肺动静脉瘘

噶*啊

肺动静脉瘘是肺内血管先天性畸形，肺内动静脉直接相通，未经氧合的肺动脉血直接进入静脉血管内，发生异常分流的一种肺内血管病变，比较少见。

   病因
   本病是因先天性中胚叶血管发育不全，血管壁缺乏肌层及弹性纤维而变脆弱，同时毛细血管袢亦缺如。在出生后，受肺动脉压的影响，血管逐渐扩张而形成本病，是一种进行性病变。此外，本病常与家族遗传有关，被认为是遗传性出血性末梢血管扩张症(Rendu—Osier—Weber病)表现在肺方面的一个症状。遗传性出血性末梢血管扩张症是皮肤、粘膜及内脏多发性末梢血管扩张，并在这些部位反复发生出血。文献统计，此病在欧美有30％～40％、在日本有5％～10％的病人合并肺动静脉瘘。
   病理

肺动静脉瘘在肺毛细血管前的血管上，从较粗的血管到终末小动静脉枝的任何部位均可发生，根据发生瘘的血管部位及形态，有不同的分类意见，主要分二种类型：

1．I型 弥漫性肺小动静脉瘘型。

本型没有明显肿大的血管瘤样改变，主要是在靠近毛细血管的终末小动静脉间呈弥漫多发瘘孔样吻合，范围可布满一侧全肺，甚至两侧肺都有病变，有人称为多发性毛细血管扩张型。肉眼可见肺表面有散在的扩张、迂曲的小血管，镜下见肺间质血管呈明显不规则迂曲畸形扩大，管壁厚薄不均，但不能明确见到动静脉瘘及其相互沟通的改变。其动静脉相互沟通成瘘的主要形态是：①小动静脉如树枝样直接相接连通；②小动静脉不规则地相互蟠曲成团、扭接在一起而连通。小动静脉瘘吻合的口径自0．2—1．2mm不等。

由于本型的病变范围广，故分流量大，有明显紫绀及杵状指等症状。

2．Ⅱ型 肺动静脉瘘型。

发生在I型近心侧较粗的肺动静脉分支，由于高压而使吻合瘘处呈瘤样囊腔，故亦称为肺动静脉瘤。大小不一，一般为1～5cm，可单发或多发。通往瘘的动脉多为1枝，或l枝动脉主干分叉后于两个部位进入囊腔内。从囊腔引出的静脉多为l～2枝。有时1枝动脉不分支，而通向大小2个囊腔，经l枝静脉引出。由于本型是孤立性的单发或多发，故比I型的分流血量少。单发者较多发者多见，病变的部位可发生在各个肺叶，以下叶肺的发生率较高，特别右下叶更为多见。肺动脉瘘的囊壁甚薄，结构与静脉壁相似，为内皮、弹力纤维和少量平滑肌纤维所构成。瘘囊可能破入肺或胸腔内，引起大咯血或血胸，严重者可导致死亡。
   临床表现及诊断

本病男性较多，因系先天性疾患，多在10岁以前发病，但Ⅱ型者可能出现症状较迟，有的病人是在作X线检查时才偶尔发现，Gomes报道孤立单发者，只有30％临床有症状，多发者57％有症状。由于本病发生右向左的分流，产生慢性氧血症，一般分流率超过20％30％，即出现紫绀、杵状指及运动时呼吸困难等症状，容易误诊为先天性心脏病。

如合并有遗传性出血性末梢血管扩张症，则皮肤、口腔粘膜、鼻粘膜或消化道粘膜易发生出血；同时有红胞增多而易诱发脑血栓形成，出现头痛、头重、眩晕、麻痹、视力障碍、意识障碍，甚至昏倒等中枢神经症状，或并发脑脓肿、偏瘫等。

血液分析，血红蛋白及红细胞高于正常，血氧饱和度低于正常。

如动静脉瘘的位置较浅，在胸壁上可听到血管性杂音(收缩期杂音、连续性杂音)。X线检查：弥漫性小动静脉瘘在X平片上，表现为肺纹理增重，有弥漫小片状阴影。孤立性单发或多发肺动静脉瘤，在肺野中可见到圆形、结节状或小斑点状的均等致密阴。并可能发现与肺门血管相连的索条状阴。

选择性肺动脉造影， I型者可见肺小动静脉广泛扭曲扩张，静脉提前显影，可证实小动静脉互相有连通。有的肺小动脉呈串珠样阴影。 Ⅱ型者则可见与肿瘤一致的造影剂贮留，并可判断出与囊瘘相连的具体血管分支名。肺动脉造影是确诊的可靠手段。

CT检查，特别是造影CT检查，对病灶可明确描出，显示出在肺内的位置、大小、流入的动脉及流出的静脉。对两侧多发者或被心阴影遮盖而不易发现的病灶，均能显示而致漏掉。故胸部X线片，怀疑为动静脉瘘者，作造影CT检查而不作肺动脉造影即可明确诊断。
   治疗

肺动静脉瘘是一种进行性病变，且易发生种种并发症，可能时应及时作手术治疗。

根据病变的类型、范围及病情，选用不同的手术方法。

手术的原则应尽量保留健康的肺组织。

I型病变范围较广泛，常累及一叶肺或一侧肺，多须作肺叶或全肺切除术。两侧肺均有广泛病变时，则不适合肺切·除治疗。

Ⅱ型的手术，根据单发或多发而采用肺部切除、肺段切除、肺叶切除、全肺切除或瘘囊肺动脉结扎、囊内血管开口缝合或囊腔剥除术等。病变位于肺表面者，局部切除血管结扎术等都较容易，病灶位于深部肺实质内者，作囊腔剥出或切开囊壁处理血管，都会因囊壁菲薄且不规则而招致大出血，可事先于肺门部暂时阻断有关血管，然后再处理瘘囊。