poems综合征 临床表现及辅助检查

y****e

本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。
　　
1.多发性周围神经病变
见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢**样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。
　　
2.自主神经功能障碍
部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。
　　
3.有脏器肿大
主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%，脾大占22%～52%，淋巴结肿大占11%～24%。
　　
4.内分泌改变
内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
　　
5.皮肤改变
50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其他表现有水肿、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

实验室检查
1.淋巴结活检
病理结果可为Castleman病（巨大淋巴结增生症）、反应性增生、慢性淋巴结炎。
　　
2.周围神经活检
病理为脱髓鞘样改变。
　　
3.M蛋白和骨髓异常
所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。
　　
4.其他
大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%～20%的患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经**水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF（血管内皮生长因子）水平升高等。

诊断
由于本病少见，目前尚无统一的诊断标准，以下是国内提出的标准可作为参考：
1.多发性周围神经病变
2.有脏器肿大（肝脾大多见）
3.有内分泌病
4.有M蛋白或浆细胞瘤
5.有皮肤病变
6.有骨硬化病变
上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准

y****e

科里刚刚诊断一例。

l****9

youleshizhe 发表于 2018-04-07 21:57:54
科里刚刚诊断一例。 ...

我们科也诊断一粒，我发现的 。挺有意义

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y****e

lzq1339 发表于 2018-04-07 22:37:57
我们科也诊断一粒，我发现的 。挺有意义 ...

把病历传上来？大家共享一下

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