增生性肾炎伴单克隆IgG沉积（PGNMID）

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增生性肾炎伴单克隆IgG沉积

具有单克隆免疫球蛋白沉积（PGNMID）的增生性肾小球肾炎占比不到1%，这是由于IgGκ（最常见的IgG3）沉积在肾小球中。IgG3具有致肾炎作用并具有高度的补体亲和能力。

患者的平均年龄为55岁（范围：7-81岁），PGNMID更常见于女性（2：1）。这些患者常表现为肾病范围蛋白尿（70％）和血尿。多发性骨髓瘤很少见，必须进行骨髓活检以排除浆细胞瘤。大约30％的患者将出现血清或尿液单克隆蛋白。四分之一的病例的C3和C4含量较低。同种异体移植的复发率很高。

NO.1 光镜

病理类型包括膜增生（57％），毛细血管内增生（35％），膜性（5％）和肾小球膜增生（3％）。

在最常见的模式中，可见膜增生性肾小球基底膜增厚，伴有系膜细胞增多和基质扩张（图1和2）。约30％的系膜增生性病例可显示新月体形成。

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图1 PAS 毛细血管内增生和小叶状增生。

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图2 PAS 基底膜双轨。

NO.2  免疫荧光

可见粗颗粒的肾小球系膜和毛细血管壁IgG（IgG3最常见的亚类，其后是IgG1）染色。Kappa轻链阳性更为常见（73％）。常出现C3染色，C1q染色阳性占60％。如果是膜性病变，则有细颗粒的毛细管壁染色。肾小球外染色阴性（图3）。

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图3 IgG，kappa和C3粗颗粒状系膜和毛细血管壁沉积。

NO.3  电镜

肾小球膜和内皮下可见典型的杂乱无章、无定形电子致密沉积物。在膜性病变中，偶尔还会出现上皮下沉积（图4和5）。

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图4 肾小球基底膜双轨形成。蓝色箭头表示原始基底膜，红色箭头表示形成双轨的基底膜。

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图5 内皮下（※※）和系膜（※）免疫型电子致密沉积物。

PGNMID患者可以单独使用激素或使用利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

40％的患者部分或完全恢复，约有20％的患者进展为晚期肾病。不良的预后指标是发病时血清肌酐较高，肾小球硬化和间质纤维化的严重程度。

作者：张波  
来源：江苏省人民医院肾内科  

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