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[临床经验交流] 全科医疗故事之五:令人琢磨的感染相关性噬血细胞综合征

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发表于 2019-6-10 10:21 | 显示全部楼层 |阅读模式

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一天,上班没多久,来了一位发热4-5天就诊的患儿,问病史、查体后,发现患儿咽部充血外,扁桃体肿大,但充血不著,未见脓性分泌物,心肺腹无异常。辅助检查发现,患儿全血细胞减少,EB病毒抗体IgM阳性。临床考虑传染性单核细胞增多症合并感染相关性噬血细胞综合征收入院治疗观察。
临床上全血细胞减少常见于再生障碍性贫血,为什么本例患儿不诊断?什么是感染相关性噬血细胞综合征?今天接着这个话题,为大家揭开它的本来面目吧。

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH),是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。噬血细胞综合征是一种危及生命的高炎症综合征,典型表现已持续性发热、肝脾大、全血细胞减少、脏器功能损害甚至衰竭为其临床特点。本例是否有脏器衰竭的其它表现取决于其病程和病情严重程度。有待入院后进一步查找线索。

目前认为HLH发病机制是由于自然杀伤细胞(NK细胞)和细胞毒性T淋巴细胞(CTL)介导的穿孔素依赖性细胞毒作用缺陷所导致的多系统炎症反应,高细胞因子血症是HLH最主要的病理特征。主要病理生理包括:①T淋巴细胞和巨噬细胞的过度增殖和活化;②细胞因子风暴的形成。而在全身炎症反应综合征(SIRS)及脓毒血症(Sepsis)、多器官功能障碍综合征(MODS)等严重感染性疾病的发病机制中同样存在高细胞因子血症及炎症因子风暴。而且在临床中,部分IAHS患者经过及时有针对性抗感染、免疫球蛋白应用、血浆置换及对症治疗后,并未完全行HLH一2004推荐的治疗方案,病情可得以控制。因此,推测IAHS和SIRS、Sepsis可能有相似或共同的发病机制。IAHS可能与SIRS、脓毒血症有相似的发病机制,或者IAHS原本就不是一个***疾病,而是SIRS或Sepsis等炎症反应的特殊表现或终末阶段。近年来研究认为,IAHS可能与FHL相关基因的单核苷酸多态性(SNPs)及亚基因突变有关。

噬血细胞综合征(HLH)最早被描述是上世纪三十年代,五十年代正式命名,但真正被认可和关注是在 1999 年发现了穿孔素基因突变会导致噬血细胞综合征之后,不仅提出了新的诊治观念,更重要的是,揭示了噬血细胞综合征的本质是基因突变、感染和肿瘤诱发等各种原因诱发的一种危及生命的炎症因子风暴,目前国际组织细胞协会根据其发病机制准备更名为嗜血性淋巴组织细胞增多症。噬血细胞综合征分为原发性和获得性两大类。原发性噬血细胞综合征有明确的遗传学改变,是一类免疫缺陷疾病;获得性的或继发性噬血细胞综合征的主要诱因一是感染,特别是病毒感染,最常见 EB 病毒感染,其次是肿瘤相关性,最常见的是淋巴瘤,第三是风湿病诱发的,另外还有一些药物、遗传代谢疾病、器官移植等诱发的罕见类型。

感染相关性噬血细胞综合征(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS)是由感染因素引发的HLH。IAHS在临床中较其他类型HLH更为常见,日本一项全国性研究显示,90%儿童HLH属于IAHS。引起IAHS常见的病原包括EB病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒、真菌、细菌等,最近对利什曼原虫、恙虫病等自然源性疾病引发HLH的报道增多。其中以EB病毒最为多见,有文献报道, 74%的儿童HLH与EB病毒感染有关。由此可见,本例的发生,EB病毒感染是罪魁祸首。由于具备了诊断条件,虽然没有骨髓穿刺查看骨髓象,但是初步可以排除再生障碍性贫血

近年来,随着对噬血细胞综合征研究的深入,对原发性噬血细胞综合征的发病机制有了较为全面的认识,但继发性噬血细胞综合征,尤其是感染相关性噬血细胞综合征的发病机制尚不明确。其发病机制可能与相关基因单核苷酸多态性及亚基因突变有关。感染相关噬血细胞综合征在临床中较其他类型噬血细胞综合征更为常见,且病情凶险,进展迅速,病死率高,应该提高临床认识水平。早期诊断与鉴别诊断,及时治疗有望改善预后,及时及个体化治疗是成功治疗的关键。


患儿入院后进一步检查肝功轻度损害,肝胆胰脾彩超无异常,尿常规无异常,共住院10天,痊愈出院。可谓有惊无险。


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