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[临床经验交流] 进行性肌营养不良症

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发表于 2005-5-22 23:11 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚,认为DM D基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症,其发病率为DMD的1/10。青少年起病亦属性连锁隐性遗传,病程进展慢。
  [治法]:健脾益气,补肾精
黄芪35 党参30 白术18 紫河车15 芡实20 莲子肉15
淫羊藿12 锁阳10 金樱子12 陈皮9 白芍12 生地18 泽泻9 云苓15.
发表于 2005-5-23 10:06 | 显示全部楼层
进行性肌营养不良
诊断:1缓慢发生的进行性四肢肌肉无力及萎缩,多从近端开始,比较对称地分布,由于萎缩肌肉的特征分布而表现不“翼状肩"及"鸭步"
   2常有假性肌肥大。
   3腱反射减弱或消失,通常无感觉障碍。
   4多在儿童或青壮年期发病。
   5生化检查肌电图检查有阳性改变。
   6大部分病例有类似家族史
治疗:
西医目前好像无特殊治疗方法,以支持治疗为主
中医称痿证,根据其临床表现,辨证为脾、肝、肾的亏虚,痰瘀的留着,根据丹溪的“有湿热、湿痰、气虚”等论述,从补脾益气,滋补肝肾等入手拟方用药。
拟用方
白术10g  茯苓10g  炙龟板10g   炙黄芪12g   
肉苁蓉10g  熟地12g  知母10g   制南星6g
楮实子10g

如肝肾精亏虚明显而见腰膝无力,肌肉日削,行步不正者,加
怀牛膝12  锁阳12  当归10 杭芍10
脾虚气弱明显,而见消瘦疲乏,表情板滞,手足酸软腹胀便溏者,加
红参3   苡仁15   苍术10 姜半夏10  怀山药12
痰湿者加姜半夏    防已

[ Last edited by luan781213 on 2005-5-23 at 10:12 AM ]
发表于 2005-5-23 23:12 | 显示全部楼层
这种病没办法治,预后也不是太好
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