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[专业资源] 多发性大动脉炎 专题讨论,欢迎大家一起讨论!

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发表于 2011-9-7 19:45 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 公孙少秋 于 2011-9-7 21:18 编辑

之所以发这个贴,完全是因为一个朋友的一句话,说自己工作这几年,头一回遇到一个 误诊 的病例,竟然是自己平时没有见到过的,当然,没有见识过,误诊了也是很情理之中的,只要别闹出人命就什么都好说。我的朋友耽误了病人四个月的时间,后来在隔壁马路对面的另一个教学医院确诊是  多发性大动脉炎  ,当中很曲折,我也不多说了。
        总之,就是想提醒各位爱友,很多不常见的疾病,随时会敲响我们的大门,一定要做好迎接的准备,不要惊慌失措,也不要无动于衷!

    多发性大动脉炎:简单叙述一下,也叫做TAKAYASU动脉炎(无脉症)。它是一种病因不明的慢性炎症性疾病(其实往深想想,又有多少个疾病时现代医学说病因以明的了呢?)主要累及主动脉及其主要分支,肺动脉也有受累的报告。本病好发于育龄妇女,也可见于男性及其他年龄段的人群(男性患者握倒是没有见过,这跟我出道的时间长短有很大的关系)。
       临床表现主要是包括非特异性全身症状及特征性缺血症状。
       全身症状:发热、关节痛、盗汗、体重减轻等(提个醒,这些症状,毫无特异性,如果非要说有特异性的话,那么只能说我们会往风湿免疫板块去想,也许这是一些风湿免疫方面疾病的前奏。但是,他是多发性大动脉炎的症状!这是不也说明了,它跟风湿免疫板块很可能就是远房亲戚的关系,或者直接就是直属亲戚也说不定,谁知道呢?!谁都不能说知道,因为病因未明!)
       缺血症状:累及血管的范围和严重程度有关,包括间歇性跛行、脉搏减弱、心绞痛、视力减退、脑卒中等。
    这个病,有些研究报道说起病年龄平均为29岁!(西氏内科学22版的数据)女子发病为男子的8倍。早期累及主动脉及其分支的活动性炎症,发展快慢不一,到晚期的时候可引起内膜增生、中膜变性和闭塞性改变。由此导致的动脉损害主要是狭窄,但动脉瘤也是可以形成的。所以要格外注意。主动脉弓和头臂干最常受累。下面将会提及。大部分患者最初都是系统性炎症症状发热、盗汗、关节痛、消瘦等。所以从出现症状到确诊,往往已经延误了数月到数年时间。所以诊断的时候,90%的病人已经进入了硬化期!。
    多发性大动脉炎是一个全世界性疾病,有报道东亚、南亚及拉丁美洲的发病率比较高,我们就不管了,没想过要出国行医。要没有想过去研究它的发病是不是跟人种有关?跟基因有关?这些事基础医学研究的范围,我就是外行了。总之一句话,这个病的病因及发病机制复杂,涉及遗传、细胞和体液免疫、感染和性激素等多种因素。这句话很重要,因为他给我们指引了对症治疗的方向。既然跟免疫有关,那我们可以用跟免疫有关的药物,比如糖皮质激素。既然跟性激素有关,那我们就可以用跟性激素有关的药物,比如雌激素拮抗剂。等等。现有治疗手段仅限于控制炎症反应,缓解症状,对阻止病情进展无明确效果。这些是内科医生做的事情,可是停药后极易复发。伴有动脉缺血症状明显的患者,动脉如果已经有明显狭窄或闭塞,出现典型的脑缺血、肢体血供不足等重度症状的时候,可以尝试外科手术治疗。当然,这也不是彻底的办法,因为没有解决病因,谁能保证说把病变的地方切掉了就不会有别的地方病变冒出来?病因未明!特别难治!但是最起码我们可以尽最大的努力来控制它,实在不行的话就手术处理一些,内科药物干掉一批。希望有更好的方法可以更好的控制好 多发性大动脉炎!
        预后我们非常关心,凡是无法彻底治愈的疾病,我们都要对其预后十分清楚。
        诊断为TAKAYASU动脉炎的病人,总的15年存活率为83%,死亡大多是由于脑卒中、心肌梗死以及心衰。有重大并发症的患者,存活率降低到66%,而无重大并发症的患者可达96%。这些数据均来自《西氏内科学第22班》

           简单说一下多发性大动脉炎 的分型。
        一、头臂动脉型:也就是 无脉症 型,有人调查说这型占到30%左右。根据解剖知识我们都可以知道,这型是头臂动脉被堵了一些,从而上肢、头部、眼睛都会缺血,继而出现相关的临床症状。上肢动脉血压明显不等,或者甚至有时候测不出血压。
        二、胸腹主动脉型: 这会导致下肢无脉,所以又叫 下肢无脉症型。
        三、肾动脉型:约占16%
              四、肺动脉型:
        五、混合型:顾名思义、
    根据那一型,我们都会根据解剖知识来推测将会出现什么症状,有什么体征,这点应该不难。
        其实还应该注意的是,虽然我们分型是分了五型,但是临床上有些多发性大动脉炎可以引起冠状动脉狭窄。这应该引起重视!我会重点介绍这一型!
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发表于 2011-9-7 20:09 | 显示全部楼层
本帖最后由 公孙少秋 于 2011-9-7 20:21 编辑

《中国误诊学杂志》07年还有一例极为称赞的好病例!也是关于多发性主动脉炎的。
     男,22岁。因为突发头痛1天,伴意识丧失,抽出4小时入院。
     现病史:患者入院前1天出现头痛,并有恶心、呕吐、当时测血压190/110mmHg。给予肌苷、维生素B1口服,入院前4小时患者突然出现意识丧失、双侧肢体呈屈曲样抽出,并哟口吐白沫,双眼上翻,无大小便失禁,抽搐持续约2min后自然缓解,患者意识逐渐恢复。急忙送来医院,
     查体:T 37.5度 P 130次/min ,BP190/139mmHg,心界向左下扩大,HR130次/min。双侧颈部上腹部可闻及吹风样收缩杂音。神经系统:甚至恍惚,颈强2横指。双侧瞳孔等大等圆,直径2mm,对方反应灵敏,黄斑反应存在,额纹鼻唇沟双侧对称,疼痛**四肢可动,四肢肌张力正常,腱反射(++),双侧巴宾斯基征(-)。
     实验室检查:抗‘0’、C-反应蛋白、ENA多肽抗体无异常。ESR 31mm/H,
     辅助检查:头颅CT提示广泛脑水肿并左枕叶高密度影。彩色多普勒:双侧颈总动脉走形、血管内径正常,左右侧血管中中膜厚度2.0mm、 1.9mm,内膜不平整,右侧锁骨下动脉起始内膜增厚,为2.6mm,右侧颈总动脉球部狭窄53%。双侧颈内动脉走形、血管内径 中膜厚度正常,内膜欠平整,连续性欠佳,管腔内未见明显异常回声。腹部和双下肢血管超声,右肾动脉起始狭窄,内径约为0.24cm,左肾动脉起始段内径0.4cm,管壁显示毛糙,双下肢动脉未见明显异常。心脏B超,左室轻度肥厚,升主动脉近端、主动脉弓、降主动脉起始段及胸主动脉未见明显异常。头颅MRI,双侧枕叶、右侧额顶叶可见沿着脑回分布的片状长T1长T2信号影。
     既往史:1988年有不明原因反复发热病史,体温维持在37-39度之间,可以自行缓解,大概5年前有站起黑蒙病史。2年前有右侧顶部头痛病史。

      诊断:1 多发性大动脉炎(双侧肾动脉狭窄,右侧颈总动脉球部狭窄)
            2,症状性高血压、高血压脑病、高血压肾病
            3,症状性癫痫
            4,脑出血
给予脱水、降压、护脑、抗癫痫治疗后,患者神志清楚。

           这种以这种方式发病的  多发性大动脉炎最容易误诊不清。尤其是在基层医院,根本没有那么多的先进设施,。本案例该做的检查几乎都做了,后面还有很多检查,我没有一一列出,这只能是发生在大医院的病例。如果是在设备没那么先进,病人没有那么多因子给你瞎耗,来个全身大搜捕式的检查!
           急性意识丧志、抽搐、还口吐白沫,年轻人,你会想到什么疾病?脑出血?脑肿瘤?还是脑内寄生虫?还是身体其他疾病对大脑的影响?
           老实说,我第一眼看这个病的时候是在去年夏天,我第一个反应就是,癫痫!OR 脑内寄生虫导致的癫痫!那么年轻,脑出血脑肿瘤几乎不可能!要么原发癫痫要么就是有虫子或是虫卵!可是那么高的血压怎么解释?双侧颈部腹部听到的杂音又怎么解释?这就是本案例的关键!当事医生也注意了这个问题,于是准备查 抗0抗体、ESR、C-反应蛋白,可惜是阴性!
           但是经过一番的检查之后,诊断为 多发性大动脉炎!
      本案例经过颅内MRI和多普勒彩超对准四肢血管,终于还是发现动脉有不对劲。关键体征是:颈部和胸腹部闻到杂音!
发表于 2011-9-7 20:29 | 显示全部楼层
其实,血管彩色超声检查是诊断这个病的可靠依据,同时结合化验实验室检查ESR/CRP/ASO(抗链球菌溶血素 0 )增高。血管造影是明确病变性质、部位、范围以及定制手术方案的主要依据。但毕竟是有创的检查,不是随便就做的。在疾病早期,病变还没有发展到血管狭窄时,血管造影就不能及时发现病变。同时也不能忽略CT/MRI这些高科技检查的作用。
      诊断是出来了,但是治疗问题也是让人头痛的。药物治疗或是手术治疗。激素当然是药物治疗的首选,有人报道说在日本,目前通行的方案是激素和小剂量抗血小板药物比如阿司匹林联合使用。有兴趣的爱友可以认真考虑。
         由于患者是男性,所以刚开始根本没有考虑到 多发性大动脉炎 这个病,因为这个病大多数都是发生仔育龄妇女的。谁会想到一个年轻男子会得这个病?
发表于 2011-9-8 08:01 | 显示全部楼层
谢谢公孙提供这么好的资料。
发表于 2011-9-17 22:05 | 显示全部楼层
每天上来,充实自己的见闻!支持楼主!
发表于 2011-9-17 23:18 | 显示全部楼层
很好的资料和分析,谢谢分享!
发表于 2011-9-18 16:37 | 显示全部楼层
好的资料和分析,谢谢分享!
发表于 2012-12-12 21:59 | 显示全部楼层
这个案例很特别,我们最近还入了一个以心慌、胸闷,双侧桡动脉搏动不一致的病人。
发表于 2016-9-29 09:13 | 显示全部楼层
这个属于周围血管科的常见病,国内有个医院也因为专门看这个病而出名,但是远期预后比较差,最好能在初期早期确诊,这样对于远期的预后有帮助,早期中西医结合治疗这个病是比较好的治疗方案,西医上糖皮质激素的应用,急性血栓形成导致主干血管闭塞的也可以考虑介入手术开通。先控制病情,后期应用中药促进血管再通及侧枝循环的建立
发表于 2016-9-29 09:36 | 显示全部楼层
感谢公孙少秋老师的精彩讲解,受教了!
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