医学词汇温故知新活动第五十九期

a****生

亲爱的爱友：
为了帮助大家温故知新复习医学词汇，我们特组织系列活动。本期请大家跟帖解释1-2题医学名词和3题提供图片的诊断名称。凡积极参与活动的爱友，答案完整符合要求前五名给予奖励！
1.α1-抗胰蛋白酶缺乏症
2. 五迟
3.请写出下面心电图的特征及其代表的典型疾病的名称：

                               
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（图片来源网络）

a****生

参考答案：

1.α1-抗胰蛋白酶缺乏症：是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
2.五迟：五迟是指立迟、行迟、发迟、齿迟和语迟，为小儿生长发育迟缓的疾病。
3.图示：窦性心律，左心室肥厚，I、II、aVL、V3–V6导联T波深倒置，其中V3–V5导联T波倒置> 10 mm。符合心尖肥厚型心肌病的特征。后经胸超声心动图被证实。

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α1抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份α1抗胰蛋白酶（简称α1AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。

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1.α1-抗胰蛋白酶缺乏症：α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别
2. 五迟：中医名词，五迟是指立迟、行迟、发迟、齿迟和语迟，为小儿生长发育迟缓的疾病。《医宗金鉴·幼科心法要诀》：“小儿五迟之证，多因父母气血虚弱，先天有亏，致儿生下筋骨软弱，行步艰难，齿不速长，坐不能稳，要皆肾气不足之故。”《张氏医通》指出其病因“胎弱也，由父母精血不足，肾气虚弱，不能荣养而然”。
3.图中心电图的特点是T波倒置、深尖，双肢对称，称冠状T波，反应心外膜下心肌缺血或有透壁性心肌缺血，这种T波改变见于冠心病患者，亦见于心肌梗死患者。

a****生

活动结束，感谢以上爱友参与活动！今日解除屏蔽，参考答案详见2楼。