常有反应性骨质增生
在长骨可分为以下3型:
(1)骨皮质型:表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影,瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨,反应范围一般呈梭形,但也可呈不对称状,严重时可将瘤巢掩盖而不显示。
(2)骨松质型:瘤巢偶位于松质骨内,仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘,瘤巢中央可出现钙化,也可有骨膜反应。
(3)骨膜下型:少见,瘤巢周围有轻度硬化,中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。
2.放射性核素扫描 在活动期表现为广泛的放射性核素浓集,由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素,所以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。
3.CT检查 CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化,瘤巢中心血运丰富,增强后有明显强化。薄层CT扫描是目前显示骨样骨瘤的最佳方法,比X线平片和MRI能更准确地显示瘤巢。能够确诊平片上所不能诊断的可疑病例,尤其适用于关节囊内、脊柱等解剖结构复杂的部位。瘤巢周围软组织肿胀明显时,可发现软组织内密度稍减低,脂肪间隙不清,这些征象为瘤周水肿所致,关节囊内的骨样骨瘤还可以引起关节腔内积液。CT能清楚显示瘤巢的大小、范围及其确切位置,以利于手术定位,保证瘤巢被完全切除。
4.MRI检查 瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号,在T2加权像上呈低、中等或高信号,内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号,增强后多数瘤巢强化明显,少数瘤巢可呈环状强化。
5.病理检查
肉眼所见:术中可以看见瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨,表面被覆正常骨膜,骨膜很容易剥开。瘤巢为圆形或卵圆形樱桃红色小球,在其中央有时可见1~2毫米大小的白色骨化点。有时瘤巢呈长条形或哑铃形。
镜下所见:低倍镜下:完好无损的瘤巢中央由骨样组织组成,骨母细胞围绕骨样组织小梁,瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。高倍镜下:瘤巢由血管丰富的成骨性结缔组织构成,形成大量的骨样组织。瘤巢周围为硬化骨。
【诊断要点】
1.临床表现局限的疼痛,对水杨酸盐可以使疼痛缓解,饮酒可使疼痛加重。
2.X线表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影,外围有致密的反应骨,反应骨使皮质增厚,距瘤巢达数厘米。
3.病理检查镜下为瘤巢中央为不定型的、杂乱无序的骨样组织,有大量的深染的骨母细胞陷入其间。瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。
【鉴别诊断】
1.Brodie脓肿 二者均表现为低密度的巢, Brodie脓肿位于髓腔或松质骨,而骨样骨瘤多位于皮质,前者多有感染史,局部有红肿、热、痛等炎性表现,常反复发作。由于骨样骨瘤血运丰富,注射造影剂后强化明显,而Brodie脓肿为无血运的脓腔,注射造影剂后不强化。
2.骨母细胞瘤 组织学上,骨样骨瘤和骨母细胞的细胞特征几乎一样,只是骨母细胞瘤的骨母细胞更丰富,新生血管更多,二者鉴别很困难,其鉴别主要通过临床和影像学,骨样骨瘤有典型的临床症状,位于皮质内,瘤巢小于2厘米,反应骨多。而骨母细胞瘤病灶大,位于松质骨,反应骨壳较薄。
3、骨岛,高密度,边缘清晰。周围无广泛的硬化。
4、疲劳骨折:当骨折处的骨质增生及骨膜反应明显时,需注意与骨样骨瘤鉴别。有剧烈或长期运动史,开始为剧痛而后逐渐减轻,有特定的好发部位,跖骨和胫腓骨。关键是骨折线的确定。骨折X线透亮影通常较骨样骨瘤更表现为线状,与骨皮质垂直或成角走行,而非与骨皮质平行。
5、硬化性骨髓炎:双侧骨皮质对称性增厚硬化,呈不规则状,髓腔变小,一般无脓肿和死骨,亦无透亮“瘤巢”,疼痛常呈间歇性,服用水杨酸类药物无效。
6、单发性内生软骨瘤:为圆形密度减低区,周围仅有薄层硬化,无骨样骨瘤的特殊性疼痛。
7、 皮质内骨肉瘤:为罕见的成骨性恶性肿瘤,单发于骨皮质内,大体上既不侵犯骨髓腔也不侵犯软组织。在X线影像上表现为一皮质内X线透亮影,环绕以硬化区,其大小报告为从1.0~4.2cm。病变部位的皮质可轻度膨出或增厚,可有也可没有骨膜反应。 |
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