医学词汇温故知新活动第六十二期

a****生

亲爱的爱友：
为了帮助大家温故知新复习医学词汇，我们特组织系列活动。本期请大家跟帖解释1-2题医学名词。3题心电图的特点及诊断。凡积极参与活动的爱友，答案完整符合要求前五名给予奖励！
1.遗传性血管性水肿
2. 多发性骨纤维发育不良
3.心电图如下：

                               
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（图片来源网络）

y****8

1.遗传性血管性水肿：遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。临床表现：反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
2. 多发性骨纤维发育不良：又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。
3.图片所见心电图考虑 房早二联律。

a****生

参考答案：1.遗传性血管性水肿：是由于补体C1酯酶抑制剂（Complement 1 esterase inhibitor，C1-INH）先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的局限性一过性血管神经性水肿。
2.多发性骨纤维发育不良：是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
3.心电图：节律不规则，并有成组的心搏（group beating）图形（两个QRS波群后有一个停搏）。平均心搏66次/分。第一个QRS波群的PR间期固定（0.12 s），有P波（+）。I、II、aVF和V4-V6导联P波呈正向。因此，这是正常的窦性心律。第二个QRS波群（*）之前的P波形态不同，这是一个PAC。因为其他QRS波群都是一个PAC，这是房性早搏二联律。PAC的PR间期较短（0.10 s）。所有的QRS波群形态相同，但是第一个（0.12 s）比第二个（0.14 s）略窄。两个QRS波群都有一个模糊的上行波（↑，^），使得QRS波群的基底比波峰宽。上行波是由于有δ波；伴有PR间隔较短，因此是WPW图形。由于房室结（AV）传导速度减慢，PAC的PR间期较短，更易预激（δ波更明显，PR间期更短）。这导致更多的心室肌通过旁路被激活。PAC提早达房室结，呈递减性传导，比窦性波传导更慢。心电图诊断：窦性心律，预激综合征，房早二联律。

a****生

yyxiao38 发表于 2018-11-28 12:49
1.遗传性血管性水肿：遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年 ...

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a****生

多谢以上爱友参与活动！

a****生

活动结束，今日解除屏蔽，参考答案在3楼！

a****p

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