四肢麻木无力肌肉萎缩

踏**牛

病例  41岁男性，因“进行性四肢麻木、无力伴肌肉萎缩4+年，加重4入院前4+年，

患者无明显诱因出现左下肢麻木，觉行走时欠灵活，未予重视，后逐渐累及左上肢及对侧肢体，以肢体末端麻木明显，行走时感步态欠稳，但尚能行走；双手精细动作欠灵活，日常生活尚能自理，同时伴腰痛不适，无明显放射性疼痛，无踩棉花感，无肢体疼痛、关节僵硬等不适，多次于当地医院诊断为“腰椎骨质增生”，并行手术治疗（具体不详），术后腰痛症状消失，但肢体麻木、无力无明显改善，并逐渐出现双手及双侧小腿肌肉进行性萎缩，反复到外院诊治，症状无明显改善。1+年前，患者到上锦医院完善肌电图、脑脊液（蛋白：900mg/l，细胞2*10-6，诉压力高，具体不详），并予以大剂量丙种球蛋白治疗，患者觉症状改善不明显后出院。4天前（1周前患者有感冒病史），患者逐渐觉肢体麻木无力较前加重，以左侧肢体麻木无力明显，伴头晕，并逐渐出现言语含糊，无头痛，恶心、呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳，外院诊治后疗效欠佳，出现肢体麻木无力加重，行走时需人搀扶转入我院。

既往病史：11年前诊断“高血压病3级”，不规律口服“苯磺酸氨氯地平、马来酸依那普利”，血压控制欠佳。

  8年前，外院诊断“2型糖尿病”，不规律口服“二甲双胍、格列齐特”，血糖控制差。

  3年前，患者因胸痛在当地医院行冠脉造影诊断为“冠心病”，并行介入安置支架2枚。术后规律服用“波立维1年，拜阿司匹林2年”，近1年未规律服用拜阿司匹林。

诉其母亲（80多岁）近几年有类似行走不稳，双手有类似肌肉萎缩，余7个兄弟姐妹及子女无类似病史。

专科查体：神清，反应灵敏，对答切题，吐词欠清楚，双瞳等大等圆，直径约3mm，活动自如，光反射灵敏，无眼震；左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍向左偏；悬雍垂偏左，右侧软腭上抬受限，双侧咽反射减弱，双手大小鱼际肌、骨间肌及双侧腓肠肌明显萎缩；右上肢近端肌力5级，远端蚓状肌肌力4级，左上肢近端肌力4+级，远端蚓状肌肌力3级，右下肢近端肌力5级，左下肢近端肌力4+级，双足下垂位，左足背曲、跖曲肌力1级，右足背曲、跖曲肌力2级，四肢肌张力基本正常，四肢腱反射未引出。双手腕以下及双膝关节以下触觉、痛觉、振动觉、位置觉减退，双手指鼻试验、跟膝胫试验阳性（与肌力成正比），左侧较明显，双侧病理征阴性，脑膜**征阴性。

辅助检查：血常规、肝肾功、电解质、凝血、肌酶谱、ASO/RF未见异常。LDL-C 3.9mmol/l。HbA1C 8.9%.

            入院复查腰穿：初压：240mmH20,末压：230mmH2O。蛋白：1630mg/l，细胞1*10-6，涂片未见异常。

目前诊断：定位？定性？下一步治疗方案。

张*远

怀疑运动神经元病（不应有麻木）或多发性硬化，行肌电图和颅脑脊髓MIR检查。

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慢性格林巴利？

杯**茶

一、病例特点：中年男性，进行性四肢麻木、无力伴肌肉萎缩4+年，加重4+年。2型糖尿病史8年。母亲（80多岁）近几年有类似行走不稳，双手有类似肌肉萎缩。查体神清，反应灵敏，对答切题，吐词欠清楚，双瞳等大等圆，直径约3mm，活动自如，光反射灵敏，无眼震；左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍向左偏；悬雍垂偏左，右侧软腭上抬受限，双侧咽反射减弱，双手大小鱼际肌、骨间肌及双侧腓肠肌明显萎缩；右上肢近端肌力5级，远端蚓状肌肌力4级，左上肢近端肌力4+级，远端蚓状肌肌力3级，右下肢近端肌力5级，左下肢近端肌力4+级，双足下垂位，左足背曲、跖曲肌力1级，右足背曲、跖曲肌力2级，四肢肌张力基本正常，四肢腱反射未引出。双手腕以下及双膝关节以下触觉、痛觉、振动觉、位置觉减退，双手指鼻试验、跟膝胫试验阳性（与肌力成正比），左侧较明显，双侧病理征阴性，脑膜**征阴性。腰穿：初压：240mmH20,末压：230mmH2O。蛋白：1630mg/l，细胞1*10-6，涂片未见异常。神经电生理：图片显示不清，无法阅读。
二、定位：周围神经、轴索、髓鞘
三、自身免疫疾病，亦或遗传性疾病、基因突变，同时合并了糖尿病周神经病变，使临床症状复杂化
四、诊断：进行性腓骨肌萎缩症，自身免疫性神经病变
可以进一步进行基因检测、免疫球蛋白电泳等检查
五、治疗：本病缺乏有效治疗措施，可以对症治疗。