长骨骨化性纤维瘤的诊断与治疗

甘*

骨化性纤维瘤多见于颌骨，发生在长骨者极少。1966年，Kempson[1]报道了二例儿童胫骨的纤维骨性病变，和比较多见的骨的纤维结构不良不同，其肿瘤组织除了纤维组织和骨组织外，还可见大量的成骨细胞环绕，由此首次提出了“长骨骨化性纤维瘤”的概念。长骨骨化性纤维瘤和骨的纤维结构不良的根本区别在于：长骨骨化性纤维瘤的发病部位绝大部分是胫骨，临床上表现为侵袭性，手术治疗后常有复发，在组织学上其骨小梁周围有大量的成骨细胞环绕。

2．1临床表现：长骨骨化性纤维瘤是良性病变，好发年龄为30岁以下女性，国外报道是十岁以下多见，国内报道十岁至三十岁间多见。单纯骨化性纤维瘤最多见于颌骨，发生于长骨者则大部分是胫骨，其余极少部分在股骨、尺桡骨。最常见的临床表现是：局部骨质的肿胀和弯曲畸形。病变可能在婴幼儿期即发现，但往往长期稳定，或有轻微的酸、不适等症状，偶有病理性骨折。体格检查：最多见局部轻微肿胀，无红、热，可有轻微的压痛。关节活动无障碍。

2．2影像学表现：在X线平片上，最典型的特点是：局限于胫骨前侧皮质内的病变，多房性、偏心性，界限清楚，皮质骨密度减低，骨皮质膨胀生长变薄，但无骨质破坏，周围有硬化骨，一般无骨膜反应，胫骨常呈弯曲畸形，有时病灶内可见骨嵴或骨性间隔，易于骨的纤维结构不良相混淆。

2．3病理组织学特点：肿瘤组织大体观：一般呈灰白色，质韧，局限于骨皮质内，与周围正常骨质界限清楚。镜下可见：肿瘤组织由大量的纤维组织和骨小梁组成，骨小梁从未成熟的编织骨到成熟骨板均可见到，周边有大量有活性的成骨细胞环绕，这是和骨的纤维结构不良最重要的区别。

2．4诊断：长骨骨化性纤维瘤极易误诊，其诊断主要根据患者年龄、发病的解剖部位、临床表现，和类似骨的纤维结构不良的X线特点来初步确立，最后的确诊必须依据于病理组织学检查中其特殊的表现。列表显示本组病例术前诊断情况。

2．5鉴别诊断：长骨骨化性纤维瘤最易于骨的纤维结构不良混淆。长骨骨化性纤维瘤绝大部分发生在胫骨中段，罕见其他部位。骨的纤维结构不良则四肢长骨均可发生。在发病年龄上，前者多见于青少年，而后者可见于各个年龄段。在X线上表现上：前者病灶一般为偏心性，位于长骨一侧（胫骨前侧多见），边界清楚，可有硬化，胫骨常有骨弯曲。而后者病灶在骨髓腔内，边界不清。两者的最后鉴别需病理确定，在镜下看，骨化性纤维瘤组织由纤维组织和成熟的骨小梁构成，成熟骨和编织骨可同时存在，最具有特征的是骨小梁周边有骨母细胞排列。而骨的纤维结构不良组织由纤维组织及其所化生的编织骨组成，没有骨母细胞。

2．6治疗：长骨骨化性纤维瘤的治疗应根据患者不同的年龄采取相应的措施。Nakashima[2]报道，年龄低于10岁的患者行手术治疗其复发率是100%。Campanacci和Laus[3]报道，10岁以上的患者手术治疗没有复发，而且侵袭性的病变在青春期后均变得稳定，不再发展。所以，他们建议，不满15岁的患者在局部病变组织穿刺抽吸、细胞学检查确诊后，应尽量采取保守治疗，可外用支具固定，严密观察，以防畸形、骨折，尽量延迟手术，贸然手术有极高的复发率。超过15岁的患者则行手术治疗，主要有病灶刮除、骨腔壁灭活，阶段性骨段切除，自体骨移植等方法。长骨骨化性纤维瘤的病变往往比较局限，一般可采取病灶刮除、骨腔壁灭活、自体骨植骨的办法。

2．7预后：Wang[4]等认为影响预后的最主要的因素是患者的年龄。尽管复发率高，但只要根据不同年龄患者采取不同的措施，一般预后较好。而且，虽然肿瘤呈侵袭性表现，但尚未有恶变报道。不必要的和过分的外科手术对年幼患儿可能导致灾难性的后果。
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