肠系膜脂膜炎

老*驼

肠系膜脂膜炎( mesenteric panniculitis，MP) 是累及肠系膜脂肪组织的一种少见慢性非特异性炎症反应，病因不明，主要侵及小肠系膜，偶可累及结肠系膜、后腹膜、网膜等，病理表现多样，主要根据影像学资料、手术活检做出诊断。 MP 于1924年首先由Jura提出并进行描述，由于该病少见并且病理表现多样，因此该病在命名上比较混乱，曾有过硬化性肠系膜炎( sclerosing mesenteritis) 、收缩性肠系膜炎( retractilemese-ntitis) 、肠系膜脂肪肉芽肿( lipogranuloma of the mesentery) 、孤立性脂肪营养不良( isolated lipodystrophy) 、后腹膜黄色肉芽肿( retroperitoneal xanthogranulima) 、肠系膜脂肪营养不良( mesenteric lipodystrophy) 等名称，现在MP 的名称被广泛认同。

MP 多见于男性，男性发病率是女性的2 倍左右，发病率随年龄增加而升高，多见于50 岁以上，少见于儿童，可能与儿童肠系膜脂肪含量较少有关。多数患者无临床症状，有症状者可有发热、腹痛、腹胀、恶心、体重减轻、大便习惯改变等，症状可以持续存在或间歇性发作。实验室检查多为正常，少数可有血沉加快。


MP 改变主要包括脂肪坏死、慢性炎症和脂肪纤维化，MP 的病理过程根据病理改变不同被分为3 个阶段:
第一阶段称肠系膜脂肪营养不良，此期组织学上表现为层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代正常脂肪组织，肉眼观察此期肠系膜可表现为弥漫性增厚，或肠系膜根部出现单个或多个散在肿块，临床上多数无症状;
第二阶段称肠系膜脂膜炎，此期组织学上可见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润，肉眼可见肠系膜弥漫性增厚，肠系膜根部出现单个或多个融合肿块，肠系膜表面收缩、聚集和皱褶样改变，临床上常出现发热、腹痛、恶心、体重减轻、肠道功能紊乱等症状，持续或间歇发作;
第三阶段称收缩性肠系膜炎，组织学上表现为胶原沉积、纤维化和炎症反应，胶原沉积导致肠系膜收缩及瘢痕形成，肠系膜聚集进而导致腹部包块形成，此期临床上肠梗阻多见。由于大多数病例中以上三种病理改变是同时存在的，所已经常难以准确诊断疾病处于哪个阶段。


CT 诊断标准：肠系膜根部孤立、边界清晰、高于正常腹膜后脂肪密度的不均匀混杂脂肪密度肿块，包绕肠系膜血管但不侵犯血管，可推移周围肠袢但不侵犯肠壁。 病例在随访中CT 表现是稳定、无明显变化的，少数病例会部分或完全吸收或出现进展，因此本病被认为是一种呈良性发展的病变，预后良好。
MP 的CT 征象主要有:
（1） 起自肠系膜根部沿肠系膜血管向腹部延伸、边缘清晰、密度不均匀的脂肪密度片状影或肿块影，其长轴多数自肠系膜根部指向左腹部空肠，CT 值高于腹膜后正常脂肪组织，增强扫描前后密度变化不明显。病变包绕肠系膜血管，所包绕的肠系膜血管可因充血或血栓形成而出现增多、增粗，但不侵犯血管壁。肿块边缘清晰，周围肠袢可被推移但不被侵犯。
（2） 肿块内可见圆形或椭圆形软组织密度结节影，结节影的形成机制及病理基础可能与肠系膜淋巴结增大或炎性增殖灶有关。
（3）“假包膜征”，肿块周围可见厚度约2 ～ 8 mm 的软组织密度带称“假包膜征”，是肠系膜炎症与周围正常脂肪组织的分界，代表炎症的一种自限性反应，肿块前方及后方包膜较厚，肿块右侧包膜较薄，部分病例可缺如，包膜随着肿块向左腹部延伸，可达肠袢。
（4）“脂环征”，在肿块包绕的肠系膜血管及肿块内结节周围可见环状低密度影包绕，代表在血管和结节周围残存的正常脂肪组织，称为“脂环征”。
（5） Lawler 等报道MP 肿块内可见钙化、囊变。
（6） 病灶的变化，MP 多数情况下比较稳定，数月或数年无明显变化，少数病例肿块的大小、密度、包膜厚度等方面可出现改变。


MP 鉴别的疾病有：
(1) 累及肠系膜的淋巴瘤。通常伴有后腹膜或淋巴结浸润，淋巴瘤未经治疗前很少出现钙化，极少出现“假包膜征”和“脂环征”，也几乎不会引起肠系膜缺血。最常见的累及肠系膜的淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤，化疗前可见淋巴结增厚融合形成“三明治征”，化疗后淋巴结体积缩小主要表现为肠系膜雾状密度增高，但范围仅限于肠系膜，且多包绕增大的淋巴结，腹腔积液少见。
( 2) 腹膜后脂肪肉瘤。当其内脂肪或黏液成分多时，也可表现为肠系膜大血管根部脂肪密度肿块，但脂肪肉瘤的密度往往不均匀，边界不清，无“假包膜征”与“脂肪环征”，增强扫描实性成分强化与MP 脂肪肿块不强化有明显区别。
( 3) 肠系膜水肿。是由于各种原因导致肠系膜血管壁通透性增加，从而使液体从血管内渗出，CT 表现为肠系膜云雾状改变。肠系膜水肿继发于系统性疾病时，水肿通常是弥漫性的，且常与皮下水肿及腹腔积液并存，病变可从小肠的浆膜表面一直延伸至肠系膜根部。继发于系膜血管栓塞时水肿通常是局限性的，少数为弥漫性，确诊的关键是发现血管内血栓及管腔狭窄，当肠壁发生坏死时，可见肠壁增厚、积气。
( 4) 类癌。患者可出现尿5-羟色胺( 5-HT) 升高，瘤体为富血供肿瘤，增强扫描强化明显，肝脏可见富血供转移瘤等表现，可与MP 鉴别。
( 5) 肠系膜转移瘤。多见于腹腔种植转移及直接浸润，病变往往不局限于肠系膜且呈浸润性生长，病变边缘不清，种植转移时其他腹腔脏器多同时受累，腹腔积液常见，而原发肿瘤浸润肠系膜多表现为肠系膜病变与原发肿瘤相连，肠系膜血管受侵可出现血管狭窄或中断，不会出现“脂肪环征”与“假包膜征”等表现。

老*驼

女，81岁，腹痛待查。

郑*树

谢谢老师分享病例。没见过，学习了。

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此消息发自Android版诊疗助手

郑*树

请问老师，不介意的话，可否转载？

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此消息发自Android版诊疗助手

n****8

{MOD}，学习了一个新病例。

x****n

实用性的好文章，学习了，

老*驼

郑圣树 发表于 2017-6-11 15:13
请问老师，不介意的话，可否转载？

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没关系，就是为了大家学习、交流。

n****8

老骆驼 发表于 2017-7-30 18:01
没关系，就是为了大家学习、交流。

好久不见了，期待您更多的分享。

g****0

以前看见过一例，谢谢分享。

H****u

学习了很好的总结