轻链管型肾病

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轻链管型肾病（LCCN）与轻链沉积病（LCDD）容易混淆，也称为骨髓瘤管型肾病或骨髓瘤肾病， 是多发性骨髓瘤的肾脏并发症之一。患者通常确定诊断为多发性骨髓瘤，多是中年至老年人。这也是多发性骨髓瘤伴肾功能不全患者中最常见的组织病理学发现，患病率为30-50％。LCCN很少是亚临床或冒烟型骨髓瘤的最初表现，因此，对于患有急性肾损伤的老年患者，必须提高鉴别诊断的能力。

管型肾病引起的肾功能不全可以随时间推移表现为急性或进行性，并可在疾病过程中的任何时候中出现。可以叠加肾脏损伤，例如肾小管功能障碍（由于轻链直接毒性），淀粉样变性病，各种类型的免疫复合物介导的疾病，替代补体途径异常等。蛋白尿通常是肾病范围，尽管尿液分析不能反应这一点，尿蛋白主要由轻链组成，而非白蛋白。

主要以κ和λ形式循环的自由轻链（FLC）从肾脏自由滤过，并首先被近端肾小管细胞（PTC）重新吸收，从而引起损伤和PTC功能障碍。功能失调的近端肾小管细胞被滤过的轻链负荷饱和后，过多的轻链进入远端肾小管，在这里它们与由亨利袢（TAL）分泌的Tamm-Horfall蛋白（THP）聚集在一起。轻链-THP相互作用导致管型形成，继而引起肾小管阻塞以及肾小管基底膜破裂和后续的肾功能损伤。小管中管型的存在也会引起炎症反应，如果持续存在，则会引起间质纤维化的迅速发展。

光镜

轻链管型在HE染色上具有嗜酸性外观，在PAS上具有淡/浅粉红色外观。与此相反，TH蛋白和透明质酸在PAS上呈阳性，成明亮的品红色。

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图1 轻度嗜酸性管型伴有由巨噬细胞组成的管腔内炎症反应。间质炎症细胞浸润。

LC管型在光学显微镜下通常具有“断裂”外观。这是一种由于切片的性质而发生的组织技术切片伪影，这在TH或较软的透明管型中看不到。

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图2 轻链管型染色较淡，呈“断裂”样表现。

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图3 Masson染色，轻链管型染色混杂多变。

免疫荧光

不典型管型的单克隆限制性轻链染色（κ或λ）是特征性发现。

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图4 冰冻组织上的免疫荧光显示，管型和背景中存在Lambda阳性。

文字|张波

来源：江苏省人民医院肾内科

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