免疫检查点抑制剂相关的筋膜炎和肌炎伴束周萎缩

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58岁黑色素瘤男性，接受伊匹单抗/纳武单抗（ipilimumab/nivolumab）治疗，表现为疼痛、关节活动受限和近端无力，不伴有眼部和球部（oculobulbar）无力、呼吸困难或皮疹。肌电图可见正锐波、纤颤和肌病单位（myopathic units）。四肢MRI可见弥漫性筋膜和轻度肌肉强化，符合筋膜炎（fasciitis）/轻度肌炎（图）。 肌酸激酶正常。PET-CT可见弥漫性嗜氟脱氧葡萄糖淋巴结合肌肉；淋巴结活检显示肉芽肿性炎症，提示免疫检查点抑制剂相关的炎症反应。二头肌活检显示束周萎缩（perifascicular atrophy，PA）和筋膜/肌束膜（perimysial）血管周围炎症（图）。

免疫检查点抑制剂相关肌炎的组织病理学发现最初包括坏死、巨噬细胞和肌内膜（endomysial）炎症。其表现已经扩大到包括肌束膜血管周围炎症和PA倾向。

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（图：H&E[A]、ATP酶[B]和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸[C]染色可见束周萎缩[箭]，伴H&E[A，箭头]和酸性磷酸酶[D-E，箭头]上可见的筋膜、肌束膜和血管周围炎性浸润；下肢[F.a, F.b]和上肢[F.c, F.d]增强前和增强后MRI可见筋膜和肌肉强化）

[参考文献]
Fullam TR, McGraw N, G**nger M, Dimachkie MM, Chandrashekhar S. Teaching NeuroImage: Immune Checkpoint Inhibitor-Related Fasciitis and Myositis With Perifascicular Atrophy. Neurology. 2021 Nov 30;97(22):1049-1050.

来源： 神经科病例撷英拾粹  公众号
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