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营养性巨幼红细胞性贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。 【诊断程序】 步骤一是不是营养性巨幼红细胞性贫血→重要疑诊线索 6月~2岁多见,起病缓慢。虚胖,或颜面轻度浮肿,皮肤常呈现苍黄色,睑结膜、口唇、指甲等处苍白,毛发纤细疏黄,常伴有肝、脾肿大。严重者皮肤有出血点或瘀斑。 步骤二 能不能不是叶酸、维生素B12缺乏引起的贫血→排除线索 1.脑发育不全生后逐渐出现精神和神经发育落后症状,智力低下,血液学检查正常。 2. 黄疸性 肝炎患儿出现黄疸和消化道症状,肝大和肝功能异常,骨髓象正常。 3.红 白血病有骨髓幼红细胞巨幼变,但红白血病的粒细胞系统有白血病样增生,无神经精神症状,血维生素B12或叶酸不减少。 步骤三 确诊的重要依据 1.血象 呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。 2.骨髓象 增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松。中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞有核过度分叶现象。 3.血清维生素B12和叶酸测定 血清维生素B12 <7.4pmol/L(100ng/L), 血清叶酸<6.91nmol/L(3μg/L)。 步骤四 临床评估 维生素B12缺乏:除表现贫血外,表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝,嗜睡、不认亲人,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。重症 病例可出现不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和巴氏征阳性等。 【治疗程序】 1.一般治疗 去除病因,注意营养,添加辅食;加强护理,防止 感染;震颤明显而不能进食者可用鼻饲数日。 2.维生素B12和叶酸治疗 维生素B12500~700μg一次肌注;或每次肌注100μg,每周2~3次,连用数周,直至临床症状好转,血象恢复正常为止。 叶酸口服剂量为每次5mg,每日3次,连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸的吸收。 【临床经验与注意事项】 1.有精神 神经症状者,应以维生素B12治疗为主。加用叶酸有加重症状的可能。 2.维生素B12治疗后6~72小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞;一般精神症状2~4天好转;网织红细胞2~4天开始增加,6~7天达高峰,二周后降至正常;精神神经症状恢复较慢。 3.服叶酸1~2天后食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为正常;2~4天网织红细胞增加,4~7天达高峰;2~6周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。 4.有研究提出用小剂量叶酸片0.4㎎取代5㎎片剂,避免每天服用大剂量叶酸。 5.改善哺乳母亲的营养,婴儿应及时添加辅食,注意饮食均衡,及时治疗 肠道疾病,注意合理应用抗叶酸代谢药物。
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