肝内胆管细胞癌侵犯肝门1例

z****g

【一般资料】 女，65岁。
【主诉】体检发现肝门部占位30天。
【现病史】 患者缘于30天前体检行CT检查提示肝门部占位，胆道梗阻，肝内胆管扩张。无发热、腹痛不适，无黄疸。病程中患者无黄疸，无咳嗽咳痰，二便正常，体重近期无明显变化。
【既往史】 有“高血压”病史5年余，血压控制好。
【查体】 T:36.6℃，P：85次/分，R：18次/分，BP：152/90mmHg。 神志清楚，精神尚可，发育正常，自然面容，营养一般，查体合作，对答切题。 全身皮肤及粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，眼球无突出，结膜无充血，虹膜无黄染，眼球活动自如，双侧瞳孔等大等圆，D2.5mm，对光反射灵敏，外耳道无异常分泌物，口唇无紫绀，伸舌居中，咽部不红，双侧扁桃体无肿大。鼻腔通畅，鼻翼无煽动，颈软，无颈项强直，颈静脉无怒张，气管居中，双侧甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺叩诊呈清音，呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线内侧，触之无抬举感，心浊音界无扩大，心律85次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部检查见专科情况。**及外生殖器正常无畸形。脊柱及四肢无畸形，四肢活动正常，双下肢无浮肿，生理性反射存在，病理性反射未引出。 专科检查： 腹平坦无疤痕，腹壁静脉无曲张，未见肠型及蠕动波，腹肌柔软，全腹无明显压痛，无反跳痛、肌紧张，肝脾肋缘下未触及，Murphy征（-），未触及包块，双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
【辅助检查】 上腹部CT(平扫，外院)：肝门部占位，胆道梗阻，肝内胆管扩张。。
【初步诊断】 肝内胆管细胞癌。
【鉴别诊断】 1.肝细胞癌：大多有肝炎、肝硬化病史，AFP常呈阳性，增强扫描呈“快进快出”表现。肿块周围胆管扩张少见。2.胆总管结石：多由结石导致胆总管远端梗阻，胆汁排出不畅引起梗阻性黄疸，继发细菌感染引起胆管炎，表现为上腹痛，可有阵发***痛发作，影像检查胆总管梗阻部位充盈缺损，梗阻近端胆管扩张，出现梗阻性黄疸等表现，肿瘤标记物多为阴性。该患者无此类典型表现，暂不考虑。3.肝门部胆管癌：多表现为梗阻性黄疸进行性加重，伴尿色深，大便陶土样，肿瘤标志物CA1-99常升高，影像学检查可见肝门部占位及肝内胆管扩张。该患者临床表现部分与上述相符，需进一步检查除外该疾病。4.原发性硬化性胆管炎：是一种胆汁淤积性疾病，临床表现反复发作胆道梗阻和胆管炎。影像表现：胆道不规则局部狭窄和扩张，呈串珠状改变。【诊治经过】 1、完善相关辅助检查，血常规：白细胞 4.91×109/L ，红细胞 4.60×1012/L ，血红蛋白 148.00g/L，血小板 160×109/L 。肝肾功能：谷丙转氨酶 120U/L，草转氨酶 76.9U/L，总胆红素 19.5umol/L，直接胆红素 11.2umol/L，白蛋白 40.5g/L，尿素氮 3.5mmol/L，肌酐 79.0umol/L，葡萄糖 4.67mmol/L。电解质正常。肿瘤标志物：CA1-99 >1200U/ml，CEA 103.58ng/L，AFP 2.72ng/L。上腹部CT(增强+重建)：肝左叶占位，考虑恶性，胆管细胞癌可能，累积胆管汇合处、右肝管起始段及胆囊管起始段，并门脉左支、肝左动脉及肝左静脉受侵犯可能。MRCP：肝门部胆管及左肝管起始段未见明确显影，上游肝内胆管可见不同程度扩张，肝脏左叶体积缩小，左叶信号增高。胆总管中下段无扩张。2.在全麻下行“围肝门切除+淋巴结清扫+扩大左半肝切除+尾状叶+右后肝动脉、门静脉重建+胆肠吻合术”（术中Kocher切口，游离十二指肠，切取部分16组淋巴结，送冰冻。廓清13a组淋巴结，裸化肝十二指肠韧带，廓清8组、12组、7组、9组淋巴结。右前、右后动脉分叉部肿瘤受侵，向远端游离右后动脉，切除肿瘤侵犯部分，行肝右后动脉和肝固有动脉端端吻合；切除受侵门静脉，行门静脉右后及部分右前支合干与门静脉主干端端吻合；右后叶胆管及一支右前叶胆管修剪成型为一口与空肠吻合）。4.术后恢复好，复查脉管血流通畅。病理：胆管细胞癌，腺癌，中分化（病理报告祥见下图）。
【临床诊断】肝内胆管细胞癌。
【分析总结】肝内胆管细胞癌(ICC)是系来源于肝内二级分支以下胆管树上皮的肿瘤。在原发性肝脏恶性肿瘤中占5%-10%。ICC具有发生隐匿、恶性程度高、发展迅速、临床预后差等特点。ICC不仅具有肝细胞癌的肝内转移特点还具有肝外胆管细胞癌较高的淋巴结转移率。属于乏血供肿瘤，增强CT呈“延迟强化”，通过肝动脉栓塞效果差；肿块质地较硬，可沿着胆管蔓延，常合并胆管结石及胆管扩张，周围肝包膜内陷；易出现肝门区及腹膜后淋巴结转移，需行淋巴结清扫；伴肝门血管受侵，手术难度大。
目前根治性手术切除是唯一可能治愈ICC的治疗措施。肝肿瘤切缘阴性和淋巴结清扫已成为改善ICC预后的常规手术。本例术中先取16组淋巴结送快速病理，若为阳性，则无根治切除指征；必须行肝十二指肠韧带骨骼化清扫，及廓清8组淋巴结；因ICC来源于左肝，需行7组、9组淋巴结清扫。

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病理报告（补充发布）

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