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[专业资源] 中年女性,出现上腹部不适,腹膜播散性平滑肌瘤病

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发表于 2022-4-20 11:59 | 显示全部楼层 |阅读模式

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临床病史
患者:女性,42岁。
现病史:1月前开始出现上腹部不适,自扪及左下腹包块,直径约10cm,夜间尿频,无尿急、尿痛,不伴发热、腹痛腹泻
既往史:2006年行“右侧卵巢巧克力囊肿剥除术”,2007年行“左侧肿物(良性)切除术”,2008年行“子宫肌瘤剜除+子宫前壁内膜异位病灶电灼术”,2009年因“子宫肌瘤、子宫腺肌症子宫内膜异位症”行开腹“子宫全切+右输卵管全切+左侧巧克力囊肿剥除+右卵巢囊肿剥除术”,术后提示子宫平滑肌瘤、左侧卵巢囊性纤维瘤
实验室检查:泌乳素PRL 1354.0ulU/ml(正常值102.0-496.0),卵泡刺激素FSH、雌二醇E2正常。肿瘤标记物CA125、CA19-9、CEA正常。


影像学检查

CT增强扫描

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T1WI同反相位

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T2WI

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T2WI/FS

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DWI

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T1WI蒙片及增强扫描

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问题与解答

【问题】

根据以上影像学特点,该病最有可能的诊断是(D)
A.卵巢癌
B.间叶源性肿瘤
C.腹膜转移瘤
D.腹膜播散性平滑肌瘤病
E.腹膜间皮瘤

【影像学表现】
本例CT及MR图像提示:盆腔术后改变,子宫术后缺如。右侧盆腔及左下腹可见囊实性肿物,前者大小约8.2x7.2cm,后者大小约16.0x7.5cm,CT显示其内未见钙化,MR显示实性部分T1WI呈等信号,反相位未见信号减低,T2WI/FS呈稍高及中等稍高信号,DWI呈高信号,增强后早期明显强化,延迟期强化稍减弱,囊性成分T1WI呈低信号,反相位未见信号减低,T2WI/FS呈高信号,DWI呈信号,增强后未见明显强化,左下腹腔肿物边缘尚清,右侧盆腔肿物边缘欠清,与右腹直肌关系密切,膀胱及邻近肠管受压。

【手术及病理】
治疗:开腹盆腹腔多发肿瘤切除术+左附件+右卵巢切除+大网膜切除+肠粘连松解术

手术探查所见:肝胆脾、胃大部、膈下表面光,大网膜上巨大多房囊实性肿物,直径约15cm,可见实性肿物直径约6.0cm,边界尚清,表面血管异常增粗,与小肠致密片状粘连。小肠浆膜疑似受累,子宫缺如,肠管与盆底、膀胱广泛致密粘连封闭盆腔,膀胱与前腹膜大片致密粘连,膀胱位置上移,右侧卵巢及左侧附件粘连包裹于盆底,双卵巢大小外观大致正常。打开右侧盆腹膜可扪及十余个大小不等囊实性肿物直径约1.0-6.0cm融合成团,肿物膀胱、耻骨结节、右侧盆底肌肉、血管、骨盆壁致密粘连,边界不规则。

病理诊断:腹膜播散性平滑肌瘤病

分析
临床特点
腹膜播散性平滑肌瘤病属于子宫外特殊生长方式平滑肌瘤的一种,其它类型还包括子宫旁平滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病、良性转移性平滑肌瘤。

腹膜播散性平滑肌瘤病由Taubert等人于1965年首次报道,罕见,多发生于育龄期妇女。病因未明,部分与腹腔镜手术或肌瘤旋切术有关(医源性),部分文献报道与子宫内膜异位相关(苗勒氏上皮化生)。与雌激素水平有关,女性怀孕、长期口服避孕药以及卵巢颗粒细胞瘤与之有关。症状无特异性。可有腹部隐痛、腹胀、便秘肠梗阻和阴道不规则出血等。良性为主,极少数发生恶变和复发。

影像特点
CT表现为腹盆腔多发肿物,密度接近肌肉,强化可均匀、可不均匀,但坏死及腹水少见,没有淋巴结肿大、周围脏器侵犯等恶性征象。MRI信号特点与平滑肌瘤相似,T2WI较低,增强扫描可有较明显强化。影像表现与平滑肌瘤相似,可弥漫发生于腹膜,可表现为腹膜多发的实性结节,也可表现为腹盆腔较大、伴有囊变及不均匀强化的软组织肿物。

鉴别诊断
病变多发、体积较小、密度或信号或强化较均匀者,需要与淋巴结性病变(淋巴结炎、淋巴结转移、巨大淋巴结增生)、腹膜转移瘤、腹膜间皮瘤、间叶源性肿瘤鉴别;病变体积较大、密度或信号或强化不均匀者,需要与卵巢癌、平滑肌肉瘤、胃肠道间质瘤鉴别。

鉴别要点主要包括:

(1)临床病史:肌瘤病史、肌瘤切除史、口服避孕药史、激素依赖
(2)确定病变来源:腹膜、腹膜后间隙、胃肠道、卵巢、子宫
(3)MRI辅助观察信号特点:与平滑肌瘤相似的信号特点及强化特点
(4)恶性征象少见

本例诊断小结
支持征象:
(1)临床病史:有肌瘤病史和肌瘤切除史
(2)病变来源:双侧卵巢正常结构可见,子宫术后,肿物与胃肠道无明确关系
(3)MRI辅助观察信号特点:平扫与平滑肌瘤信号特点相似,强化呈渐进性较均匀强化
(4)未见腹膜其他病变、淋巴结肿大、腹水、脏器侵犯等恶性征象
干扰征象:
(1)肿物两处、较大、形态不规则—不易与卵巢来源肿瘤鉴别
(2)有内部囊变及分隔—不易与卵巢来源囊腺类肿瘤、颗粒细胞瘤、间叶源性肿瘤鉴别
(3)强化极明显,实性部分与同层面血管强化相似—不易于卵巢甲状腺肿、血管源性肿瘤鉴别

文献报道病例展示

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【参考文献】
[1] Fasih N,Prasad Shanbhogue AK,Macdonal DB,et al. Leiomyomas beyond the uterus: unusual locations, rare manifestations. Radiographics. 2008,28(7):1931-48.
[2] Gaichies L, Fabre-Monplaisir L, Fauvet R, Alves A, Mulliri A. Leiomyomatosis peritonealisis disseminata: Two unusual cases with literature review. J Gynecol Obstet Hum Reprod. 2018 Feb;47(2):89-94.
[3] Soni S, Pareek P, Narayan S. Disseminated peritoneal leiomyomatosis: an unusual presentation of intra-abdominal lesion mimicking disseminated malignancy. Med Pharm Rep. 2020 Jan;93(1):113-116.
[4] La Greca G, Colarossi C, Di Mattia P,Gozzo C, De Zuanni M, Piombino E and Memeo L (2021) Endomyometriosis of the Rectum With Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis 8 Years After Laparoscopic Myomectomy: A Case Report. Front. Surg. 8:666147.
[5] Cohen DT, Oliva E, Hahn PF, Fuller AF Jr, Lee SI. Uterine smooth-muscle tumors with unusual growth patterns: imaging with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2007 Jan;188(1):246-55.



作者:程赛楠 徐晓娟
来源:中国医科院肿瘤医院影像诊断科  公众号
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