【病例赏析】幼儿胸壁多发错构瘤一例

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患儿：男。7个月。因反复咳嗽发热伴喘息数周，胸部x线检查发现双侧胸腔内占位就诊。检查：胸部体表未见明显
异常。胸部CT检查：左侧第四后肋及右侧第六后肋骨质膨胀性破坏，可见软组织肿块突向肺野内，大小分别约3．9 cm×3.2 cmX 5 .3 cm、1．6m×1．2 cm×3，3 cnl，内密度不均，边界尚清，增强后病灶周边可见强化。内部未见明显强化。行肿物及部分肋骨切除术。术中所见：肿瘤由左侧第四后肋及右侧第六后肋骨长出．突向胸腔．肿瘤外见薄膜．内含血性液体。病理报告：肿块大体切面局部见软骨区域；镜下见肿瘤细胞较大，异型不明显，核膜厚：部分区域可见窗格子钙化及骨化，软骨细胞结节在肌间浸润性生长；局部见动脉瘤样骨囊肿区；局部见较多纤维母细胞区域。免疫组织化学：Vim(+)；S-100(+)；cK(-)；CD68(+)；Ki-67(+约35％)；Actin(+)。术后病理诊断：(肋骨)胸壁错构瘤。术后
1个月CT检查局部无复发现象。术后i年随访，患儿一般情况良好。

    讨论：
    婴幼儿胸壁错构瘤(MHCW)是一种罕见的良性病变，为一种发生于胎儿期、新生儿期、婴儿期肋骨的问叶源性非肿瘤性增生性病变[1]。临床上常表觋为胸壁可触及膨胀性肿块．生长缓慢．多于生后1年内发现，大多数情况下包块位于胸腔内，因此婴幼儿常常表现为因肺组织受肿瘤压迫而引起的呼吸道症状。

    CT表现为起自肋骨部或邻近胸壁的软组织混合密度肿块，肋骨膨胀变形或侵蚀破坏，肿块内可见骨样密度影或钙化灶，病变可同时累及多根肋骨．肿瘤一般边缘清晰．呈类圆形或分叶状。
    MHCW确诊需依靠组织病理学明确[3-4]，其切片显示灰白、棕褐色实性区域与血性红色囊腔混合，组织学上表现为软骨岛与原始间叶细胞增殖交错存在．其内有钙化、骨化等骨性成分及充满血液的囊性成分构成．囊壁由纤维组织和反应性编织骨组成．散在破骨样巨细胞．囊内衬覆纤维母细胞、胶原，无内皮细胞衬覆。透明软骨中等到高度细胞密度，软骨细胞似生长板排列，周边软骨基质常见软骨内骨化。
    通常婴幼儿原发性骨肿瘤很少见．其中较多见的骨肿瘤包括朗格罕斯细胞组织细胞增生症、婴幼儿肌纤维瘤、骨软
骨瘤病和胸壁错构瘤。但胸壁错构瘤因其独特的临床表现及病理特征而较易做出诊断。

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谢谢老师分享，第一次听说，如果能把CT片子上上，更加感谢

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学习了.............