疑似产前起病不伴有皮肤受累的Sturge-Weber综合征的神经血管特征

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由于胎心监护（cardiotocography）异常，一女婴在妊娠35周时通过紧急剖腹产出生。未见明显的胎记。脐带pH为6.87。因此，出生后不久行振幅整合脑电图监测，可见左侧的痫样放电。颅脑超声检查提示左侧半球萎缩，额叶皮质下高回声区。额顶叶近红外光谱（NIRS）监测显示脑氧合和总血红蛋白浓度的半球间不对称（图1），可作为脑血容量的替代。脑CT和MRI（图2）显示出与Sturge-Weber综合征相符的特征。根据多小脑回（polymicrogyria）的证据，这种损害可以追溯到妊娠的中期。眼科检查结果未见异常。婴儿开始接受苯**治疗，癫痫发作缓解。

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（图1：脑电图/振幅整合脑电图[A]，脑氧合[cTO2，B]和总血红蛋白浓度[cTHC，C]模式；使用NIRO-200NX血氧仪[Hamamatsu，日本]检测到左侧大脑半球的痫样放电，同时伴有同侧额顶叶中cTO2和cTHC的急性变化[红箭]）

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（图2：T2加权[A-B]可见左侧大脑半球萎缩伴外侧裂周多小脑回[白箭]，同侧额顶叶软脑膜血管瘤病[C，增强FLAIR，黄箭]，以及CT上局灶性钙化[D，黄箭头]；左侧半球T2低信号[A-B]可能与静脉充血或髓鞘形成加速有关）

[参考文献]
Martini S, Toni F, Paoletti V, Corvaglia L, Cordelli DM. Teaching NeuroImages: Neurovascular features of suspected antenatal-onset Sturge-Weber syndrome without skin involvement. Neurology. 2020 Dec 1;95(22):e3070-e3071.


来源：神经科病例撷英拾粹 公众号

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