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导读：罕见病例分享
作者：@彩色的风
来源：爱爱医-爱医学
**斜隔综合征是指双子宫、双宫颈、双**和一侧**完全或不完全闭锁的先天性畸形，多伴闭锁**侧泌尿系统畸形，以***缺如多见的一个**发育异常的疾病。病因尚不明确，可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致，属于比较罕见的一种先天性发育异常。
近期收治一例阴 道斜隔综合征患者，有典型的临床表现，分享与各位同道。
患者女性，16岁。于2019年12月10日入院。
主诉：反复下腹部胀痛2天。
现病史：患者诉一天前无明显诱因下突然出现下腹部疼痛，呈持续性隐胀痛，伴恶心，无呕吐，休息后腹痛消失，今日下午再次出现下腹胀痛，疼痛较前加重，腹痛时伴有**坠胀感，无腹泻，无恶心呕吐，无法热畏寒，无胸闷心悸，无尿频、尿急、尿痛，无**流血。休息后腹痛未见缓解，遂到我院就诊，门诊查血常规：WBC20.74*109/L，NEUT%87.8%，尿HCG（-）。彩超示：子宫形态失常（考虑双子宫畸形），**内积液（部分处女膜闭锁？建议进一步检查）。左肾未探及（左肾缺如？）。右侧输尿管未见扩张，右下腹阑尾区未探及明显肿块。门诊考虑有感染，以“腹痛查因”收入院，入院症见：神清，精神欠佳，痛苦面容，下腹部疼痛，无恶心呕吐，无畏寒发热，无胸闷心悸，纳寐差，今日未解大便，小便少。
既往史：平素体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、肺结核等传染病史，否认心脏病史，否认重大外伤、手术及输血史，否认有食物药物过敏史。预防接种史不详。
个人史：出生并生长于原籍，未到过流行病疫区，无疫水接触史，居住环境无潮湿之弊，无不良嗜好。否认冶游史和***史。
月经婚育史：月经14岁（3-5天/27-33天），末次月经：2019年11月15日，经色鲜红，量中等，无血块，有痛经史但不严重。白带无异味，未婚未育，无性生活史。
家族史：家人均体健，否认家族遗传病及传染病史。
体格检查：T38.2，P106次/分，R20次/分，BP98/65mmHg，Wt：45kg，H156cm。
一般情况：神清，精神欠佳，痛苦面容，体型适中，步行入院，对答切题，查体合作。
皮肤粘膜、淋巴结、头部及其器官、颈部无异常，胸部双**正常发育，大小对称，双**均未触及包块，心肺未及异常。周围血管无异常。脊柱四肢无异常。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。
专科情况：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹肌稍紧张，上腹部无明显压痛反跳痛；下腹中部压痛明显，轻反跳痛；右下腹轻压痛，无明显反跳痛，全腹均未扪及包块。肝脾肋下未及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，未闻及气过水音。腰大肌、结肠充气、闭孔内肌均阴性。左侧**外口处可见直径约3.0cm突出组织，表面稍潮红，触之有波动感，有压痛，检查中予注射器穿刺可抽出黄色脓液。处女膜未破裂，处女膜孔存，未做**内检，无**流血。**外观正常，**内指检，直肠前壁可触及囊性肿物，有压痛，边界不清。未触及结节状物，指套无血染。
入院前本院门诊检查：
血常规：WBC20.74×109/L，NEUT%87.8%。
尿HCG：（-）
妇科腹部超声示：子宫形态失常（考虑双子宫畸形），**内积液（部分处女膜闭锁？建议进一步检查）。左肾未探及（左肾缺如？）。右侧输尿管未见扩张，右下腹阑尾区未探及明显肿块。
入院诊断：1、**脓肿，2、**不完全性闭锁？3、双子宫畸形，4、先天性左肾缺如，5、急性腹膜炎。
诊疗经过：入院后先予以头孢哌酮舒巴坦+奥硝唑进行抗感染治疗，第二天行上腹部CT+盆腔CT平扫检查示：1、左肾缺如；2、双角子宫。3、盆腔囊性灶-**闭锁可能。4、肝S7、S8wdm结石或者钙化。根据临床表现已及体检情况，确诊**脓肿，并在局部麻醉下予行**脓肿穿刺抽吸排脓，抽出脓液350ml，后予生理盐水和奥硝唑注射液反复冲洗脓腔，至抽出液体稍澄清后，给予深静脉管留置脓腔进行引流，之后继续行抗感染治疗，每日进行脓腔冲洗，引流出脓液，有利于炎症恢复。经治疗后，入院第6天，患者诉腹部疼痛消失，**脓腔引流管已经无液体引出，予拔除引流管，复查盆腔CT示左侧**内见积液影基本消失，诊断意见：双子宫双**畸形、盆腔少量积液。
以上是此患者治疗全过程，因本院技术条件限制，仅进行抗感染以及脓肿穿刺引流治疗，未做进一步的处理，患者出院后建议去上级医院做进一步的治疗。
出院诊断：1、**斜隔综合征（II型或III型），2、**脓肿，3、急性腹膜炎。
对于**斜隔综合征，一般分为三个类型：I型无孔斜隔、II型有孔斜隔、III型无孔斜隔合并宫颈瘘管。见下图：
回顾患者的症状体征以及影像检查结果，并未发现有宫腔积血或者积液的情况，患者有痛经症状，但不严重，因此可排除I型无孔斜隔型的畸形，因患者无性生活史，未成年人，故未能通过内检去区分是II型或者III型，此两种类型的**斜隔均可以导致**脓肿，有孔相通，则经血排出较畅，因此可以无严重的痛经感，也因有孔相通，容易因有血液淤积在封闭的腔内而导致细菌感染而发生脓肿。
临床表现方面：
1、患者一般年龄均较轻，来月经后，月经周期可以是正常的状态。
2、三种类型的**斜隔均有痛经症状。
I型：痛经较其他两型重，平时可以有一侧下腹痛感。
II型：经间期可以有少量褐色分泌物或者陈旧性血淋漓不止，感染时可以有脓性分泌物，臭味。
III型：可以有经期延长，少量血，感染时可有脓性分泌物，臭味。
3、三种类型异常，在妇检时均可在一侧穹隆或者**壁触及囊性肿物，I型较硬，宫腔积血时还可触及增大的子宫。II型和III型囊性肿物张力较小，触之较软，压迫可以有陈旧性血流出，也可有脓液流出。
4、本患者16岁，来月经两年多，周期正常，无经间期不规则出血情况，无严重的痛经，平常亦无一侧下腹痛痛不适感，考虑是脓肿发病时间不长，因此未予引起注意。
诊断方面：
一般根据病史中有规律月经周期、痛经、一侧下腹痛、经间期出血、**流脓、经期延长，分泌物臭味，妇检一侧穹隆或**壁有囊肿，增大子宫及附件肿物；囊肿局部穿刺抽出陈旧性血或者脓液；B超或者CT提示有双子宫、双**、闭锁**同侧肾缺如，即可明确诊断为**斜隔综合征。
I型通过增大子宫以及B超显示宫内有积血，可以与其他两型鉴别。而II型和III型确诊可以通过子宫碘油造影显示宫颈间瘘管情况，而有孔斜隔可能通过注入碘油了解隔后腔情况。也可以行腹腔镜以及宫腔镜检查协助诊断。
本患者有规律的月经周期，有痛经，入院检查肛诊可触及直肠前囊性包块，B超检查未提示有宫腔积血，CT检查提示双子宫、双**，囊肿穿刺抽出脓液，闭锁**同侧肾缺如，根据这些症状体征以及影像检查结果，即可以明确诊断为**斜隔综合征。
但是本患者发病之初还是需要与急性阑尾炎、妊娠相关的腹痛、急性胃肠炎、前庭大腺囊肿，**囊肿等相鉴别，根据查体的情况以及影像检查，尿HCG检查等可以进行鉴别诊断。
治疗方面：
1、临床常规治疗方法为，可通过手术切除斜隔。
2、本患者入院后因本院技术条件有限，未进行手术治疗，仅对脓肿进行相应的穿刺引流治疗。
3、**斜隔综合征患者手术治疗后，畸形得以纠正，一般生育能力不受影响，两侧子宫均可以正常妊娠以及分娩，但是发生流产、胚胎停育、异位妊娠的概率也相对要高一些。
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发表于 2020-2-29 08:41
