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[病理] 关于川崎病的防止知识

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发表于 2016-2-20 10:05 | 显示全部楼层 |阅读模式

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川崎病(Kawasaki disease)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎,多脏器受累,以心血管病变最为严重。
        一、临床特点
        (一)临床表现。
        1.发热:持续5天以上,为稽留高热或弛张热。热程1~2周,可达3~4周,抗生素治疗无效。
        2.四肢末端改变:急性期手足硬肿、充血,2周后指(趾)端开始膜样脱皮。
        3.多形性红斑皮疹:发病后2~3天,面部、四肢、躯干出现,疹型不一,在卡介苗的瘢痕处,易发红斑。
        4.双侧球结膜充血,但无分泌物及假膜,为一过性。
        5.唇及口腔改变:口唇干红、皲裂、杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。
        6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大,可为单侧或双侧,对抗生素治疗无反应。
        7.其他系统表现
        (1)心血管系统:可出现心肌炎、瓣膜炎、心包积液及心肌梗死和冠状动脉瘤破裂,听诊可闻及心脏杂音、奔马律、心音低钝。
        (2)消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸
        (3)呼吸系统:咳嗽、流涕,肺部异常阴影。
        (4)关节:疼痛、肿胀。
        (5)神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,可出现无菌性脑膜炎,偶有面神经麻痹、四肢瘫痪。
        (二)实验室检查。
        1.血常规:白细胞升高,中性粒细胞升高,病程2~3周血小板增高。血红蛋白减低。
        2.C反应蛋白阳性。
        3.红细胞沉降率增快。
        4.血生化:肝功升高,血浆白蛋白减低,低钾血症。
        (三)影像学检查。
        胸部X线检查:肺纹理多或见片影(并非肺炎),可有心影增大。
        (四)其他检查。
        1.超声心动图检查:可有房室内径增大、心脏收缩功能降低,可有瓣膜轻度反流、冠状动脉扩张,部分伴有心包积液。
        2.心电图检查:可见P-R间期延长,Q-T间期延长及ST-T改变等;冠状动脉病变合并心肌缺血者可出现异常Q波。
        二、诊断标准
        1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。
        2.四肢末端改变:急性期手足硬肿,掌跖及指(趾)有红斑充血,2周后指(趾)端开始膜样脱皮。
        3.多形性红斑皮疹:发病后2~3天,面部、四肢、躯干出现,疹型不一,在卡介苗的瘢痕处,易发红斑。
        4.双侧球结膜充血,但无分泌物及假膜,为一过性。
        5.唇及口腔改变:口唇干红,皲裂,杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。
        6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm。
        符合上述5条标准即可诊断,或发热同时具备2~3条标准,且同时合并冠状动脉扩张也可诊断。
        三、治疗
        (一)治疗原则。
        1.一般治疗。家长应注重患儿的口腔护理,保持皮肤清洁,保证患儿的休息和营养,合理饮食,高热时及时降温。
        2.一旦诊断川崎病,应住院接受治疗.
                (二)药物治疗。
        1.静脉丙种球蛋白治疗。推荐早期应用。
        2.抗凝治疗
        (1)阿司匹林疗程为2~3个月,伴有冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常为止。
        (2)双嘧达莫用于川崎病合并冠脉扩张或血小板增高患儿。
        (3)对于合并冠状动脉瘤的患儿,建议应用华法林抗凝治疗,预防冠脉内血栓形成。
        3.营养心肌治疗。心电图异常或有心脏受累者,加用1,6-二磷酸果糖或磷酸肌酸钠。
        4.糖皮质激素用于阿司匹林+丙种球蛋白无反应的川崎病。

(转自国家卫生和计生委)
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