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病 例; 女; 71岁; 农民。
主 诉; 进行性双上肢无力1年,逐渐加重半年.
现 病 史; 1年前渐起左上肢无力,主要表现左上肢抬举困难,半年后不能抬举,并出现右手拇指无力,主要表现为持筷子伩夹持物品等无力,逐渐加重,晨轻暮重,双上肢无疼痛,双下肢无异常。
既 往 史; 既往有冠心病,类风湿关节炎病史,双手小关节轻微变形,未规律治疗。否认家族遗传病史及药物食物过敏史.
查 体; 双手指末端指间关节变形,右手第一骨间肌萎缩,左侧背阔肌较右侧变薄,右上肢拇指肌力2级,左上肢近端肌力2级,远端5级,余肢体肌力正常,右上肢肱二头肌、肱三头肌及桡骨膜反射均减弱(+),左肱二头肌反射减弱(+),左肱三头肌、桡骨膜反射(++),双上肢肌张力下降,双侧霍夫曼(-),双下肢肌力5级,肌张力正常,双下肢腱反射(++)。双巴氏征(-)。
辅助检查; 左肩关节平片未见异常。颈椎MRI示颈椎退行性变。肌电图示双上肢多发周围神经受损(髓鞘及轴索均受损)。心电图示异常Q波。胸片无异常。消化、泌尿系彩超无异常。头部MRI示慢性缺血灶。甲状腺彩超未见异常。
血常规均未见异常,肌酶示乳酸脱氢酶274U/L,肌酸激酶288U/L。甲功三项,类风湿因子均无异常。肌钙蛋白和脑钠肽正常。
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1,诊断
2,诊断依据
3,定位 定性
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5,治疗 |
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