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[版务] 脑干的临床应用解剖

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发表于 2008-2-4 19:06 | 显示全部楼层 |阅读模式

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脑干的临床应用解剖脑干的临床应用解剖
脑干(brain stem)自下而上由延髓、脑桥和中脑组成,位于颅底内面的斜坡上,上方以视束为界,下方经枕骨大孔与脊髓相连续。脑桥和延髓的背面与小脑相连,它们之间的室腔称为第四脑室。第Ⅲ~Ⅻ对脑神经附着于脑干。
一、脑干的外形
(一) 脑干的腹侧面  
1.延髓(medulla oblongata)长约3cm,是脊髓到脑的过渡部,上端借横行的延髓脑桥沟与脑桥为界,下接脊髓并与脊髓的沟、裂相连。延髓腹侧面正中线上的纵裂称前正中裂(anterior median fissure),裂的两侧各有一条纵行隆起,称锥体(pyramid),它是由大脑皮质发出的锥体束构成。在锥体下端绝大多数纤维左右交叉,形成锥体交叉(decussation of pyramid)。交叉后的纤维在脊髓外侧索内下行。在锥体外侧的卵圆形隆起是橄榄(olive),两者之间隔以前外侧沟(anterolateral sulcus),舌下神经由此沟出脑,在橄榄外侧的后外侧沟中,从上向下依次排列着舌咽神经、迷走神经和副神经的根丝,三者根丝之间的界限不明显。
2.脑桥(pons)位于脑干的中部,其腹侧面膨隆称脑桥基底部(basilar part of pons),是由大量横行纤维和部分纵行纤维组成,基底部正中有纵行的基底沟(basilar sulcus),容纳基底动脉。基底部向两侧逐渐缩细,移行为小脑中脚(middle cerebellar peduncle)。在基底部与小脑中***界处有粗大的三叉神经根。脑桥下缘借横行的延髓脑桥沟(bulbopontine sulcus)与延髓分界,沟内自内向外排列有展神经、面神经和前庭蜗神经。延髓、脑桥和小脑的交角处,临床上称为脑桥小脑三角(pontocerebellar trigone),前庭蜗神经根恰好位于此处,因此该部位的肿瘤除造成听力障碍和小脑损害的症状外,还可压迫位于附近的面神经、舌咽神经和迷走神经,从而产生相应的临床症状。
3.中脑(midbrain)腹侧面上界为视束,下界为脑桥上缘,两侧有粗大的由纵行纤维构成的隆起,称大脑脚底(crus cerebri)。两侧大脚脚底之间为深陷的脚间窝(interpecduncular fossa),动眼神经自窝的外缘出脑。脚间窝的尾侧部正中为一浅灰区称后穿质(posterior perforated substance),有大脑后动脉的中央支穿入。大脑脚的外侧毗邻海马旁回和钩,有滑车神经横越。
(二)脑干的背侧面
1.延髓背侧面的下部类似脊髓。脊髓的薄束和楔束向上延伸,在第四脑室下端,薄、楔束分别扩展为膨隆的薄束结节(gracile tubercle)和楔束结节(cuneate tubercle),其深面有薄束核和楔束核。小脑下脚(inferior cerebellar peduncle)为一粗大纤维束,位于楔束结节的外上方,向背侧斜行进入小脑。延髓背侧面上部中央管敞开,构成菱形窝的下半。
2.脑桥的背面形成菱形窝的上半。左、右小脑上脚(superior cerebellar peduncle)为菱形窝的上外侧界,两上脚间夹有薄层白质层,称上髓帆,参与构成第四脑室的顶。
菱形窝(rhomboid fossa)由延髓上部和脑桥的背面共同构成。窝的下外界是薄束结节、楔束结节和小脑下脚。上外界为小脑上脚。两个侧角延伸到小脑下脚背侧,为外侧隐窝(lateral recess)。窝的中央有一条纵沟称正中沟(median sulcus),将窝分为对称的两半,它的两侧有与其平行的界沟(sulcus limitans),界沟外侧微微隆起的三角区,称前庭区(vestibular area),其深面有前庭神经核群。前庭区的外侧角上有一小隆起,称听结节(acoustic tubercle),内隐蜗神经后核。界沟与正中沟之间有内侧隆起(medial eminence)。有数条白色髓纹(striae medullares)自后正中沟横行或斜行向外侧隐窝,主要延入小脑,一般可作为延髓和脑桥背面的分界线。靠近髓纹上方,内侧隆起特别膨隆,称面神经丘(facial colliculus),内含展神经核和面神经膝。界沟上端,有一灰蓝色小区,称蓝斑(locus ceruleus),其深面为一组含色素的网状结构神经细胞。髓纹以下,内侧隆起分为两个三角,舌下神经三角(hypoglossal triangle)位于背内侧,内藏舌下神经核。迷走神经三角(vagal triangle)位于外侧,深部有迷走神经背核。迷走神经三角的下方,有狭窄的半透明的嵴通过,该嵴称为分隔索(funiculus seperans),其与薄束结节之间为狭小的最后区(area postrema)。第四脑室底的尾侧近尖端处,呈“V”形,称为闩(obex)。
3.中脑背面有两对圆形隆起,前上方的一对大而色泽较暗,叫上丘(s uperior colliculus)是视觉反射中枢,后下方的一对较小但较隆起,叫下丘(inferior colliculus),与听觉传导径路有关。上丘臂(brachium of supeior colliculus)自上丘外缘伸向腹侧,经丘脑枕的下方续于外侧膝状体。下丘臂(brachium of inferior colliculus)是一扁平短节,由下丘行向内侧膝状体。
(三)第四脑室(fourth ventricle)
第四脑室是位于延髓、脑桥和小脑之间的室腔,形似帐篷。第四脑室的底为菱形窝,顶朝向小脑,顶的前部由小脑上脚和上髓帆构成,顶的后部由下髓帆和第四脑室脉络组织构成(图6-19)。脉络组织上的部分血管反复分支成丛,夹带着软膜和室管膜上皮突入室腔,形成第四脑室脉络丛(choroid plexus of fourth ventricle)。第四脑室上通中脑水管,下通延髓下部和脊髓的中央管,并借脉络组织上的1个第四脑室正中孔(median aperture of fourth ventricle)和2个第四脑室外侧孔(lateral aperture of fourth ventricle)与蛛网膜下隙相通。

二、脑干内主要的传导束
(一) 下行传导束  包括锥体束、红核脊髓束、顶盖脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束和皮质脑桥束等。
1.锥体束(pyramidal tract):是大脑皮质发出支配骨骼肌随意运动的神经束,途经端脑的内囊、中脑的大脑脚底、脑桥基底部,继续下行入延髓腹侧的锥体。锥体束中一部分纤维在下行过程中陆续终止于对侧或双侧的脑神经运动核,称为皮质核束;另一部纤维经脑干下行至脊髓,终止于脊髓前角运动神经元,称为皮质脊髓束。
2.其它下行神经束:红核脊髓束和顶盖脊髓束,由中脑发出后交叉到对侧下行,止于脊髓灰质。前庭脊髓束和网状脊髓束,起自脑桥和延髓,前庭脊髓束在延髓下橄榄核背侧下行,网状脊髓束主要见于脊髓前索。皮质脑桥束经大脑脚底止于脑桥核。
(二)上行传导束  包括内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系和外侧丘系。
1.内侧丘系(medial lemniscus):由薄束核和楔束核发出的上行纤维,呈弓状绕过中央管,并在其腹侧左、右交叉,称为内侧丘系交叉(decussation of medial lemniscus)或称为丘系交叉。交叉后的纤维在中线的两侧折向上行,形成内侧丘系。内侧丘系经延髓中线和下橄榄核之间上行,穿脑桥的斜方体,到中脑则渐移向被盖外侧,最后止于背侧丘脑的腹后外侧核。内侧丘系的功能为传递来自对侧躯干和四肢的本体感觉和精细触觉。因此,一侧内侧丘系受损时,对侧身体出现本体感觉和皮肤的精细触觉障碍。
2.脊髓丘脑束(spinothalamic tract):脊髓丘脑前束和脊髓丘脑侧束上行到延髓中部后,合并成一束,称为脊髓丘脑束,经下橄榄核的背外侧,在脑桥和中脑则位于内侧丘系的背外侧,最后终止于背侧丘脑的腹后外侧核。脊髓丘脑束传导对侧半躯干及上、下肢的痛、温、触觉。因此,若一侧脊髓丘脑束受损伤,则表现为对侧躯干和上、下肢的浅感觉障碍。
3.三叉丘系(trigeminal lemniscus):三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核接受三叉神经传入纤维的冲动。由三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核发出的纤维在脑干内交叉至对侧组成三叉丘系,与内侧丘系伴行,经脑桥和中脑被盖,终止于背侧丘脑的腹后内侧核。三叉丘系主要传递头面部的痛、温、触觉冲动。若一侧三叉丘系受损,患者表现为对侧头面部浅感觉障碍。
4.外侧丘系(lateral lemniscus):由蜗腹侧核和蜗背侧核发出的纤维大部分横行穿过内侧丘系,在中线交叉至对侧,这些横行的纤维称为斜方体(trapezoid body),斜方体的纤维折向上行形成外侧丘系。少数不交叉的纤维,进入同侧的外侧丘系。外侧丘系的纤维大多数止于下丘,传导听觉信息。
(三)至小脑的传导束
小脑的传入和传出纤维也都通过脑干或起自脑干,其传入纤维比传出纤维多3~4倍。神经纤维经小脚的三个脚进出小脑。小脑的传入纤维大多数经下脚和中脚进入,小量纤维经小脑上脚进入(脊髓小脑前束)。传出纤维主要经小脑上脚。传入纤维有脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束、顶盖小脑束、皮质脑桥小脑束等。传出纤维主要有齿状红核束。
三、脑干网状结构
脑干网状结构(reticular fomtion of brain stem,RF)遍及脑干被盖部,是灰白质相互交错的区域,位于脑神经核、传导通路中继核与上下行和横行纤维束之间。一般将RF分为两个区,内侧区占RF的内侧2/3,其中的网状核群接受外侧区的传入纤维,发出长行的上下行纤维束,又称效应区。外侧区占RF的外侧1/3,其中的网状核群接受各种特异性上下行纤维束的侧支,发出传出纤维至RF内侧区,又称感受区。脑干RF向上延续为丘脑的非特异性核群,即板内核群和中线核群等;向下延续至脊髓灰质。脑干RF接受各种不同的特异性感受冲动,将其转化为维持一定意识水平的非特异性兴奋。经过上行网状激动系统(ascending reticlar activating system,ARAS)上传至大脑皮质各部,维持机体的觉醒状态。一些**和镇静剂即通过ARAS发挥药理作用。一旦脑干RF、和ARAS发生机能紊乱,即可导致不能清醒的"植物入"表现。应当指出,在生物脑内,存在着这种非特异性中枢状态调节系统,是电脑设计中所没有的。脑干RF是入脑中古老的部分。从进化上讲,从低等动物经过亿万年进化至入类,脑干RF的机能须受不能离开,关键在于其与维持生命基本体征相关。在脑干RF内有心血管运动区和呼吸调节区。病例首页的血压、脉搏以及呼吸检查均与RF功能关系密切。枕骨大孔癌即因小脑扁桃体与延髓同时痛入枕骨大孔,压迫延髓RF导致致命性血压与呼吸变化。 临床上所用许多抢救药,在药理上也多与恢复RF功能有关。因此从临床角度看,古老的脑干RF十分重要,有入甚至称其为"中央脑"。脑干RF、参与躯体运动调节。在延髓RF、的腹内侧区有抑制肌张力和抑制运动的功能。在延髓RF的背外侧区以及脑桥和中脑RF内,有加强肌张力和易化运动的功能。大脑皮质经皮质网状纤维,控制着发出网状脊髓束的神经元。在多数情况下,RF对肌张力的抑制作用占优势。在上运动神经元损伤导致的硬瘫机制中,除皮质脊髓束的抑制作用外,还有网状脊髓束的抑制作用减弱,导致脊髓运动神经元功能亢进而致硬瘫。
此外,脑干RF还参与多种反射活动(如咀嚼、吸吮、呕吐、恶心、吞咽等)和内脏慢痛传导。
四、脑干的动脉
脑干的血液{MOD}来自椎一基底动脉系统(vertebral-basilar artery system)。左、右椎动脉由左右锁骨下动脉分出后上行,穿过第六至第一颈椎横突孔,绕过寰椎侧块,再穿寰枕后膜经枕骨大孔入颅内。入颅后左右椎动脉在延髓腹侧面斜向内上,在脑桥下缘汇合成一条基底动脉(basilar artery)。
(一)椎动脉(vertebral artery)在形成基底动脉之前有以下几个分支:①脊髓后动脉;②脊髓前动脉;③小脑下后动脉。小脑下后动脉(posterior inferior cerebrallar artery)是椎动脉颅内段的最大分支。其发出点比脊髓前动脉发出点低。其主干向小脑后下方走行,但行程弯曲。首先是绕过橄榄体下端向后,在舌咽、迷走和副神经的根丝背侧上行,至脑桥下缘再沿小脑下脚转向下;弯曲的意义在于:当小脑扁桃体疝时,该动脉可向下移位至枕骨大孔水平以下;颅后窝占位病变时,这些弯曲会有所改变或移位。小脑下后动脉的主要分支:延髓支为一组小血管,约5~8支,主要{MOD}延髓背外侧区(橄榄后区),包括脊髓丘脑束、红核脊髓束、网状脊髓外侧束、三叉神经脊束及其核、迷走神经背核、疑核、孤束核、前庭外侧核,以及网状结构。小脑支{MOD}小脑半球下面等。临床上,小脑下后动脉血栓形成很常见,引起延髓背外侧综合征。这是因为小脑支和脉络丛支与附近血管有丰富吻合,所以影响较小;但延髓支是机能性终动脉,故影响较大。
(二)基底动脉(basilar artery)由左右椎动脉在脑桥下缘合并而成。经脑桥基底沟上行至脑桥上缘,分为左右大脑后动脉。
基底动脉的主要分支有:
1.小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery)起自基底动脉下段,向背外侧斜行,在外展、面和位听神经腹侧走行,在{MOD}小脑之前,先发出分支至延髓
上部的中1/3和延髓附近的脑桥基底部。
2.迷路动脉(labyrinthine artery)是一支又细又长的动脉,它可以从基底动脉下段发出,但多数是从小脑下前动脉发出,与面神经、前庭蜗神经伴行,进入内耳道、居面神经和前庭蜗神经之间,分为蜗支和前庭支分布于内耳,包括半规管、球囊、椭圆囊和耳蜗。由于这支动脉细又长,从功能上象是终动脉,加上半规管的感觉又特别敏锐,所以只要通过此管的血压和血流稍有减少,就可产生平衡障碍,引起眩晕、恶心、呕吐。因此,迷路动脉的这些症状常是椎-基底动脉供血不足或栓塞的早期信号,临床上是很常见的。若{MOD}耳蜗的血流阻断可引起突然耳聋
3.脑桥动脉(pontine arteries)是许多小支,全起自基底动脉。可分为三组:
(1)旁正中动脉(paramiddle artery)起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧部。
(2)短环旋动脉(circumflex short artery)自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉{MOD}区之间的地带。包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。一些短环旋动脉也向上行,{MOD}大脑脚的一部分。
(3)长环旋动脉(circumflex long artery)从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥背面穿入脑实质。长环旋动脉在行程中,或直接向外侧,或发出小支与小脑下前动脉和小脑上动脉吻合;与小脑下前动脉一起{MOD}脑桥被盖尾侧的大部分;与小脑上动脉一起{MOD}被盖的头端。
长环旋动脉的{MOD}区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状结构。
通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。
4.小脑上动脉(superior cerebellar artery),此动脉在脑桥上缘水平自基底动脉近终点处发出,它在行程中距大脑后动脉很近。动眼神经根从这两动脉之间穿出,该动脉分为内侧和外侧两支,内侧支{MOD}上蚓部和前髓帆,外侧支{MOD}小脑半球上面,并与小脑下动脉吻合。从动脉干发出一些小分支{MOD}四叠体的下丘和中脑下部被盖的背外侧部。
5.大脑后动脉(posteior cerebral artery)为基底动脉的终未支。发出后在动眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经,引起动眼神经麻痹(因为缩瞳孔纤维在动眼神经的上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大)。
大脑后动脉的皮质支{MOD}颞叶和枕叶的基底面、枕叶内侧面及丘脑等的血液。
大脑后动脉的中央支分为后内侧中央动脉(posteromedial central arteries)
是若干条小支,多从大脑后动脉与后交通动脉吻合处之前发出。其中一些小支称丘脑穿动脉(phalamoperforating arteries)分布于丘脑内侧部、大脑脚内侧部及红核嘴侧。后外侧中央动脉(posterolateral arteirs)多从大脑后动脉交通后段发出。其中一些小支穿入外侧膝状体,称丘脑膝体动脉(thalamo-geniculate arteries)分布于丘脑后部及后外侧部、膝状体等。通常丘脑穿动脉阻塞出现“红核丘脑综合征”,丘脑膝体动脉阻塞出现"丘脑综合征"。
大脑后动脉还发出中脑支,中脑支分三组,旁正中动脉——{MOD}脚间窝的底部、中缝区,包括动眼神经核、内侧纵束、红核以及大脑脚内侧部的大部分。短环旋动脉——{MOD}大脑脚的中间和外侧、黑质、被盖外侧及中脑上部。长环旋动脉——其中重要的有四叠体动脉,{MOD}上丘和下丘。
五、与脑干内部结构有关反射弧
1.角膜反射(corneal reflex):**角膜后,冲动经三叉神经眼支传入脑桥,经三叉神经脊束核中继,后者在脑桥内发出三叉二级纤维至两侧面神经核,后者发出面神经运动纤维至两侧眼轮匝肌,引起两眼闭眼反应。
2.瞳孔对光反射:
3.咽反射(pharyngeal reflex)和腭垂反射(uvular reflex):当**咽后壁粘膜时引起干呕反应,称咽反射。当发声或**软腭时引起腭垂上提,称腭垂反射。此反射弧的传入神经为舌咽神经的咽支,至延髓与弧束核发生突触联系,弧束核发纤维至迷走神经背核和疑核,继经迷走神经咽支、喉上神经以及喉返神经等多支运动纤维,引起复杂的干呕反应和腭垂上提反应。此二反射常用于Ⅸ、X对脑神经的检查。
4.眼心反射(oculocardiac reflex):按压眼球引起心律减慢,称眼心反射。其反射弧为:按压眼球的**经三叉神经眼支传入延髓的三叉神经脊束核,后者发纤维联系迷继经迷走神经心支至心,引起心律减慢。此反射常用于检查延髓对Ⅴ和Ⅹ对脑神经的整合功能。
5.颈动脉窦反射(carotid sinus reflex):此为维持血压恒定的减压性生理反射。当血压升高时,血流冲击颈动脉窦的压力感受器,反射性地引起血压下降。检查时,在颈部于胸锁乳突肌前缘,甲状软骨上缘高度,向后内压迫颈内动脉(入为**压力感受器),可引起血压下降和心律减慢。其反射弧为压力感觉器的**经舌咽神经传入至延髓的弧束核,后者发纤维联系迷走神经背核,继经迷走神经心支至心,引起血压下降和心律减慢。当损伤Ⅸ或Ⅹ脑神经时,此反射消失。有些入血管运动功能极不稳定,此反射处于亢进状态。在行上述检查时可引起晕厥,称颈动脉窦晕厥(carotid sinus syncope)。
六、脑干内部结构及脑干病变综合征
从纵向上看,中脑内有皿、Ⅳ对脑神经核,脑桥内有V~Ⅷ中四对脑神经核,延髓有Ⅸ~Ⅻ四对脑神经核。从背腹向上看,脑干的腹侧区主要通过锥体束,背侧的被盖部含各脑神经核,背腹二部之间的中间区含四种丘系感觉纤维束及网状结构。从脑干背侧面观察,以菱形窝内的界沟为界,脑干内侧区含运动性神经核,外侧区含感觉性神经核,界沟邻近区域含内脏运动核(内侧)和感觉核(外侧)。这些解剖知识对脑干区的病变,具有概括性定位诊断意义。
为更好地理解脑干内部结构,解释脑干局部病变的综合征,可将脑干切成几个横断面进行观察。
(一)中脑代表切面及中脑病变综合征
  1.中脑代表切面
(1)平中脑下丘横切面  第四脑室在中脑缩细成中脑水管(mesencephalic aqueduct),其周围的灰质称导水管周围灰质(periaqueductal gray matter)。导水管周围灰质的背侧即上丘和下丘,称中脑顶盖(tectum of midbrain),在下丘内有下丘核,外侧丘系终于此核。导水管周围灰质腹侧近中线处有滑车神经核嵌入内侧丘系的纤维中,内侧丘系的腹侧为小脑上***叉(decussation of superior cerebellar peduncle)。导水管周围灰质的前外侧部分称为大脑脚,大脑脚又以黑质为界分为被盖(tecmentum)、黑质和大脑脚底(crus cerebri)三部分。黑质延伸于中脑全长,因其多数细胞含黑色素而在新鲜标本呈黑色。黑质主要由多巴胺能神经元(dopaminergic neuron)组成。多巴胺是一种神经递质,可沿黑质细胞轴突释放到大脑的新纹状体内。当黑质细胞病变时,黑质和新纹状体内多巴胺水平降低,患者表现为肌肉强直、运动受限、运动减少并出现震颤,称帕金森(Parkinson)病。因此,一般认为黑质是参与基底核调节随意运动的重要结构。黑质的背外侧有内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系和外侧丘系。大脑脚底由纵行的神经束组成,自外向内是顶枕颞桥束、锥体束和额桥束。顶枕颞桥束和额桥束是皮质脑桥束中的神经束。在切片的腹侧部有脑桥基底部结构。
(2)平中脑上丘横切面  此平面的结构与下丘平面基本相同,但在中脑顶盖即上丘深面为呈灰白质相间的板层状结构,称上丘灰质层(gray matter layers of superior colliculus);导水管周围灰质的腹侧有动眼神经核和动眼神经副核,两核发出纤维组成动眼神经,行经红核内侧或穿过红核,从脚间窝出脑。出脑时,动眼神经根邻近大脑脚底的额桥束和锥体束。在中脑被盖部的腹内侧,出现呈圆柱形的大而圆的红核,因其富含血管网和铁成分,故在新鲜标本上呈浅杏黄色。红核接受小脑和大脑皮质的纤维,并发出纤维形成红核脊髓束,交叉后下降到脊髓。红核参与对躯体运动的控制。红核的外侧是内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束。红核腹侧为黑质和大脑脚底,大脑脚底的组成与下丘平面相同。
顶盖前区(pretectal region)位于中脑与间脑交界处,接受经上丘臂的视束纤维,发出纤维至双侧动眼神经副核,完成瞳孔对光反射。
2.中脑病变综合征
(1)大脑脚底病变(Weber综合征): 是临床上常见的综合征。病变部位在一侧大脑脚底部,损害紧挨脚底内侧的同侧动眼神经根纤维和在脚底通过的锥体束。由于损害部位在延髓锥体交叉之上,故引起病变侧动眼神经根损伤和对侧肢体中枢性瘫痪。表现:①上睑下垂(上睑提肌麻痹);②眼球处于外下斜位(展神经支配的外直肌和滑车神经支配的上斜肌未受损,两者的合力所致);③眼球向上、向下、向内运动均受限(分别由上直肌、下直肌、内直肌麻痹所致);④瞳孔散大、光反射迟钝或消失(动眼神经副核发出的副交感性缩瞳纤维受损所致)。对侧肢体中枢性瘫(病变在锥体交叉之上)。
若病变范围自大脑脚底向背侧扩展,可累及病变侧皮质核束,在中脑水平至面神经核和舌下神经核的纤维尚未越边至对侧,故引起病变对侧下半面肌和舌肌瘫痪。其他脑神经核接受双侧皮质核束支配,所以无瘫痪表现。
若病变进一步向背侧扩展,侵及黑质和红核,可出现运动共济失调(ataxia)。黑质纹状体系主要与运动的稳定性有关;红核接受小脑上脚纤维,属大脑-脑桥一小脑系,新小脑功能受损可出现共济失调。病变向下丘水平扩展,累及小脑上***叉部位,同样可引起共济失调。若病变向红核背外侧扩展,可累及内侧丘系和脊髓丘脑束,前者已在延髓内侧丘系交叉越边,后者已在脊髓白质前连合交叉越边。故出现病变对侧(肢体瘫痪侧)深、浅躯体感觉障碍。
Weber综合征常见于中脑血管病变,即大脑后动脉的脚间支(后中央动脉)或脉络丛后动脉的阻塞。其次见于局部肿瘤和炎症。此外,一侧大脑半球肿瘤或大量出血(血肿)时,由于严重的脑水肿可引起小脑幕裂孔疝,多为病灶侧大脑脚和动眼神经受压,出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;少数情况下出现病灶对侧动眼神经麻痹和同侧偏瘫,可能是脑水肿向对侧和下方压迫,使中脑大脑脚移向对侧小脑幕缘之故。另一种常见的原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行前行,所以在这三组动脉上的动脉瘤常可引起同侧的动眼神经麻痹,动脉瘤也常因压迫大脑脚而引起对侧偏瘫,导致Weber综合征。
病例:患者男性,55岁,住院前3天,工作中突然出现视物成双,左眼睁不开,同时感到右侧肢体无力,走路不稳,向右倾倒,并感头痛、头晕。两天来患者睡眠时间长,可持续24小时。虽然唤醒但较困难,吃饭时也不能控制地入睡。有糖尿病史,未正规治疗。入院时查体:神清、语利,瞳孔左5mm,右3mm,左眼瞳孔直接、间接光反应消失,右眼正常。左眼球向上、向下、向内运动均受限,并有复视。余脑神经正常。右侧肢体肌力IV级;肌张力低,Babinski征阳性。右半身痛温觉减退,深感觉正常。右手指鼻不准、轮替动作不协调。住院期间曾出现幻觉。每次发作时间无规律,持续时间不等,但事后对幻觉否定。辅助检查:头CT(-)。头MRI示:左中脑多发性脑梗死。空腹血糖7.8mmUL,尿糖(++)。住院后给予改善血循环、降低颅内压、控制血糖等综合治疗,2个月后患者睡眠时间基本恢复正常,未出现幻觉,基本痊愈出院。
该患者既有交叉性偏瘫,又有偏身感觉障碍和偏侧共济失调,更有典型的大脑脚幻觉(peduncular hallucination),大脑脚幻觉又叫黄昏幻觉,多在黄昏时出现生动而复杂的幻觉,但患者对此有批判能力,知道其非真实性。关于大脑脚幻觉的病变部位尚不清楚,有入认为与脑干网状结构或丘脑病变有关。患者出现睡眠时间延长和嗜睡,可能与病变累及上行网状激活系统(ARAS)有关,因为ARAS经中脑被盖上行,与维持醒觉有关。说明患者的病变范围广或者是多发的小病灶除累及动眼神经根和锥体束外,还有脊髓丘脑束、红核或小脑上脚纤维、中脑被盖网状结构等。头MRI证实为左侧中脑多发性腔隙性脑梗死。这种多发性腔隙梗死,是糖尿病的常见并发症。因为糖尿病最早损害微小动脉的基膜。脑干又是腔隙性脑梗死的好发部位之一。该患者有糖尿病史,又未正规治疗,所以其病因为糖尿病性血管病变。若病变侵及右侧脚底和右动眼神经,可造成右侧皮质脊髓束和右侧动眼神经损伤症状。由于损伤平面在延髓锥体交叉平面以上,故出现左侧肢体痉挛性瘫痪。由于许多皮质核束纤维己通过丘脚转向背侧,离开脚底,故可不受影响。但是若病变向背侧扩展,则可累及皮质核束,引起左侧面神经和舌下神经核上瘫。简言之,Weber综合征是以一侧动眼神经瘫痪和对侧肢体瘫痪为特征的交叉性瘫痪。
(2)中脑被盖病变(Benedikt综合征): 又称中脑红核综合征,由于病变位于中脑被盖部,可累及动眼神经根、内侧丘系、脊髓丘脑束、三叉丘系、红核及小脑上脚的纤维。若病变在左侧,则出现左侧动眼神经损伤表现,同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。损伤了左侧内侧丘系、脊髓丘脑束和三叉丘系,则出现右侧面部和躯体深、浅感觉感觉障碍。累及红核及小脑上脚纤维(小脑上脚纤维全部交叉到对侧),则产生右侧上下肢的不自主运动和共济失调、动作不准确、不协调;还可出现动作过度(震颤、舞蹈、手足徐动)。黑质受损时多巴胺能神经元受累,导致躯体运动的稳定性失控,也可出现不自主运动。Bendikt综合征的病因多为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,也可为肿瘤和外伤。 临床较少见。
(3)上丘病变(Parinaud综合征): 又称导水管综合征,临床上比较常见。由于松果体肿瘤压迫中脑上丘,引起两眼不能向上方注视,而两眼处于向下方注视位。因为眼球垂直运动的皮质下中枢位于上丘。上丘间接地与动眼核簇发生功能联系,对各种影响眼球运动的冲动起整合作用。上视麻痹,而向下注视麻痹罕见,可能由于下视运动中枢位置较上视运动中枢低之故。若肿瘤进一步长大,压迫中脑被盖,则可出现动眼神经核性瘫痪,伴有瞳孔光反射消失,以及滑车神经瘫痪。当导水管受压时,引起脑脊液循环障碍导致侧脑室和三脑室高压性脑积水,患者会出现头痛、呕吐等颅内高压症状。若下丘损害可引起听力丧失。小脑和小脑上脚(结合臂)受累会产生共济失调,走路不稳、指鼻试验不准等。
病例:男,15岁,约在5~6个月前,上课看黑板上的字时需向后仰头才能看清,未介意,1个多月前始有间断性头痛,早晨重。近半月头痛加重,有时伴呕吐。并逐渐
出现走路不稳,站立和坐着时易向后倾倒。查体:神志清楚,言语尚可。两眼底早期视神经**水肿表现:视神经**边界稍模糊,静脉较粗有迂曲。两眼上视完全不能,水平注视时两眼内收稍差,两侧瞳孔稍大,光反应迟钝。四肢肌力和肌张力对称正常。不能坐位和站立,坐、立时向后跌倒。根据患儿有典型的两眼上视不能,后又出动眼神经部分受损(眼球运动受限和光反应迟钝),颅内压增高症状(头痛、呕吐),清晨头痛加重也是颅压高头痛的特点,原因可能是睡眠时二氧化碳积聚与脑血流量增加导致颅内压增高更明显。逐渐出现走路不稳,主要表现向后跌倒,可能是小脑下蚓部受压所致。临床印象“松果体肿瘤”,后经MRI证实为松果体肿瘤,并作手术切除肿瘤。
(二)脑桥代表切面及脑桥病变综合征  
脑桥以横行的斜方体为界分为两部:①斜方体腹侧为膨大的脑桥基底部,内含有纵、横神经束及散在于神经束之间的脑桥核。纵行神经束是锥体束,横行纤维为脑桥核发出的脑桥小脑纤维,越过中线,组成粗大的小脑中脚进入小脑新皮质。入类脑桥基底部最发达,这与入体直立,躯体运动调节复杂化有关。②斜方体背侧为脑桥被盖部(tegmentum of pons)。
1.脑桥代表切面
(1)平脑桥中下部横切面
此切面在菱形窝髓纹以上经面神经丘横断切取。在第四脑室底、界沟内侧有隆起的面神经丘,内有由大型运动神经元组成的展神经核和绕过此核的面神经膝(genu of facial nerve)。展神经核向腹侧发出展神经根,在脑桥基底部与延髓锥体之间出脑。面神经核(nucleus of facial nerve)位于脑桥被盖的腹外侧部,由大型神经元组成,发出纤维绕过展神经核内侧、背侧和颅侧,形成面神经膝,面神经根继而向腹外侧行,自脑桥小脑角出脑,支配面部表情肌及锤骨肌等。两侧的面神经根在切面上呈"八"字形,是此切面的最显著特点。界沟外侧有前庭神经核。内侧丘系的纤维纵行穿过斜方体。在上述灰质核团与传导束之间有网状结构。面神经核的背外方可见三叉神经脊束和脊束核。在内侧丘系与三叉神经脊束之间的被盖腹外侧部边缘,有红核脊髓束、脊髓丘脑束和脊髓小脑前束。
(2)脑桥中部切面  此切面脑桥基底部更为膨大,而第四脑室已缩小,靠近侧壁的纤维束为小脑上脚。在被盖背外侧部,三叉神经脑桥核和运动核分居外、内侧,之间为三叉神经纤维。
(3)脑桥上部横切面(经滑车神经交叉)  脑桥基底部缩小,纵行纤维聚于基底部的两侧。第四脑室变得更小,室顶为薄层的上髓帆。滑车神经纤维在上髓帆内交叉后出脑。室周灰质的外侧部为三叉神经中脑核,其腹内侧为蓝斑。室周灰质腹侧,中线旁仍为内侧纵束和顶盖脊髓束。小脑上脚从室周灰质两侧,沉入被盖腹侧部,并有少量纤维在中线越边,开始形成小脑上***叉。在被盖的外侧浅表部可见外侧丘系,它的腹内侧为脊髓丘脑束、内侧丘系和三叉丘系。
2. 脑桥病变综合征
(1) 脑桥腹外侧综合征
又称展神经和面神经瘫——偏瘫综合征,Millard-Gubler 综合征,是脑桥病变比较常见的综合征。病变位于一侧脑桥下部平面的腹外侧,在此平面上面神经核位于脑桥被盖的腹外侧,面神经根纤维绕过展神经核后向腹外侧行,经脑桥小脑角出脑。展神经核位于第四脑室底面神经丘的深方,其神经根纤维向腹侧行,先在被盖部与上行的内侧丘系交叉,继而行至基底部与下行的锥体束和横行的小脑中脚纤维交叉,最后经脑桥延髓沟与延髓锥体之间出脑。在内侧丘系的外侧,紧邻小脑中脚有上行的脊髓丘脑束。此处病变累及展神经根纤维、面神经核及其根纤维,引起病灶侧展神经麻痹而眼球不能外展,处于内斜视位。面神经核下性瘫痪,即病变侧全部面肌均瘫痪,表现病侧额纹消失、不能皱额和蹙眉、眼险不能闭合或闭合不全:鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时嘴角歪向健侧,因病侧口周围肌瘫痪,鼓腮和吹口哨时漏气。病变侧锥体束受损,因在锥体交叉平面之上,故引起对侧上下肢中枢性瘫痪。病变还可累及内侧丘系和脊髓丘脑束,由于二者分别在延髓内侧丘系交叉和在脊髓白质前连合交叉,故引起病灶对侧肢体的深感觉(关节位置觉、运动觉、音叉震动觉等)减退或消失;对侧半身的浅感觉(痛觉、温度觉)减退或消失。
Millard-Gubler综合征的病因常常是炎性病灶、肿瘤(胶质结节,胶质瘤)、多发性硬化的斑块。脑血管病引起者较少。
(2) 脑桥腹外侧综合征  又称展神经和面神经瘫——偏瘫综合征,。病变位于脑桥一侧近中线处(Millard-Gubler综合病变的内侧),损害病侧的外展神经核及其根纤维、内侧纵束和脑桥旁正中网状结构(paramedais pontine reticular formation,PPRF)。以及腹侧的锥体束。引起病灶侧眼球不能外展,两眼向病灶侧同向性注视不能,当令患者两眼向病灶侧注视时,除了病侧眼球由于展神经麻痹而不能外展外,对侧眼球也不能内收,这是由于外展神经核或其根纤维和PPRF受损的结果(因为外展神经核及根纤维和PPRF参与两眼同向性注视机制),并不是对侧眼球内直肌麻痹,因为当两眼内聚时,对侧眼球仍能内收。
Foville综合征的病因以脑血管病最多见,因为基底动脉容易发生粥样硬化,而且旁正中动脉侧支循环又较少,所以容易发生缺血性损害(脑梗死)。此外,也可由肿瘤和炎症引起。
临床上常见到这两个综合征同时出现,有时很难截然分开。如果病变范围再扩大些,可累及同侧的三叉神经根纤维或三叉神经脊髓束,而引起同侧面部感觉障碍。
脑桥是脑干出血的好发部位。原发性脑桥出血起病突然,常迅速死亡。若在发病后立即检查常会发现单侧脑桥病变的体征,如病灶侧外展神经和面神经周围性瘫痪和对侧偏瘫,由于外展神经核或根纤维和PPRF受损常有两眼凝视病灶对侧(即向病灶侧注视麻痹)。但由于出血很快波及对侧,出现双侧外展神经和面神经瘫痪和四肢瘫,并由于损伤ARAS而出现昏迷。还可由于损害通过脑桥的交感神经纤维而出现双侧瞳孔针尖样缩小。脑桥出血常阻断丘脑下部对体温的正常调节而使体温严重上升,呈持续高热状态,又称中枢性高热。出血还可向上、下方发展引起中脑和延髓受损,呼吸和心血管中枢受累则危及生命。但一侧脑桥出血也可局限于一侧,病情不太危重,头mI(磁共振成像)可确诊。自从Mm应用临床以来,发现后者情况并不少见。
脑桥出血的病例: 男性患者,65岁。因头痛、头晕、左侧半身无力三天,住院。患者三天前大便后突然头痛、头晕,晕得不能行走。4小时后出现饮水发呛,左侧肢体无力,左手端不住水杯,并出现嘴向左歪,右侧口角流口水。发病后意识一直清醒。既往有高血压和冠心病史5~6年,糖尿病3~4年。查体:血压170/110mmHg,神志清楚但嗜睡,唤醒后能正确回答问题。眼底检查:视**边界清楚,颜色正常,视网膜中央动脉变细反光增强,A:V=1:2 有动、静脉交叉压迫征。两瞳孔正大等圆,光反应存在。两眼向左、右水平运动均不能,两眼辐凑不良。左面部痛觉减退。有侧周围性面瘫征;右眼闭合不全,右额纹消失,右鼻唇沟浅,示齿嘴角向左歪。伸舌尚居中。左侧上下肢肌力Ⅲ~IV级,左肢肌张力稍高,左侧Babinski征RF性。左半身痛温觉减退,左侧肢体的关节位置觉迟钝。双手指鼻试验均不准(左侧重),双侧跟膝胫试验均不协调(左侧重)。头CT扫描:脑干内稍偏右侧有一圆形高密度影,边界清楚,约12×2×1cm3。印象:脑干血肿。头MRI显示:脑桥正中(稍偏右)可见一近似圆形团块状异常信号,T1呈略低,T2呈略高信号,范围约1.5×1.2×1.2cm3,印象:脑桥血肿。住院后查空腹血糖和尿糖正常(用降糖药控制)。
患者为65岁老年,既往有高血压、冠心病、糖尿病史。查体血压170/110mmHg,说明患者的高血压控制欠佳,长期高血压可促进和加重动脉硬化,又可引起颅内微动脉瘤形成以及小动脉的玻璃样变性。眼底视网膜中央动脉明显硬化,直接反应脑动脉硬化己较重。糖尿病往往合并微血管病变,使其基膜增厚。总之,高血压、动脉硬化和糖尿病都是急性脑血管病的重要危险因素。
患者在大便时因用力,使血压进一步升高,可导致已有病变的血管或微动脉瘤破裂出血,即引起脑出血。
首发症状头痛、头晕,是由于血管破裂后血液进入蛛网膜下腔,直接**脑膜和颅内的痛觉神经根和颈1~3节脊神经根,引起剧烈头痛,甚至伴呕吐(脑膜**征);也有颅内压增高的因素(因大量血液进入颅内,而且很快引起脑水肿)。脑桥出血是基底动脉的分支出血(多为旁正中动脉),必然导致椎-基底动脉系统循环障碍(缺血),因此头晕严重,晕得不能行走。患者曾出现暂时性饮水发呛,也与椎-基底动脉供血不足、延髓中Ⅸ、X对颅神经功能暂时性障碍有关。
患者主要体征①两眼水平同向性侧视障碍与病变累及脑桥旁正中网状结构和外展神经核或其神经根有关:②左侧面部痛觉减退可能与病变累及右侧三叉神经脊束核,或由此核发出越边性三叉丘系纤维有关;③右侧周围性面瘫和左侧肢体中枢性瘫痪,这是典型的交叉性瘫,是由于右侧面神经根纤维或其核和右侧锥体束(在锥体交叉以上)受损的结果;④左半身痛、温觉减退,左侧肢体关节位置觉迟钝,提示右侧脊髓丘脑束和内侧丘系受损,因此二者均是在脑桥以下交叉(分别在脊髓和延髓交叉);⑤双侧指鼻试验不准、跟膝腔试验不协调,均表明有共济失调,与小脑功能障碍有关,这与脑桥基底部的小脑中脚纤维受累有关:⑥患者嗜睡可能与ARAS(上行网状激活系统)受损有关。
头CT扫描和MRI均示脑桥出血(脑桥正中稍偏右侧)。
(3)闭锁综合征(locked-in syndrome)又称腹侧脑桥状态,去传出状态(De-efferented state)等。病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部,导致双侧皮质脑桥束、皮质延髓束及皮质脊髓束中断,故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪。由于中脑的Ⅲ、IV对脑神经运动核及其纤维未受损,致Ⅲ、Ⅳ脑神经运动核的皮质脑干纤维和内侧纵束也未受损,故病人能够瞬目和眼球上下运动。双侧脑桥旁正中网状结构及展神经核或其神经根受累,则出现两眼水平同向运动障碍(不能侧视)。因两眼垂直性注视主要受中脑上丘或顶盖前区支配,该区不受累,故病入能够作眼球上下运动。该综合征的临床特点是:患者意识清楚,但不能说话、不能张口、面部肌肉瘫痪无表情,也不能吞咽和咳嗽;四肢瘫痪;眼球不能向左右运动,但能睁闭眼和眼球上下运动;由于听觉系统未受损,故能听懂他入的语言,并可用睁闭眼和眼球上下运动表示“是”与“否”与周围人交流思想。
该综合征的病因多为脑血管病,以脑桥腹侧基底动脉闭塞最多,其次为脑桥出血(旁正中动脉)。其他可见于脑桥部肿瘤、炎症、多发性硬化、**过量等。
典型病例介绍: 患者男性,61岁。主因头晕、呕吐、四肢瘫12小时入院。患者于12小时前,在工作中突然头晕、恶心伴喷射性呕吐(为胃内容物),同时感四肢无力,即卧床休息。当时测血压160/105mmHg。约2小时后症状加重,出现烦躁不安、不能
说话;继之昏迷、四肢强直、呼吸急促而不规则。急送医院急症室。当时查体神志不清、不能说话,呼吸不规则。痰多不能咳出,而作了气管切开。两侧瞳孔直径为5mm,光反应迟钝,四肢肌张力高,呈强直状,未引出病理反射。立即作头CT扫描,报告未见明显异常,无出血征象。因有气管套管(金属的)故不能作头MRI。按“脑梗死”收住院治疗。住院第二天下午,医生发现患者有时睁眼,能按指令睁闭眼和眼球上下运动,即神志清楚。眼底呈明显视网膜动脉硬化征。两瞳孔正大等圆、位置居中。两眼球向左右水平运动受限,有自发性旋转性眼球震颤。不能张口、**咽后壁时软腭无上提、咽反射消失。不能伸舌、不能吞咽、无咳嗽反射。四肢肌力0级、肌张力低,四肢腱反射低,未引出病理反射。未再四肢强直发作。大小便失控。
该患者为老年61岁,有高血压脑动脉硬化。突然急性起病,这些均支持急性脑血管病的诊断。首发症状头晕伴恶心呕吐、四肢无力,是椎-基底动脉系统缺血的表现。主要特点:神志清楚,但不能说话、不能张口、不能吞咽,两眼球水平运动受限,但能垂直运动,能睁闭双眼,并用瞬目和眼球上下运动示意作答:四肢完全性瘫痪。符合闭锁综合征的诊断。
患者发病初曾有意识不清楚、呼吸不规则、四肢强直性发作。说明脑桥上部和中脑的上行网状激活系统受累,不能维持醒觉,而出现昏迷;去脑强直的表现也说明中脑受损,阻碍了中枢抑制冲动在正常情况下对低位运动反射孤的作用。动物试验中,在猫的中脑上、下丘之间横断,只要网状结构前外侧部及前庭神经核仍保持完好,就会产生去脑强直。呼吸急促和不规则,表明延髓呼吸中枢受累。以上症状均为暂时性的,说明初期脑干功能受损广泛,影响到了中脑和延髓,可能是严重缺血之故。旋转性眼震与脑干内侧纵束受累有关。
国内有专家作了椎-基底动脉闭塞的病理多例观察,发现闭塞以基底动脉中段多见。脑底大动脉都有不同程度的粥样硬化,其中基底动脉粥样硬化严重者占多数。严重的动脉粥样硬化导致动脉管腔高度狭窄及血管内皮损伤,从而使栓子停留或血栓形成具备了条件。
闭锁综合征,预后不好,早期可因脑疝、中枢性呼吸和循环衰竭死亡,后期则因不能咳嗽排痰,均合并肺部感染,且因不能排痰炎症难控制而致命。又因四肢瘫,日久天常并发褥疮、泌尿系感染而危及生命。
本例患者存活四年之久,曾多次肺炎;泌尿系感染致肾功能衰竭,并发生过两次心肌梗死,最终死于这些并发症。
(三)延髓代表切面及延髓病变综合征
1.延髓代表切面
(1)平锥体交叉横切面  此平面与脊髓的横切面基本相似。主要的变化是左、右锥体束的纤维在中央管腹侧交叉至对侧,形成锥体交叉,前角被冲断。相当于脊髓后索处有薄束和楔束,其深面有薄束核和楔束核。楔束的外侧有三叉神经脊束,此束的内侧为三叉神经脊束核。脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和红核脊髓束仍位于外侧。前角的背外方为网状结构。
(2)平内侧丘系交叉横切面  此平面在锥体交叉平面稍上方。主要变化为薄束核和楔束核增大,并发出纤维在中央管腹侧左右交叉,形成内侧丘系交叉。交叉后的纤维在中线两侧上行,即内侧丘系。锥体束位于前正中裂的两侧,锥体的深面。在中央灰质内,自腹内侧向背外侧可见舌下神经核、迷走神经背核和孤束核。网状结构位于中央灰质的腹外侧。
(3)平橄榄中部横切面  此平面最显著的变化是:①中央管敞开成为第四脑室,在第四脑室底的灰质内,自正中线向外侧依次排列有舌下神经核、迷走神经背核、孤束核和前庭神经核。②在锥体背外侧的深面出现下橄榄核,在下橄榄核背外侧的网状结构中有疑核。由舌下神经核发出的舌下神经根,向腹侧行经下橄榄核与锥体束之间出脑。迷走神经的根丝在下橄榄核背侧出脑。③沿正中线从前向后排列着内侧丘系、顶盖脊髓束和内侧纵束。脊髓丘脑束和脊髓小脑前束位于下橄榄核的背外侧。小脑下脚的腹内侧可见三叉神经脊束(spinal tract of trigeminal nerve)和三叉神经脊束核。
(4)延髓脑桥交界平面此切面背外侧部向外侧扩展,在此部小脑下脚的背侧和腹外侧,分别出现蜗神经背核和腹核(dorsal and ventral cochlear nuclei)。二核接受内耳螺旋神经节发出的蜗神经纤维,发出纤维大部分交叉到对侧上升,组成外侧丘系,至下丘或内侧膝状体。
2.延髓病变综合征
一侧延髓损害可出现同侧后四组脑神经麻痹和对侧偏瘫。
(1)延髓前部综合征  又称橄榄前部综合征,病变位于延髓上部平面,下橄榄核之前部和内侧区。由于舌下神经根自延髓背侧的舌下神经核向腹侧行,先经内侧丘系与下橄榄核之间,继经锥体束与橄榄之间出脑。病变累及舌下神经根和锥体束,引起同侧舌下神经核下性瘫和对侧肢体中枢性偏瘫。舌下神经支配同侧舌内外肌,由于患侧须舌肌瘫,伸舌时患侧半舌伸不出,对侧须舌肌将舌推向患侧,即伸舌向病变侧偏斜。舌下神经受损,舌内外肌失去神经营养作用,时间久后舌肌会发生进行性肌萎缩,患侧舌体变薄、有舌肌纤维震颤。锥体束损害在锥体交叉之上,故出现对侧偏瘫。若为急性损害(如脑梗死),则瘫痪先为弛缓性,几个小时或几日后逐渐移行为痊孪性偏瘫,首先出现病理反射阳性,之后逐渐出现腱反射恢复及增高,随之肌张力逐渐增强。
此综合征多由脊髓前动脉闭塞引起,此时还伴有偏瘫侧感觉障碍,尤其是深感觉障碍(内侧丘系受损)。脊髓前动脉{MOD}上述延髓前部,但它与椎动脉和脊髓后动脉之间有较多的吻合。临床上此综合征并不多见。
病例:患者女性,68岁。三天前晨起后腹泻三次,为水样便,并伴呕吐一次。2-3小时后,突然右上肢无力,几分钟后右下肢也无力,逐渐加重。约3~4小时后右上下肢完全瘫痪。查体:血压120/80mmHg,神志清楚,精神不振,言语尚可。眼底:视网膜中央动脉变细反光增强,呈动脉硬化征。面部表情对称,无面瘫征。伸舌向左侧偏斜。右侧上、肢肌力0级,肌张力稍高于左侧,右侧腱反射也稍高于左侧,右侧Babinski征阳性、右侧chaddock征阳性。头CT扫描报告未见异常,因CT扫描对脑干病变多为显示不清,伪影影响大,故不能排除脑干病变,由于经济情况不允许作头MRI。
根据患者的主要体征为左侧核下性舌下神经瘫和对侧中枢性偏瘫(交叉性偏瘫),定位在左侧延髓腹侧,锥体交叉之上。又根据患者为68岁老年,有脑动脉硬化(眼底动脉硬化改变),在腹泻、呕吐后脱水情况下,血容量不足,血流缓慢,容易发生血栓形成,故支持延髓前部(左侧)脑梗死的诊断。经用改善血液循环和神经营养剂治疗后,好转出院。
(2)延髓后部综合征  又称下橄榄核后部综合征。病变位于延髓上部,下橄榄核与第四脑室底之间。自中线向外侧,在室底灰质内依次有舌下神经核,迷走神经背核及孤束核等。在下橄榄核的背侧有疑核。与疑核上部、下泌涎核(迷走神经背核稍上方)以及孤束核中部联系的舌咽神经根;与疑核中间部,迷走神经背核以及孤束核下部联系的迷走神经根;由疑核下部发出的副神经延髓根,均向腹外侧行,穿过下橄榄核之背侧区,经橄榄后沟出脑。而舌下神经核发出的舌下神经根向腹侧行,穿行于下橄榄核之内侧区。软腭肌、咽肌及喉肌均由疑核支配。舌后1/3粘膜,咽喉粘膜的感觉均传至孤束核。后四组脑神经核(Ⅸ~Ⅻ)均在该区,因此当该部位有病变时可发生这四对脑神经或其中部分麻痹。若病变在右侧,则右侧喉肌麻痹,右声带功能丧失,声音嘶哑;右侧咽肌麻痹,右侧软腭肌肉不能收缩,当令患者张口发”啊”声时,右侧软腭不能上提而左侧软腭上提把悬雍垂拉向左侧。并有吞咽困难、饮水发呛。若病变范围扩大可侵及内侧丘系,出现对侧半身深感觉障碍,即关节位置觉、音叉震动觉及分辨性精细触觉丧失。锥体束不受累。
此综合征的病因主要为血管闭塞或局部肿瘤。若为血管病(相当短环旋动脉阻塞)引起,舌下神经可能不受损,因为它的核和根由脊髓前动脉供血。
病例:患者男性,66岁。一周前晨起后有些头晕,未介意。仍下地干活,约2小
时后头晕加重,伴恶心,而坐于地上。被家入发现说话声音嘶哑。扶之回家,出现饮水发呛、吞咽困难,但四肢无不适。当地输液三天不见好转。来我院就诊,耳鼻喉科喉镜检查发现右侧声带麻痹。神经系统检查:神志清楚,眼底:网膜动脉硬化征。声音嘶哑、吞咽困难和饮水发呛,张口发”啊”时右侧软腭不能上提、悬雍垂向左偏;右侧咽反射迟钝,伸舌无偏斜。四肢活动自如,肌力、肌张力正常,四肢腱反射正常、对称,病理征阴性。头CT扫描未见异常,头MRI:延髓上部偏右侧有一片状长T1、长T2异常信号,诊断延髓梗塞。经用扩张血管、改善血液循环等治疗后病情有好转。
该患者为66岁老年,有脑动脉硬化,急性起病。主要临床表现为头晕、声音嘶哑、吞咽困难、饮水发呛(Ⅸ、X对脑神经受损表现)。右侧咽肌、声带麻痹、悬雍垂偏左,提示右侧延髓后上部病变。头晕是椎-基底动脉供血不足的表现,因为延髓的血供来自椎动脉的分支或基底动脉的分支(可能为小脑下前动脉或小脑下后动脉的一个分支闭塞),必然引起椎-基底动脉系统的功能障碍。
(3)延髓外侧综合征
1)延髓外侧综合征的解剖特点
小脑下后动脉为椎动脉颅内段的最大分支,其一般在基底动脉起点前1.2~2.0cm处,相当延髓下橄榄核下端,由椎动脉外侧发出,绕延髓经迷走神经与副神经间至延髓后外侧面,在小脑扁桃体下端部转折向上,在延髓后面上行至第四脑室顶下面弯向内侧,循扁桃体向内上行,后于扁桃体内侧向后下行入小脑谷,分为蚓支和小脑扁桃半球支。但小脑下后动脉的袢曲绕行有很大的个体差异。小脑下后动脉有以下分支:①蚓支(内侧支)于小脑半球与后蚓部之间后行,{MOD}蚓部和半球内侧部血液;②扁桃半球支(外侧支)行于小脑半球下面;③脉络丛支为数条细小分支,参与构成第四脑室脉络丛;④延髓支,为许多细小分支,从延髓侧面入脑,{MOD}延髓背外侧区血液。由于小脑下后动脉开始处近于直角由椎动脉分出,延髓支是终动脉,其分出也近似直角,故此血管为血栓形成和栓塞的易患血管,容易发生延髓外侧综合征,临床意义较大;其他分支因侧支循环丰富,故临床意义较小。目前有学者研究认为,延髓支供血区的范围变异较大,发现有约50%的延髓外侧区不是延髓支供血,否定了该动脉对延髓外侧区的供血的优势作用,认为可由椎动脉分支供血或由脊髓后动脉分支供血。
延髓上部背外侧区包含多种纤维束和神经核。延髓上部,指下橄榄核中部和上部平面,其背外侧区内主要神经解剖结构有:小脑下脚从下向上逐渐变粗大形成延髓背外侧膨出部。在其内侧为前庭神经下核,再内侧为迷走神经背核,孤束核和孤束。在小脑下脚的腹内侧有三叉神经脊束核及其外侧的三叉神经脊束。迷走神经根或舌咽神经根从背内侧向腹外侧穿行于三叉神经脊束核及其脊束的腹侧。在迷走或舌咽神经根的腹侧,靠近延髓外侧表面是脊髓丘脑束。在三叉神经脊束核的内侧有疑核。在上述结构之间为延髓网状结构,并有下行{BANNED}感纤维(瞳孔开大纤维)在此区通行。小脑下后动脉供血上述结构,当此动脉发生血栓形成或栓塞等循环障碍时,则引起此区上述结构的功能障,出现延髓外侧综合征。
2)延髓外侧综合征的主要病因
小脑下后动脉血栓形成或椎动脉血栓形成。有学者认为椎动脉血栓形成比单纯小脑下后动脉血栓形成更为常见。其血栓形成的病理基础是:上述血管的动脉粥样硬化;血液凝固性改变所致高凝状态,如各种原因引起的失水等所致的血液浓缩而引起的血栓形成。上述动脉的栓塞常见于各种原因的心内膜炎的栓子脱落而致上述动脉栓塞;癌转移癌性栓子致癌栓性动脉栓塞;梅毒感染,主要为梅毒性闭塞性动脉内膜炎而致上述动脉发生闭塞而发病等等。
3)延髓外侧综合征的主要临床表现
①由于前庭神经核及其下降根受累所致的前庭功能障碍,患者出现眩晕、呕吐和眼球震颤。②由于舌咽和迷走神经及其神经核(疑核、孤束核和迷走神经背核)受累,患者可出现声音嘶哑、吞咽困难、病恻软腭上提受恨和咽反射消失等表现。③绳状体和脊髓小脑束受累,患者出现病变同侧共济失调和协同不能,有躯体向患侧倾倒的倾向。④延髓网状结构的呕吐和呼吸中枢受累,出现剧烈的呕吐和顽固性呃逆。
⑤网状结构中的交感神经下行纤维受累可出现同侧何纳(Horner)征,表现病侧瞳孔缩小、上眼险下垂、眼球内陷和面部少汗或无汗。
⑥如病变区三叉神经脊束核及其三叉神经脊束和上行的脊髓丘脑束受累,患者出现交叉性感觉障碍,即病侧面部和病变对侧躯体半身痛、温觉缺失。
⑦影像学检查有相应改变,脑血栓形成或栓塞MRI显示在T1加权图像为低信号影,在T2加权图像为高信号影。在脑CT显示低密度影(注意做脑CT时一定要包括延脑层
面,因一般从OM线做扫描包括不了延脑,故行脑CT检查时应注明)。上述改变为典型的临床表现,应该注意,上述临床表现,因小脑下后动脉纤曲绕行个体差异较大,又因病变部位不同而病变范围大小以及病变程度轻重不同,故不同患者其临床表现不尽完全相同。
(四)脑桥小脑角综合征
脑桥小脑角综合征(cerebellopontine angle syndrome,CAS)是于脑桥小脑角部位肿瘤(主要为蜗神经纤维瘤)等病变所引起的前庭蜗神经、面神经、三叉神经、外展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经和小脑等的一组综合征,或称库欣综合征Ⅱ型,或称对侧小脑综合征(heterolateral cerebellar syndrome)。
1.脑桥小脑角综合征的解剖特征
脑桥小脑角是由小脑、脑桥与延脑围成的一个三角凹陷区,位于脑桥延髓沟的外侧端。恰居此角处的为前庭蜗神经和面神经,面神经在前庭蜗神经内侧,它与前庭蜗神经之间有细小的中间神经,中间神经含感觉(味觉)纤维和副交感纤维,是面神经的一个根。附近还有三叉神经和外展神经。三叉神经根在脑桥基底部与小脑中***界处,位于此角上方,外展神经也位于延脑脑桥沟内,在脑桥与延髓锥体之间,距离正中线4~5mm,位于此角内侧。此角的后方隔第四脑室与小脑为邻。第四脑室两外侧孔及第四脑室脉络丛也在脑桥小脑角处恰在Ⅶ、Ⅷ脑神经下方。此角下方依次有舌咽、迷走以及副神经根均位于橄榄后沟内。小脑动脉在脑桥小脑角范围内有复杂的局部解剖关系,在小脑下前动脉强度发育和小脑下后动脉高位发出(基底动脉发出)的情况下,此两条动脉干在脑桥小脑角范围内经过,且形成弧形或宽大的动脉袢状弯曲或发生畸形等时可引起临床病征,值得临床注意。
脑桥小脑角综合征主要由蜗神经纤维瘤所引起,其约占脑桥小脑角肿瘤的70%~80%,占颅内肿瘤的7%~10%左右。其次还有脑桥小脑角部位的脑膜瘤、上皮样囊肿、胶质瘤及其他神经瘤可引起。此外,还有此部位的血管畸形、动脉瘤和蛛网膜囊肿等也可引起此综合征,但较少见。
2.脑桥小脑角综合征主要临床表现
(1)首先为蜗(听)神经受损征  病人出现病侧进行性持久性耳鸣(蜗神经受**症状),后出现蜗神经破坏症状即耳聋,并出现前庭神经受压症征,如眩晕、平衡障碍和眼震等症征。
(2)肿瘤向前上方生长可压迫三叉神经根而出现三叉神经受累症征即出现病变同侧面部感觉障碍,早期表现**症状而出现面部疼痛,后出现缺失症状,包括面部皮肤、结膜、口腔、舌、软腭、硬腭及鼻粘膜感觉缺失(三叉神经感觉根受累);咀嚼肌瘫痪和萎缩,张口时下颌偏向病侧(三叉神经运动根受累)。严重者可引起神经麻痹性角膜炎,角膜出现溃殇(三叉神经第一支眼神经的鼻睫神经分支司角膜感觉)。也可出现角膜反射减退或消失(三叉神经参与角膜反射弧,三叉神经受累则此反射孤受累)。
(3)面神经受累,出现病侧周围性面瘫(完全性面瘫)即病侧额纹变浅或消失(额
肌)、眼裂增大(肌轮臣肌)、出现贝尔现象(Bell's phenomenon),即闭眼时,瘫痪侧眼球向外上方转动,露出白色巩膜、鼻唇沟变浅或消失,示齿时口角偏向健侧(口周围肌),舌前2/3部位味觉缺失(鼓索)。早期可出现**症状而面肌痉挛。
(4)外展神经症征出现病侧眼球外展活动受限(外直肌麻痹),出现复视和内斜视。
(5)延髓(Ⅸ~Ⅻ)脑神经症征  出现吞咽困难、呛咳(舌咽和迷走神经受累)、
声音嘶哑(喉返神经受累)、病侧软腭上提受限、咽反射减弱或消失(舌咽和迷走神经受累),舌后1/3部位味觉和一般感觉缺失(舌咽神经舌支受累)。也可影响到副神经,可出现胸锁乳突肌和斜方肌麻痹及萎缩而表现向对侧转颈不能和同侧耸肩无力。有时可影响舌下神经出现病侧舌肌萎缩、舌肌瘫痪、伸舌偏向病侧(舌下神经核下瘫)等症征。
(6)脑桥和小脑受损症征患者出现小脑功能失调,步态不稳,肢体躯干共济失调,病侧指鼻试验和跟膝腔试验不准,快速轮替试验笨拙。脑桥受损可出现对侧肢体偏瘫(延髓锥体交叉平面以上损伤皮质脊髓柬)和感觉障碍(损伤脊髓丘脑束)。
(7)如肿瘤进一步扩大,影响动眼神经则出现病侧上眼险下垂,眼球向上、向下和向内活动受限,出现复视和外下斜视,睡孔散大等症征。
(8)如肿瘤影响乙状窦及颈静脉孔(前庭蜗神经出内耳门,后者下方毗邻乙状窦及颈静脉孔)、阻塞脑脊液回流至静脉;或者肿瘤直接压迫第四脑室或中脑导水管阻塞,阻塞脑脊液循环途径,可出现颅内压增高症征,即头痛、中枢性呕吐和视神经盘水肿等表现;严重者出现脑疝,即枕骨大孔疝。肿瘤的局部**可引起病侧枕部
头痛及同侧枕下区压痛等症征(肿瘤的局部**所致)。
发表于 2014-8-10 19:11 | 显示全部楼层
好长的一段文字- -!暂时没耐心看啊!有图就好了,不过还是谢谢分享~
发表于 2014-8-17 10:56 | 显示全部楼层
图片对照着看就更清楚了
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