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[专业资源] 多中心网状组织细胞增多症1例

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发表于 2022-6-30 14:40 | 显示全部楼层 |阅读模式

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1  临床资料

患者女,73岁,因头面部、耳部、肩背部及手部丘疹、结节伴肩关节痛3个月,于2020年5月15日就诊于我院皮肤科。患者于3个月前无明显诱因头面部、耳部及手部出现皮色丘疹、结节,无明显自觉症状,随后胸背部、双侧上臂出现红色斑片,表面光滑,未见脱屑,同时伴有肩关节痛及上肢无力,于当地医院皮肤科就诊(具体诊治不详),患者皮疹、关节痛及上肢无力等症状无明显好转。近期皮疹增大,肩关节痛、上肢无力明显加重,为进一步治疗来我院就诊。患者起病以来,一般情况尚可, 无发热、口腔溃疡脱发、光敏感和雷诺现象,体重未见明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。系统检查未见明显异常。皮肤科检查:鼻唇皱襞、耳部及手指背侧散在淡红色或肤色的直径约0.5~1.5 cm的单个丘疹、结节,质硬,半球状,不透明,部分融合成小斑块,双上臂伸侧及上胸部、背侧弥漫性暗红色轻度水肿性红斑(图1A~1D),浅表淋巴结未触及肿大。
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实验室检查:血尿便常规、生化、抗核抗体谱、血清免疫球蛋白和补体均正常。甲胎蛋白和癌胚抗原检测未发现异常,梅毒血清反应素试验、结核菌素试验阴性。面部丘疹、胸部红斑组织病理检查均表现为真皮的弥漫性浸润,由多核的组织细胞组成,胞浆呈丰富的嗜酸性细颗粒状,也可见散在的淋巴细胞(图2A~2C)。免疫组化显示CD68阳性,S-100和CD1a阴性(图3A~3C)。结肠镜检查、胸腹部及骨盆CT均阴性。颈椎正侧位片示颈椎退行性变。双肩X片未见明显骨质异常。诊断为多中心网状组织细胞增多症。予以口服强的松(15 mg,2次/d)和甲氨蝶呤(10 mg/周)治疗,关节疼痛和上肢无力逐渐缓解,2个月后皮疹明显改善,红斑消退,丘疹、结节变小,但诉有间歇性瘙痒,予以对症处理。患者仍在治疗随访中。
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2  讨论
多中心网状组织细胞增多症(multicentric reticulohistiocytosis,MRH)是一种罕见的系统性非朗格汉斯组织细胞增多症,主要表现为侵蚀性侵袭性多关节炎和典型的皮肤丘疹性病变,也可累及头颈部、心脏、肺、胃肠、肝脏和泌尿生殖系统。病变通常累及5~60岁人群,男女比例约为1 ∶ 3[1],在世界范围内都有分布。该病病因尚不明确。皮肤病变通常由多个丘疹和结节组成,大小从几毫米到2 cm。典型的分布部位最常见于面部(如耳、鼻周、脸颊)、头皮、手和手指的背面及侧面、四肢的关节区域[2-3]。本例患者在这些典型部位均有分布,但在前胸部和上肢有红斑,类似于“v颈征”和披肩征[4]。如果患者只出现这样的皮疹,并伴有肌无力,则需要与皮肌炎进行鉴别[3]。目前为止,已有超过10例MRH表现为皮肌炎样皮疹的报道。多数MRH患者有多关节炎,关节炎症状进行性加重,骨质破坏,功能减退甚至丧失。受累关节由最初的活动受限发展至残毁并丧失功能的平均时间为6~8年,本例患者X线检查未见明显骨质破坏和关节变形,可能与发病时间短、肩关节病情轻微有关。皮肤和关节同时累及的皮肤疾病还可见于银屑病关节炎、Reiter综合征、皮肤血管炎、系统性红斑狼疮和坏疽性脓皮病等,因此MRH 需与上述疾病相鉴别。另外,有关节损害而皮肤损害不典型的MRH患者,容易误诊为其他风湿性疾病所致的侵蚀性关节炎,如类风湿性关节炎、骨关节炎等,应行组织病理活检予以鉴别。

与MRH相关的系统性改变包括高脂血症、糖尿病甲状腺疾病、结核病和各种自身免疫性疾病。MRH最明显的临床特征是与恶性疾病相关。恶性疾病在31%的患者中发生。多种癌症已被报道与MRH有关,包括乳腺癌宫颈癌、卵巢癌、胃癌、阴茎癌、淋巴瘤、间皮瘤和黑色素瘤等[2,5]。MRH与肿瘤的发生并不平行,因为当切除肿瘤后,无论是关节还是皮肤病变都未获得缓解。本例患者经过系统筛查,未发现恶性肿瘤,故可排除肿瘤所致。


MRH的发病机制尚不清楚。到目前为止,研究发现MRH患者血清及局部病灶中TNF-α、IL-1β和IL-6的表达均升高[6-8],提示这些促炎细胞因子的产生可能参与了MRH的发病过程。MRH目前尚无肯定有效的治疗方法,单独或联合使用非甾体抗炎药、泼尼松龙、异烟肼、甲氨蝶呤(MTX)、环孢霉素、环磷酰胺、阿仑膦酸盐和二甲胺四环素均有报道,但仅对部分患者有效。近期有10余例MRH使用抗肿瘤坏死因子的药物治疗,如英夫利昔单抗、依那西普和阿达木单抗,但临床结果存在争议[8-12]。Lim等[13]报道了1例经4种不同的抗肿瘤坏死因子(anti-TNF)药物治疗失败的MRH患者,使用利妥昔单抗治疗成功。本例患者经口服泼尼松及MTX治疗后,关节疼痛和上肢无力逐渐缓解,2个月后皮疹明显改善,红斑消退,丘疹、结节变小,但患者诉有间歇性瘙痒,予以对症处理。患者仍在治疗随访中。

[参考文献]
[1]SELMI C,GREENSPAN A,HUNTLEY A,et al.Multicentric reticulohistiocytosis: a critical review[J].Curr Rheumatol Rep,2015,17(6):511.

[2]ISLAM A D,NAGUWA S M,CHEEMA G S,et al.Multicentric reticulohistiocytosis: a rare yet challenging disease[J]. Clin Rev Allergy Immunol,2013,45(2):281-289.

[3]YAMAMOTO T. Skin manifestation associated with multicentric reticulohistiocytosis[J]. J Clin Rheumatol, 2020,Publish Ahead of Print.

[4]SHIMA N,MUROSAKI T,NAGASHIMA T,et al.Multicentric reticulohistiocytosis with dermatomyositis-like eruptions[J].Intern Med,2017,56(15):2063-2066.

[5]El-HADDAD B,HAMMOUD D,SHAVER T, et al.  Malignancy-associated multicentric reticulohistiocytosis[J]. Rheumatol Int,2011,31(9):1235-1238.

[6]BENNASSAR A,MAS A,GUILABERT A,et al.Multicentric reticulohistiocytosis with elevated cytokine serum levels[J].J Dermatol,2011,38(9):905-910.

[7]MACIA-VILLA C C, ZEA-MENDOZA A. Multicentric reticulohistiocytosis: case report with response to infliximab and review of treatment options[J]. Clin Rheumatol,2016,35(2):527-534.

[8]MOTEGI S, YONEMOTO Y, YANAGISAWA S, et al. Successful treatment of multicentric reticulohistiocytosis with adalimumab, prednisolone and methotrexate[J]. Acta Derm Venereol,2016,96(1):124-125.

[9]SELLAM J, DESLANDRE C J, DUBREUIL F, et al. Refractory multicentric reticulohistiocytosis treated by infliximab: two cases[J]. Clin Exp Rheumatol, 2005,23(1):97-99.

[10]KALAJIAN A H, CALLEN J P. Multicentric reticulohistiocytosis successfully treated with infliximab: an illustrative case and evaluation of cytokine expression supporting anti-tumor necrosis factor therapy[J]. Arch Dermatol, 2008,144(10):1360-1366.

[11]LOVELACE K, LOYD A, ADELSON D, et al. Etanercept and the treatment of multicentric reticulohistiocytosis[J]. Arch Dermatol, 2005,141(9):1167-1168.

[12]KIM S, KHATCHATURIAN E M, DEHESA L. Multicentric reticulohistiocytosis: A case report with response to adalimumab[J]. Clin Case Rep, 2020,8(8):1560-1563.

[13]LIM K, D′SOUZA J, VASQUEZ J B, et al. Looks can be deceiving: A case report on multicentric reticulohistiocytosis successfully treated with rituximab[J]. Cureus, 2017,9(5):e1220.


作者:孟珍
来源:皮肤性病诊疗学杂志  公众号
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