[基层培训增第15期] 红细胞增多症

别**料

红细胞增多症

新生儿红细胞增多症是指新生儿生后2周内静脉血红蛋白值（Hb）≥220g/L,红细胞压积（Hct）≥0.65或两次周围毛细血管Hct≥0.70，红细胞≥7.0×1012，与高粘滞血症关系密切，二者常相伴发生，轻者无血液粘滞度升高，可形成无症状红细胞增多症；重者出现由于血液粘滞度增高而引发的一系列临床症状。

〔诊断程序〕

步骤一  是不是新生儿红细胞增多症→重要疑诊线索

有宫内缺氧或胎-胎、母-胎、胎盘-胎儿输血或脐带结扎延迟等病史。多血貌，皮肤红，

甲床、粘膜可有发绀。

步骤二  能不能不是红细胞增多症引起的发绀→排除线索

各种青紫型先天性心脏病：如大血管移位、完全性肺静脉异位引流等均可在生后早期表

现为青紫，呼吸困难及心力衰竭症状，结合全面、系统的查体及胸片、心脏超声等相关辅助检查可确诊。

步骤三  确诊的重要依据

Hb≥220g/L，红细胞≥7.0×1012，Hct值≥0.65或两次周围毛细血管Hct≥0.70。

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                       确诊的其他证据

多血貌，皮肤红，甲床、粘膜可有发绀。

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确诊新生儿红细胞增多症

步骤四  病因诊断

    原发性红细胞增多症                           继发性红细胞增多症

宫内红细胞生成过多，由于宫内乏氧、母亲患     新生儿被动输血，由于脐带结扎过晚、

糖尿病新生儿甲状腺毒症、先天性肾上腺皮质     母-胎间输血及胎儿-胎儿输血所致。

增生症、染色体异常等原因所致。

步骤五  临床评估

神经系统：震颤、嗜睡和间歇性烦躁不安，肌张力减低，呼吸暂停，惊厥。

呼吸系统：肺动脉高压、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停。

循环系统：充血性心力衰竭。

泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿，肾静脉血栓形成，急性肾衰。

消化系统：吃奶少，腹泻，呕吐，坏死性小肠结肠炎，肝大，肠麻痹。

血液系统：血小板减少、黄疸、DIC。

代谢：此患儿可合并低血糖症、低血钙症。

其他：四肢坏死、睾丸坏死、视网膜病。

〔治疗程序〕

一般治疗  保暖、供充足热量及液量，发绀者吸氧，疑坏死性小肠结肠炎者禁食，高胆者光疗等。监测血糖、血钙，必要时给予补充。

换血治疗 对有症状者应采用血浆或用生理盐水稀释的5%白蛋白进行部分换血。

      患儿血Hct－预期Hct

file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/Temp/msohtml1/01/clip_image001.gif换血量（ml）=                                 ×体重×85~90（ml/kg(血容量)

患儿血Hct

〔临床经验与注意事项〕

1.婴儿有宫内缺氧及接受大量胎盘输血史者，小于胎龄儿、染色体异常、母有糖尿病及吸烟史者均属本病高危儿，应予以密切观察。

2. 本病预后与病因、有无症状和是否及时治疗有关。

早期发现轻微症状，进行及时换血治疗者，疗效佳，预后好。

有围产期异常问题如母为未控制糖尿病、宫内生长迟缓、重度窒息者预后差。

有症状患儿未进行换血治疗者则神经系统伤残及发育迟缓率高，惊厥发作及需外科手术治疗的坏死性小肠结肠炎患儿预后不良。