[分享]有一点点特别的病例，与大家一起学习

r****8

患者，男性，17岁

主    诉：发作性头痛、左侧肢体麻木无力伴发热5年余。

入院情况：患者自12岁时起出现发作性头痛、左侧肢体麻木伴发热。发作时主要表现为头痛，有时为胀痛，有时为搏动性疼痛，轻重程度不等，疼痛位置可双侧、单侧。发作前多有以下前驱症状：眼前发亮、视物模糊，左侧肢体麻木、无力，言语含糊，口周麻木，多伴有恶心呕吐，畏光畏声，发热，体温可高达39度，发作后期多嗜睡，意识模糊，发作结束即不再发热。有时仅有头痛，有时为无诱因困倦思睡，而无发热和肢体活动不灵。5年来患者几乎每年均有一次发作，每次发作约持续半天至一天余不等，最长两天。醒后有时有短暂记忆力减退。患者发作间期无异常感觉，可正常生活，平时上课注意力不能集中，学习成绩很差，余无异常。

既往史和生长发育史：足月难产，曾用产钳，出生后正常，生长发育正常。不吸烟饮酒，无长期毒物、药物接触史。

入院查体：患者体格偏瘦，爪形趾，余（-）。神经科情况：神清语利，高级智能粗侧正常，颅神经（-），双足趾背屈跖曲力弱，余肢肌力5级，四肢腱反射偏低，以双上肢为著，双侧病理征（-），四肢远端音叉觉下降，双下肢远端**觉略过敏。

院外辅助检查：3年前院外腰穿正常、DSA正常、头MRI正常。

本次我院辅助检查（2007年）：乳酸运动实验：运动前乳酸：1.0mmol/l，运动中乳酸：6.3mmol/l，运动后乳酸：5.3mmol/l。印象：不正常（患者配合不好，可造成假阳性）。腰穿压力：135mmH20，脑脊液：常规：外观无色透明，蛋白定性（-），糖定性：五管阳性，细胞总数： 31 /mm3，白细胞数: 2 /mm3。生化：Pro ：0.44 g/l, GLU : 3.2mmol/l, Cl :117.6 mmol/L。头颅MRI:未见明显异常。MRS：后扣带回、左侧侧脑室体后方脑白质、左枕叶单体素MRS谱线未见明显异常。肌电图正常。肌肉活检回报未见异常。神经心理检查：中等智力水平，未见焦虑、抑郁状态。TCD未见异常。

以下是历次EEG结果：
时间           地点             脑电图结果
1995-2002         第一家         异常脑电地形图，每年一次
2003-9-30         第二家         广泛中－重度异常
2004-6-22 第三家        右顶、枕、颞后慢波
2004-7-02        第三家        右顶、颞棘波、尖波、棘慢、尖慢、慢波
2007-3-26        第四家        左额叶阵发尖慢波中幅
2007-4-11        第五家        中度不正常，左枕后颞慢波著。

j****9

线粒体脑病的可能性大

淡***香

考虑线粒体脑肌病
偏瘫型偏头痛？不知脑电图支持吗？

开**医

很好病例，很有难度呀。不知道楼主要讨论什么？


病史特点：患者青年男性，出生时有难产史，年幼起病，病程5年，但无明显的进展，发病呈发作性、反复性，主要肢体无力，头痛及轻度意识障碍为主要表现，既往发作后伴随发热。发作间期患无明显异常症状。脑电图异常，其它检查及查体无明显神经定位征。

1、癫痫：患者周期性、复发性发病特点，加之脑电图异常，需要考虑癫痫可能性，但患者还有发热不好解释 。

2、偏瘫型偏头痛：患者头痛，头痛前有先兆，眼前发亮、视物模糊，左侧肢体麻木、无力，言语含糊，口周麻木。需要排除该病。

3、线粒体疾病：发病12岁，头痛伴随左侧肢体麻木，乳酸运动实验阳性，支持线粒体病。但患者还有发热不符合。

会不会患者疾病影响下丘脑，导致中枢性发热？