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病例1
患者,23岁女性
双手遇冷变紫1年余,发现皮肤变硬9天
查体:双手背、双上肢、双面颊部皮肤弥漫性变硬,躯干部、双下肢、双足散在斑片状皮肤变硬伴色素沉着,双手、双足皮肤发紫,皮温低;右手食指见硬结
实验室检查:ANA均质斑点型1:640,抗SSA抗体(+),抗Sc1-70强阳性(+++); 尿常规示尿蛋白1+;心肌酶谱**正常,BNP 470ng/ml
甲周微循环重度异常,管袢脱落,可见淤血扩张,流速极差,符合系统性硬化样改变。
食管测压:湿咽时食管体部近端蠕动存在,中远段无效收缩,UES静息压力偏低,符合SSc表现
胸部CT:双肺间质纤维化
UCG:左室壁运动弥漫减低,左室增大,二尖瓣反流(轻度),LVEF 46%。
Holter:窦性心动过速,偶发房早,频发室早(成对、二联律、短阵室速、多源)
考虑系统性硬化病,累及肺、心脏、食管。
作者:郭歌、王晓华
来源: 北京大学第三医院放射科 公众号
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