极其凶险的主动脉夹层

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作者：黄连军 蒲俊舟
医院：首都医科大学附属北京安贞医院介入诊疗科

主动脉夹层是一种极其凶险的心血管病，文献报道年发病率为6/10 万。其中，男性比女性高发， 且该病在老龄患者中更为高发，平均发病年龄约63 岁。罹患主动脉夹层最主要的危险因素是高血压，随着高血压人群的日益增多，发病逐步年轻化，主动脉夹层也随之逐渐高发和年轻化。2015 年， 北京安贞医院大血管诊疗中心全年接诊的主动脉夹层患者逾2000 例，其中， 年轻病患仅二十余岁。其他主要危险因素包括家族遗传性主动脉病史、主动脉瓣疾病、妊娠、吸烟、创伤和使用***等。
85% 主动脉夹层患者以突发的剧烈疼痛为首发症状。由于临床医生接诊夹层患者机会不多， 因此，常将该病误诊为其他以胸痛为表现的疾病，如急性心肌梗死、气胸、返流性食道炎等。与其他疾病所致疼痛特点不同，主动脉夹层典型疼痛表现为剧烈的撕裂样疼痛，这种疼痛又被称为主动脉性疼痛。其中， 80% 患者存在胸部疼痛， 同时有40% 患者合并背部疼痛。
A 型夹层48 h 死亡率高达50%
主动脉夹层是极为凶险的循环系统疾病，其致死率高于耳熟能详的心肌梗死。根据病变累及主动脉的区域对夹层进行分型，Standford 分型是最新指南首推的分型方式，将升主动脉和主动脉弓受累的夹层定义为A型，仅累及降主动脉的夹层定义为B 型。
由于升主动脉至主动脉弓区域有主动脉瓣、冠状动脉以及头臂动脉分支，因此A 型夹层较之B 型夹层要凶险得多。A 型夹层如不及时手术治疗， 48 h 死亡率高达50%，1 个月内死亡率高达90%。即使及时手术，国外大样本数据报道围术期死亡率也高达25%，可谓循环系统疾病中的“核***”。
主动脉夹层致死最主要的血液动力学原因包括：主动脉分支血管受累所致重要脏器缺血以及主动脉破裂出血。根据夹层病变累及部位，可导致不同的临床表现和并发症。
主动脉瓣受累可导致主动脉瓣返流并发进行性心衰，同时还会导致主动脉瓣环和主动脉根部扩张，其中少于20% 的A 型夹层会发生心包填塞。10%~15% 的患者升主动脉假腔扩张压迫真腔可导致冠脉缺血，引发心肌梗死。
而头臂动脉和脊髓供血动脉受累时则会导致昏厥、卒中、截瘫等相应的神经系统并发症，发生率约15%~40%。降主动脉及腹主动脉存在脊髓供血动脉，重要腹腔脏器供血动脉分支及下肢动脉分支， 受累后会导致截瘫、肠缺血坏死、肾衰竭，下肢缺血等严重后果。其中合并肠缺血发生率仅<5%，但病死率则3 倍于不合并肠缺血的患者。
主动脉夹层明确诊断依靠影像学检查
早期明确诊断，及早快速有效治疗，对于提高主动脉夹层的预后至关重要。实验室检查主要用于鉴别不同原因的胸背部疼痛，评价相关并发症。而主动脉夹层明确诊断的直接证据主要依靠影像学检查工具。近二十年来，新型检查设备在国内各级医院普遍推广应用，结合各类影像学检查手段可及早明确诊断。超声心动图、CTA、MRA、DSA 在诊断夹层中都起到重要作用。
超声心动图
超声心动图作为一种快速便捷、价格低廉的检查手段，可以作为门急诊及床旁初步筛查的首选方式。声学影像上可发现主动脉腔内游离的内膜片，多普勒可以协助判断真假腔血流情况。经胸超声无创快捷，诊断敏感性和特异性分别可达80% 和96%，缺点是难以探及胸降主动脉以远的夹层。目前，临床上一些医院也开始结合经食道超声对夹层进行诊断，可使诊断敏感性达99%。
CTA
CTA 虽是一种需使用对比剂且具有放射损伤的检查方式，但却是诊断主动脉夹层应用最广泛、最重要的影像学检查。CTA 检查快速准确，联合各种图像后处理技术，除诊断疾病外， 更可整体评估主动脉全程，掌握详尽的疾病特点，包括病变范围、内膜破口的位置和数量、真假腔关系、受累血管情况，同时还可精确测量动脉直径、长度等。利用门控技术扫描，可进一步消除心搏导致的主动脉伪影，降低误诊率。合理使用CTA 检查可使主动脉夹层诊断精度达96%~98%。
MRA
MRA 同样是敏感性和特异性很高的检查手段，但由于其检查方式、扫描时间等诸多限制， 并不适宜广泛应用于主动脉疾病的快速诊断。
DSA
DSA 既往被认为是诊断夹层的金标准，但作为一项有创性检查， 基本已不在作为单独的诊断方式， 而仅用于需要腔内治疗的主动脉夹层患者的术中评估。
A 型夹层外科手术是首选
主动脉夹层一经确诊， 就要积极选择进一步治疗方案。A 型夹层明确诊断后无需犹豫，应尽快手术治疗，手术时间越早，预后越好。无论是院内死亡率还是长期预后，手术患者都显著优于内科保守治疗患者。尽管有文献报道，对于某些解剖条件允许的病例，可以尝试行腔内治疗，但目前尚缺乏明确证据支持该治疗方案的效果。在可能的医疗条件下，外科手术仍是首选。
B 型夹层腔内治疗效果佳
针对B 型夹层的治疗目前尚存一些争议，合并血液动力学不稳定的复杂B 型夹层应首选腔内治疗。对于一般情况良好的非复杂型B 型夹层，既往认为可以内科保守观察，但近年来一些高信度的随机临床试验5 年随访结果表明，即使是血液动力学稳定的非复杂型B型夹层， 应用腔内治疗可以起到延长生存期，减少远期并发症的治疗效果。
主动脉夹层经治后仍需高度重视，密切随访，同时结合积极药物治疗控制血压和心律，由于我国基础医疗保健条件所限，很多患者术后难以积极监控血压，而使夹层进展或复发，而这部分患者再次手术的难度和风险均非常大。

既往将主动脉夹层称为典型夹层，而将主动脉溃疡样改变及壁内血肿称为不典型夹层。但近年来，随着临床和影像学经验日渐丰富，对主动脉疾病的认知日渐深刻。笔者认为， 虽然这三种疾病临床表现相似，病理特征也是主动脉壁完整性受到破坏，但具体的病理学及血液动力学表现却并不相同，现将这三种疾病合称为急性主动脉综合征。这三种疾病在一些情况下可互相转化，应采取与主动脉夹层相同的诊疗流程，及早做出判断，进行治疗。

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