盆腔肿物待查--颗粒细胞瘤

y****4 · 发表于 2020-5-19 15:15

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患者：女性，23岁

主诉：月经不规律伴痤疮半年

实验室检查：绒毛膜**（β-HCG）＜0.10mlU/ml （参考值：未怀孕/绝经前期：＜5.30），甲胎蛋白（AFP）：33.77ng/ml （参考值0.0-7.0 ng/ml），睾酮（Testo）：5.00nmol/l （参考值0.29-1.67 nmol/l）。

影像学检查

MRI扫描

横轴位T1WI

横轴位T2WI

横轴位T2WI脂肪抑制序列

矢状位 T2WI

DWI

横轴位多期增强

动脉期

静脉期

延迟期

矢状位增强

冠状位增强

根据以上影像学表现特点，该病最可能的诊断是：颗粒细胞瘤

【手术和病理结果】
本病最后手术病理证实为颗粒细胞瘤。
手术探查所见：淡血性腹水100ml，右侧卵巢实性肿物，约10×8×8cm，表面光滑，包膜完整，与周围组织无粘连，左侧卵巢及双侧输卵管未见明显异常。
病理：肿物切面实性，黄色质韧，有出血坏死。肿瘤细胞主要呈弥漫排列，部分区域可见菊形团样结构，肿瘤细胞可见核沟，核分裂易显，局灶伴有黄素化，结合免疫表型，首先考虑为颗粒细胞瘤。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-)，Vim(2+)，alnhibin(3+)，CD56(3+)，CD99(2+)，ER(+20%弱)，PR(+80%弱)，S100(1+)，SMA(-)，E-cadherin(1+)，EMA(-), CgA(-), Syn(-), T**(-), Ki-67(+10%)。

【流行病学及病理学】
卵巢颗粒细胞瘤为最常见的性索间质来源恶性肿瘤，预后较好但具有晚期复发的特点。卵巢颗粒细胞瘤好发于45~55岁患者，其临床特点是可分泌性激素，以雌激素为主。主要临床表现为月经紊乱、绝经后**不规则流血，青春前期患者可有性早熟，少数出现男性化表现，如多毛症，月经过少或闭经。由于雌激素的长期**，文献报道80％患者可出现子宫增大及内膜增厚，2％~3％合并子宫内膜癌，也可伴子宫肌瘤。
卵巢颗粒细胞瘤组织学分为成年型（占95％）和幼年型（占5％）。成年型卵巢颗粒细胞瘤属于低度恶性肿瘤，主要发生在育龄期和绝经后妇女，镜下特征为Call-Exner小体和核沟。幼年型卵巢颗粒细胞瘤多见于30岁以下妇女，恶性程度高，镜下肿瘤细胞均匀一致，核分裂象常明显，Call-Exner小体和核沟罕见。

【影像学特征】
典型的颗粒细胞瘤多为单侧，呈圆形或椭圆形囊性、囊实性或实性肿物，边界清晰，形态规则，以实性肿块内多发囊变最常见，簇状分布的蜂窝状或海绵状小囊性灶为其典型征象。肿物实性部分呈稍短T1WI，稍长T2WI，囊性部分呈长T1WI，长T2WI信号。增强扫描动脉囊壁、分隔及实性成分明显强化，延迟期持续强化。其强化方式与分泌性激素有关，由于高水平雌激素的**，颗粒细胞瘤内可产生大量新生血管及动静脉瘘，但强化程度低于子宫肌层。DWI肿块实性成分呈稍高信号，提示恶性程度高。

【治疗原则】
卵巢颗粒细胞瘤是一种低度恶性的卵巢肿瘤，生存率高，但也有复发，表现为局部复发、晚期复发。故应对该病进行长期随诊，及早发现及处理复发病灶。卵巢颗粒细胞瘤的临床分期、病理类型、肿瘤大小以及初次手术方式与预后密切相关。应该重视卵巢颗粒细胞瘤的病理切片分析，对幼年型患者引起高度注意，力争达到好的预后。手术治疗仍是卵巢颗粒细胞瘤的主要治疗手段，最好应行全面的、确定分期的剖腹手术，未育妇女可保留生育功能。对于真正Ia期患者，在全面的、确定分期的剖腹手术后，单纯选择严密随诊即可，而不必加用化疗。临床Ic期以上，病理类型不良，肿瘤直径大于10厘米，则最好辅以化疗。放疗主要用于复发病人，尤其是盆腔局部复发、手术难以切除或切除的患者。

【诊断分析】
本例颗粒细胞瘤表现不典型，诊断有难度。颗粒细胞瘤发生年龄较大（45~55岁），以分泌雌激素为主，典型影像学表现为实性肿物内簇状分布的蜂窝状或海绵状小囊性灶。而本例患者为年轻女性（23岁），睾酮升高，影像上肿物以实性为主，伴少许坏死囊变，诊断时需结合影像、临床及实验室检查指标综合考虑。主要需与以下卵巢来源的实性肿瘤鉴别：

纤维瘤：是卵巢性索间质肿瘤中最常见的肿瘤，占所有卵巢肿瘤的2%~5%，多发生于40岁以上绝经期前后的中老年妇女，多为单发。肿瘤较大时可出现腹痛、腹胀、腹部包块等表现，当肿瘤发生蒂扭转时可出现下腹剧烈疼痛、恶心及呕吐等急腹症症状。当卵巢纤维瘤合并腹水和/或胸腔积液时称为 Meigs 综合征，发生率约15%，切除肿瘤后，胸、腹水自行消失。单纯肿物型最常见，肿物多较小，边界清晰，MRI信号较均匀，实性成分呈T2WI低信号具有一定特征性，肿物无明显或轻度强化，强化程度低于子宫肌层。本例T2WI为中高信号，增强扫描强化明显，影像表现不符合。

卵黄囊瘤：为一种来源于胚胎期卵黄囊的生殖细胞肿瘤，多见于儿童和年轻女性，恶性程度高，发生率占恶性生殖细胞肿瘤的20%。典型的影像学表现为巨大的囊实性肿块，生长迅速，易侵犯血管引起瘤体出血和坏死，增强扫描时肿瘤显著强化及条状或电状流空信号为特征性表现。包膜常破裂并播散转移。辅助检查提示AFP多高于正常值。本例AFP轻度升高，且肿物内坏死区域较小。

无性细胞瘤：在卵巢所有恶性肿瘤中仅占1～2%，病因不明，可能与生殖系统畸形相关，好发青少年女性，尤其20岁以下最多见，约占75%。病理上分为单纯型和混合型2种，后者合并卵黄囊或绒癌成分，且容易表现出人绒毛膜**及血清甲胎蛋白水平提高。单侧多见，以实性成分为主的分叶状或类圆形肿块，中央伴小条片状坏死。血供丰富，但是强化相对较轻，增强后动脉期多呈轻度强化，静脉期及延迟期轻度延迟强化，可能内部细胞排列紧密，血管分布规则有关。强化的“纤维血管分隔”为特征性表现。本例肿物以实性为主，但肿物内未见典型“纤维血管分隔”征象，且伴有雄激素异常，对鉴别诊断有一定提示意义。

【参考文献】
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