这肺动脉充盈缺损，病因竟如此奇葩！

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来源丨医学界呼吸频道


间断心悸2月，入院前黑曚晕厥
王某，女，48岁，主诉“间断心悸2月”。


2月前患者无明显诱因突发剑突部不适，无放射痛，无胸闷憋气，休息后症状较前明显好转，未特殊治疗，入院18天前患者再次胸痛不适，伴黑曚，晕倒，于当地医院行心电图显示“心律不齐”，心脏彩超示“右心房粘液瘤，三尖瓣关闭不全（重度）”。


入院前17天外院行肺动脉CT血管造影（CTPA）示肺动脉充盈缺损，拟诊断为右房粘液瘤（不除外），肺动脉血栓（不除外）。


入院前1天就诊于北京朝阳医院急诊科，诊断为肺栓塞，给予依诺肝素治疗。患者一般情况可，饮食睡眠可，大小便正常，体重未见明显减轻。


入院查体：


T 36.5℃，P 72次/分，R 19次/分，BP 132/68 mmHg。


发育正常，正力体型；口唇无发绀，颈静脉无怒张，肝静脉回流征（-），未闻及血管杂音。双肺叩清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。双下肢可凹性水肿，无杵状指。


外院超声心动图：


右心房径正常；右心室前后径21mm；肺动脉瓣结构正常；主肺动脉径23mm。


右房内探及异常团块样回声，大小约28*20mm，其蒂附着于房间隔上。团块回声较均匀，轮廓边缘清晰，随心动周期来回运动，舒张期脱入三尖瓣口，呈长椭圆形，收缩期返回右房内，呈圆形。舒张期瘤体堵塞三尖瓣口，致三尖瓣口血流流速加速，收缩期微量反流。



既往史：1年前腹腔镜下手术史
20年前确诊肺结核，服用利福平及异烟肼治疗1年，自诉已治愈。


1年前因“腹膜后肿瘤、子宫平滑肌瘤”行“腹腔镜下后腹膜肿块切除术+子宫肌瘤剥除术+分段诊刮术”，病理示深部软组织平滑肌瘤伴水肿变性，子宫平滑肌瘤、子宫内膜增生反应。


否认肝炎史、疟疾史；否认高血压史、冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史；否认外伤史、输血史，否认过敏史。月经周期28-30天，每次持续4-5天，现月经不规律。


患者转入呼吸内科，初步诊断为肺动脉充盈缺损。并提出两个疑问：是否有肺血栓栓塞症？是否有右房粘液瘤？


一


要是你，会补充什么检查？


至此，患者基本情况已介绍完毕，大家认为会由哪种情况引起？还需要补充什么检查呢？


从症状看，只有间断心悸2月、入院前黑曚晕厥引起大家注意，呼吸系统症状不明显。于是从完善辅助检查开始。


1、动脉血气分析（未吸氧）：PH 7.389，氧分压 76.8 mmHg，二氧化碳分压 36.9 mmHg，血氧饱和度 95.4%。


2、血常规：WBC 5.82*109 /L，NE% 59%，RBC 3.80*1012 /L，HGB 122g/L，PLT 273*109 /L。


3、生化全项：白蛋白 38 g/L，白球比例 1.4，ALT 16 U/L，AST 19 U/L，尿酸 302 μmol/L。


4、尿常规、大便常规未见异常，PCT、G试验、CRP、自身抗体11项、肿瘤标记物均为阴性。


5、凝血四项：INR 0.9，PT 11.0s，APTT 33.8s，纤维蛋白原 208.2ng/dl。血浆D-二聚体为104mg/L，有明显升高。


6、复查CTPA，和外院结果基本一致，还能看到下腔静脉稍有充盈缺损。


二


奇怪了，会是右房黏液瘤吗？


右房黏液瘤早期缺乏特异性，在三尖瓣口及右心房阻塞时，会出现心脏相应症状，这方面和此患者症状是相符的。但文献显示右心房黏液瘤导致的肺动脉栓塞者相对少见，栓塞率仅为10%。超声心动图作为非侵入性检查是心脏肿瘤和占位性疾病的首选检查方法，敏感性约95%。


于是，行心脏彩超检查，的确发现随心动周期活动的团块样瘤体，且沿下腔静脉流入道有连续的充盈缺损。不过右房黏液瘤90%附着于房间隔卵圆窝处，被称为典型黏液瘤，通常为窄蒂，也有文献报道无蒂的心脏黏液瘤占总体的10%，可导致右心房增大而右心房有效容积减小，右心房及三尖瓣血流梗阻分布可占70%和50%。


依照上述典型的心脏彩超表现，本院心脏彩超报告认为本例患者不符合右房黏液瘤！


根据心脏彩超报告对下腔静脉的描述，加做血管CT（**）检查，发现下腔静脉同样存在充盈缺损。


从这些影像学检查来看，此患者并非简单的黏液瘤引起或简单的肺动脉血栓，更可能是随着血流从下腔静脉伸展到右心房，到右心室，再到肺动脉的瘤体或栓塞物。


三


似乎抓住了一些线索


大家是否留意到病史中有介绍，患者1年前因“腹膜后肿瘤、子宫平滑肌瘤”在腹腔镜下行后腹膜肿块切除术+子宫肌瘤剥除术+分段诊刮术。疾病表现是否与它有关呢？


不可放过任何一个线索，于是查找了既往腹腔镜手术报告：


1、术中见右侧后腹膜巨大囊性包块，上缘达右侧髂血管分叉水平，下缘达大圆韧带下缘，内缘达腹中线水平。


2、术中送冰冻，后腹膜肿块结合术中所见，考虑深部软组织平滑肌瘤伴水肿变性；子宫平滑肌瘤。


四


谜底近乎揭晓，此时你预计是什么？


通过CT和**（见下图）发现，患者盆腔仍有巨大占位，于是请多学科（呼吸、血管外科、心外科、妇科、影像科）会诊，根据栓子情况、占位情况等，最终讨论认为是：静脉内平滑肌瘤病。

多学科会诊后，确定了方案，手术治疗。包括：妇科行全子宫+双附件切除术；心外科及血管外科在停循环下切开右心房，取出完整瘤状物，长约50cm，与管腔粘连较轻，送至病理。切开左肺动脉探查未见残留物。瘤状物的术后病理符合静脉内平滑肌瘤。


五


静脉内平滑肌瘤病，什么鬼？


静脉内平滑肌瘤病比较罕见，是良性的平滑肌瘤组织在静脉内生长形成瘤栓，肿瘤可沿血管生长，延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏，严重者导致死亡。


这个疾病在1896年就有人提出了，我国在1991年第一次报道，至今仍以个案报道为主，在妇科和血管外科的报道中较常见，其中侵入心脏的更少，仅占1/3-1/4。疾病发病隐匿，约37.2%患者无明显临床症状；出现的临床症状与瘤体侵犯部位有关，可出现与盆腔包块有关的表现，如盆腔不适、腹部肿块、不规则**出血；与静脉回流障碍有关的表现，如下肢水肿、腹胀、腹水、Budd-Chiari综合征等；与心脏有关的表现如间歇性晕厥、心脏扩大、呼吸困难、心悸、充血性心力衰竭、心律失常等。


静脉内平滑肌瘤病发病机制仍不清楚，一种观点认为是子宫平滑肌瘤向脉管内侵袭，还有观点认为是子宫静脉壁的平滑肌组织所产生的平滑肌瘤。查阅文献发现，大部分静脉内平滑肌瘤病患者都有子宫肌瘤病史。


诊断时主要通过影像学（超声、CT、MRI），要与心脏其他肿瘤如黏液瘤相鉴别。该疾病是良性肿瘤，但会呈现恶性的生长水平。


由于疾病发病隐匿，发病率低，表现多样，所以容易出现误诊、漏诊，诊断时建议多学科联合，注重病史和心脏受累情况，并与原发心脏肿瘤相鉴别。治疗首选手术，根治则要彻底切除瘤体。预后较好，中位生存期可达12年。


注：本文整理自“青年SHOW呼吸病例汇”第三次活动。“青年SHOW呼吸病例汇”系列活动由北京医师协会呼吸专科医师分会青年委员会发起，每期拟定一个主题，旨在培养青年医师的临床思维能力、分析综合能力并巩固基础理论，熟悉学科进展