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色素沉着-息肉病综合征(pigmentation-polyposis syndrome),可被认为黑子病的一种特型。
皮损是褐或黑色斑点,往往比雀斑的颜色深。大小不定,由针头到豆粒大或更大;数目也不定,可以很多,往往密集而不融合,附近皮肤完全正常。
皮损往往在病人出生时就已存在,也可在儿童甚至到成人时期才出现,对称发生于口部周围,尤其常见于下唇,口黏膜常有***的黑色斑点,最常见于颊黏膜及下唇的唇红缘,也可发生于上颚、牙龈和舌部,有时散布在结肠或直肠黏膜上。色素斑永不消退。
息肉往往为腺瘤性,通常发生于小肠黏膜,但可同时发生于胃及大肠,容易出血,也容易引起肠套叠,有的伴有腹泻等局部**症状。当病人的皮肤黏膜有此种色素斑且有阵发性腹痛、肠痉挛、肠梗阻或直肠出血等症状时,肠道息肉往往已经广泛存在,有的病人终于因肠梗阻或息肉出血而死亡。
关于息肉是否容易癌变的问题存在着有争论,有人认为本病是癌前疾病之一,肠息肉容易变成腺癌,尤其是小肠息肉恶变的可达20%之多,另一方面, 有人认为本病不是,胃肠息肉恶变的很少,发展成腺癌的不足2%~3%。一般认为中老年人的患癌率高于正常人群。
色素沉着-息肉病综合征被认为常染色体显性遗传,但有的没有明显家族史,可能是由于家族中患病者症状不明显或不完全面未查明。肠息肉可被切除。由于恶变的可能性不大且息肉往往较多,一般不需彻底清除,达到减轻症状的目的即可。结肠有大量息肉时,可以考虑施行结肠切除术以防恶变。 |
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