皮质醇增多症知识点

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皮质醇增多症病因及发病：

一、原发性

（一）肾上腺皮质腺瘤约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。

（二）肾上腺皮质癌约占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影响。

二、继发性

（一）垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱继发于下丘脑－垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑－垂体功能紊乱有关。

（二）异位ACTH样肿瘤如肺癌（约占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。

（三）医源性糖皮质激素增多症长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。

皮质醇增多综合征的并发症：

1、高尿钙和肾结石皮质醇促进尿钙排出，使尿钙明显增多，久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。

2、高血压和低血钾长期高血压可导致左心衰竭、脑动脉硬化、脑卒中等。

3、其他少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。

皮质醇增多症临床表现：

1. 肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质，皮肤紫纹；

2. 痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳痿、**低下、对感染抵抗力减弱；

3. 骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折；

4. 血压上升，久病者左心室肥大、心衰；

5. 情绪不稳，烦躁，甚至出现精神变态。

皮质醇增多症的手术疗法：

1、垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依