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[资源] 肝脏肿物一例

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发表于 2021-11-8 16:18 | 显示全部楼层 |阅读模式

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患者:女性,41岁
主诉:体检发现肝占位1个月
现病史:超声发现肝占位病变,无特殊特征,无特殊既往史
实验室检查:无肝炎病史,肿瘤标记物正常,CA19-9 <0.60U/ml(0-27),AFP 3.56ng/ml(0-7.0),CEA 2.15ng/ml(0-5)

02 影像学检查
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03 问题解析

问题:根据影像学表现特点,该病例考虑的是(C)
A. 肝细胞肝癌
B. 肝腺瘤
C. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤
D. 肝脏局灶性结节增生     

影像学表现:
CT:肝脏S5段可见结节,大小约2.1×1.9cm,增强扫描动脉期明显强化,门脉期强化程度仍高于周围肝实质,延迟期强化与周围肝实质相近,其内可见条形始终低强化或无强化区域。
MRI:肝脏S5段异常信号结节,大小约2.3×1.9cm,T1WI同相位呈低信号,内见条形高信号区,反相位该区域信号减低,T2WI/FS呈不均匀中高信号,DWI呈稍高信号,ADC图呈高信号,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期持续明显强化,其内见条形低强化或无强化区,结节边界清楚。

手术所见:
治疗方式:腹腔镜下肝部分切除术
肉眼所见:肝组织一块,大小2.8×2×1.8cm,临床已剖开,剖面见一囊实性肿物,大小约2×1.4×1.7cm,囊内容物已流失,囊壁厚0.2-0.4cm,局部呈灰黄细乳头样,糟脆,与周围肝界清
免疫组化:AE1/AE3(-),SMA(2+),Melan-A(3+),HMB-45(3+),Hepatocyte(-),Ki-67(+1-2%),Vimentin(3+)
病理诊断:结合形态及免疫组化结果,符合肝脏血管平滑肌脂肪瘤

04 讨论

肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)是一种较少见的良性肿瘤,由不同比例的血管,平滑肌和脂肪构成,多为单发,也可多发。

临床特征:常见于中青年女性,无肝炎病史及肝硬化背景。部分病例可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤并存,据报道5%-10%病例合并结节性硬化。

病理特点:大体病理通常见肿块为球形,质较软,呈淡黄色或灰色,可伴有灶性出血坏死,无包膜。病理上根据血管,平滑肌和脂肪所占比例和分布,将HAML分为4型:I型(混合型)最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见;II型(脂肪瘤型),脂肪含量大于70%;III型(肌瘤型)脂肪含量少于10%;IV型(血管瘤型)由许多粗大血管组成,细胞成分少。免疫组化肌动蛋白,HMB45阳性是HAML的特殊表现。

影像学特点:HAML最具特征性的表现就是检出脂肪成分,但是脂肪成分能否被检出主要由肿瘤中脂肪含量的多少来决定,MRI是检查肿瘤内是否含脂肪成分的最佳影像手段,尤其是少量及小灶脂肪成分的检出比CT更具优势,在该病例在T1WI同反相位上检出少量脂肪成分有助于诊断。HAML多边界清楚,可单发可多发。HAML具体影像学特点依据肿瘤内主要成分不同表现多样,(1)含脂肪成分或血管结构明显的HAML诊断较容易,CT平扫呈稍低或明显低密度的混杂密度肿块,MRI上T1WI呈高信号,同反相位上对检出小灶脂肪敏感,T2WI脂肪抑制序列上实质部分呈稍高或高信号,脂肪部分呈低信号,DWI呈不均匀高信号,增强扫描动脉期实性部分明显强化,门脉期持续强化但强化程度减低,延迟期呈稍低强化,内可见迂曲血管结构,脂肪成分多为无或轻度强化。(2)含少量或无明显脂肪成分的HAML增强扫描动脉期明显不均匀强化,门脉期表现多样,可表现为较动脉期略衰减,仍高于肝实质密度或信号,或门脉期衰减较快,延迟期呈稍低密度或信号,内部可见出血,坏死,但包膜少见,当出现“包膜样强化时”是由于肿瘤压迫周围肝脏组织而形成的假包膜,其延迟强化是由压缩的肝实质与小血管纤维化造成的,HAML不具有真正的包膜结构。(3)以实性成分为主时,平滑肌成分在T2WI信号偏低,可见囊变及出血,钙化少见。



鉴别诊断:

1、肝细胞肝癌:肝细胞肝癌合并脂肪变性时,二者鉴别困难。一般而言,肝细胞肝癌肿瘤可见假包膜,动脉期明显强化,而在门静脉期或延迟期廓清迅速,呈典型的“快进快出”表现,而HAML无包膜,增强扫描对比剂廓清相对较慢,且肝细胞肝癌患者一般有肝炎及肝硬化病史,AFP升高,HAML临床及实验室检查一般无特殊。

2、肝局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia, FNH):FNH的MRI表现具有特征性,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,与正常肝实质信号相差不大,中央瘢痕为其特征性表现,尤其在3cm以上的病灶,瘢痕在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。增强扫描动脉起实质部分明显均匀强化,门脉期及延迟期呈等或稍高信号,中央瘢痕强化缓慢,表现为延迟期持续强化,肝细胞特异性造影剂增强扫描肝胆特异期摄取造影剂可帮助鉴别。

3、肝细胞腺瘤:肝细胞腺瘤可含有脂肪成分,需要与HAML进行鉴别,女性患者服用避孕药史对于诊断肝细胞腺瘤具有提示作用。肝细胞腺瘤具有假包膜,边界清楚,T1WI及T2WI以稍高信号为主,在HNF1α失活型肝细胞腺瘤中,肿瘤内弥漫脂肪成分,表现为T1WI反相位弥漫信号减低,动脉期轻度强化,而HAML除脂肪成分外还含有平滑肌及血管成分,脂肪分布不均匀,动脉期明显强化。此外肝细胞腺瘤供血动脉多位于边缘,HAML供血动脉多位于中心,但二者在实际工作中鉴别有时候困难。


【参考文献】
[1] 周纯武等. 肿瘤影像诊断图谱北京:人民卫生出版社,2011.
[2] 宋彬等. 中华影像医学肝胆胰脾卷第3版北京:人民卫生出版社,2019.
[3] 赵燕风, 欧阳汉, 王小艺, 叶枫, 梁晶. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤MRI表现. 放射学实践 2014;29(1):64-68.
[4] 孙淑霞, 卢光明, 沈复兴, 许健, 陈君坤, 李铭山. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断. 临床放射学杂志 2001;20(5):375-378.
[5] Ding H, Wei H, Liu H, Chen Y, Xue X, Weng H. The Histopathological Features and CT/MRI Imaging Performances in Hepatic Angiomyolipoma Patients. ANN HEPATOL 2017;16(5):759-764.

作者:张琪 王若冰
来源:中国医科院肿瘤医院影像诊断科  公众号
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发表于 2021-11-9 08:38 | 显示全部楼层
学习中成长,谢谢

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