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大脑分为左右两大脑半球,大脑半球又划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。大脑各叶病损时可出现一系列相应的症状群。病灶部位、病原性质和病程演进均影响症状。本文讨论大脑各叶症状群,第三、四脑室症状群。并将具有此症状群的疾病进行鉴别。
额叶症状群(frontal lobe syndrome)
额叶位于大脑的前部,有四个主要的脑回,即中央前回、额上回、额中回及额下回。额叶病损时主要引起随意运动、言语、颅神经、植物神经功能及精神活动等方面的障碍。
【病因】 颅脑外伤波及颅前窝、大脑前、中动脉到额叶的分支病变、鼻窦感染、额叶肿瘤及垂体卒中时,均可出现额叶症状。
【临床表现】
1. 颅神经麻痹:颅前凹肿瘤或局限蛛网膜炎时,病灶侧嗅觉障碍,原发性视神经萎缩和对侧视**水肿、双侧视**水肿,病侧视力可迅速下降,甚至完全消失。
2. 运动障碍:额叶**性病变,出现对侧上、下肢或面部的抽搐—杰克逊氏癫痫;全身性癫痫大发作;瘫痪发作。
3. 反射异常:额叶运动前区病变,对侧出现强握反射、摸索反射、犬反射及早期出现对侧紧张性反射,对侧上肢勒李(Leri)氏反射。
4. 额叶性共济失调:额叶病变,区半数患者出现坐立、行走障碍、转身不稳,易向病灶对侧倾倒。
5. 运动性失语:完全运动性失语,患者完全失去讲话能力,但发音及舌运动肌能良好;部分运动性失语,患者能发出一定言语,但词汇贫乏,言语缓慢,语法错误,常说错话。
6. 植物神经功能障碍:出现心律、血压变化及胃肠功能障碍。
7. 精神障碍:早期出现近记忆力障碍,无记忆力尚保存。随病变进展,远记忆丧失,并出现表情淡漠、注意力不集中。情绪易波动,**冲动、激动、易怒为额叶病变的特征。
8. 失写症、违拗症、木僵状态:患者不能听写和自动书写,即书写不能症。出现对于施加给患者的任何动作都是表示抗拒,即违拗症。亦出现木僵状态,患者不食不语,面部表情常固定不变,对内外**无反应。这种状态可持续数小时、数周、数月。
【鉴别诊断】
(一)脑动脉硬化症(cerebral arteriosclerosis ) 本症多50 岁以上发病,起病缓慢呈进行性发展,早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动,常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退,思维困难,言语迟钝。情感障碍,病初以情绪抑郁最突出,晚期情感呆滞,并有强哭、强笑。性格改变表现为敏感、多疑及被害妄想。有些患者晚期痴呆。神经系统检查,眼底动脉变细,反光增强,出动静脉交叉压迹现象。头颅CT局限性低密度区。血胆固醇、甘油三酯、脂蛋白增高时应考虑为动脉硬化的可能。
(二)垂体卒中(pituitary apoplexy ) 垂体卒中时体积增大,鞍内压力增大,压迫额叶底部,出现视神经、视交叉的麻痹,亦可出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹。当压迫丘脑下部时,则出现意识障碍。
(三)额叶脓肿(frontal sbscess ) 多继发于其他部位的感染病灶,多有发热史,起病急。周围血象和脑脊液检查,多形核白细胞增高。除具有前额部疼痛、呕吐、视乳**水肿外,常有脉搏缓慢。血压升高、脉压增宽、呼吸变慢、精神症状,最早常为记忆力丧失,尤其是近记忆力的减退或丧失,而远记忆保存,病变加重、远近记忆均消失。人格改变多表现为易怒、欣快、幼稚行为。这些精神症的发生率均为60% 左右。癫痫发作亦为额叶脓肿常见症状。多为全身大发作,也可由局限性癫痫演变为全身性癫痫。言语障碍则表现只有理解言语的能力,讲话能力完全丧失,轻者讲话缓慢、困难,言语停顿、讷吃。一侧出现强握反射及摸索反射为额叶病变的重要指征。
(四)额叶肿瘤(frontal tumor ) 除头痛、呕吐、视**水肿等颅压增高症状外,额叶肿瘤可致精神症状。这种症状出现较早,发生率也高。 主要表现为记忆力障碍及人格的改变。早期症状常为注意力不集中,记忆力和理解力减退,亦是以近记忆力减退明显,远记忆力保存,但随着病情进展,思维和综合能力明显减退,出现对时间、地点的定向力障碍。人格改变主要为智能障碍、表情淡漠。癫痫发作常为首发症状,且4/5 属于无先兆的癫痫大发作。肿瘤位于或*近额底部,压迫嗅神经,可导致嗅觉丧失。额叶内侧肿瘤时,出现尿失禁或排尿紧迫感。额极肿瘤时,精巧的高级运动障碍,绣花、穿针连续动作不协调及言语和行为脱节现象。额叶肿瘤时,病灶对侧腹壁和提睾反射减弱或消失,同时出现强直性跖屈反射。
(五)颅内寄生虫病(intracranial parasitosis ) 额叶寄生虫病常有癫痫发作和精神症状,但根据流行病学、寄生虫接触史、身体其他部位有寄生虫存在、皮肤试验阳性、血和脑脊液补体结合试验检查,不难诊断。
(六)垂体肿瘤(pituitary tumor ) 多见于成年人,主要症状为垂体功能障碍。头痛、视神经原发性萎缩,双颞侧偏盲。肿瘤向鞍部发展时,可出现精神症状、癫痫发作。肿瘤影响内囊或压迫大脑前动脉、中动脉影响其血液循环时,可出现 偏瘫。
(七)硬膜下血肿(subdural hematoma ) 额叶硬膜下血肿见于任何年龄,精神症状较明显,少数病人可有癫痫发作。多有明显外伤史,在伤后不久或数月出现颅压增高症状,局限性体征不明显。颈动脉造影,在前后位像上,大脑前动脉向对侧弧形移位,大脑中动脉下压并向内侧有不同程度的移位,并可见血管与颅骨内板间有一半月状无血管区。 顶叶症状群(occipital lobe syndrome)
顶叶位于额叶之后,枕叶之前。分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。顶叶症状群主要为感觉障碍的症状表现,同时尚有体像障碍、失结构症、运动障碍等症状。
【病因】
1. 外伤:颅脑外伤尤其是顶部骨折,常引起急性顶叶损害,出现意识障碍。据统计,颅顶部凹陷性骨折占颅骨凹陷骨折的66%。
2. 肿瘤:顶叶肿瘤可出现结构性运用不能。肿瘤**前庭可出现眼球震颤。
3. 血管病变:大脑中动脉病变时可出现顶叶症状群、失写、失读和Gerstmannn综合征。
【临床表现】
1. 感觉障碍:顶叶病变可出现局限性感觉性癫痫发作及精细感觉障碍。表现为**、电击、疼痛的感觉异常发作及实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的丧失。
2. 运动障碍:顶叶病变时,可出现偏瘫或单瘫,同时可见深反射亢进,肌张力增高不明显。
3. 肌肉萎缩:好发于病灶对侧上肢近端,常伴有肩关节脱臼,呈Aran-Duchenne型肌萎缩。
4. 共济失调:顶叶病变,出现深感觉障碍性共济失调,睁眼时共济失调明显,闭眼时加重。见于对侧肢体或肢体的一部分。
5. 视觉与眼球运动障碍:出现视物变形、变大或变小、变远或变近。也可出现视觉滞留现象及恒久性倒向凝视。
6. 体象障碍:体象障碍为顶叶病变的特殊症候。表现为患者对自体结构认识障碍。临床常见偏瘫失注症、偏瘫否认症、幻肢现象、身体左右定向障碍及对肢体发生错觉、曲解等。
7. 结构失用症:患者对物体的排列、建筑、图案、绘图等空间关系及立体概念缺乏,不能进行排列组合。
8.Gerstmann 综合征:角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶部位的病变,则出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能,即“四失症”。
【鉴别诊断】
(一)脑血管病(cerebrovascular disease ) 脑血管疾病所致的偏瘫,肢体可出现肌萎缩,主要是上肢手的肌群,如大小鱼肌、骨间肌萎缩。前臂肌群也可受累,产生“猿手”或“爪形手”。肌萎缩局限在肩胛带,尤其在三角肌时,常有肩关节脱臼。但这种肌萎缩是在明确的脑血管疾病偏瘫后数周或数月出现,且萎缩肢体腱反射亢时, 肌张力增高。
(二)脊髓空洞症(syringomyelia ) 脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩,属于一种进行性肌萎缩,腱反射减低或消失,由脊髓后角损害所致。同侧皮肤出现阶段性痛、温度觉减退或消失,而触觉及深感觉仍保留,即分离性感觉障碍。该部位的皮肤及骨骼有时亦出现营养障碍。同时,由于脊髓空洞症好发于颈髓及上胸髓,故常伴有Horner 氏征。
(三)顶叶肿瘤(parietal lobe tumor ) 顶叶肿瘤所致肌萎缩,多局限于上肢近端,常有肩关节脱位,呈Aran-Duchenne 型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍,手青紫、皮肤温度改变,发汗异常以及皮下组织或骨骼异常。
颞叶症状群(temporal lobe syndrome)
颞叶为听觉言语中枢、听觉中枢、嗅觉中枢、味觉中枢所在地。颞叶病变时,可出现发作性症候与非发作性症候。
【病因】 颅脑外伤、颞叶皮质支及颞叶深动脉闭塞、颞叶肿瘤时,均可导致颞叶损伤,出现相应的临床症状。
【临床表现】
1. 颞叶癫痫:患者表现发作性记忆力障碍,神志恍惚,言语错乱,精神运动性兴奋,情绪和定向力障碍、幻觉、错觉等。
2. 自动症:表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性兴奋,以及不自主地咀嚼,反复吞咽、口唇乱动、发作性头眼扭转,摸索等无目的动作。
3. 失语症:Broca氏区及颞叶后部Wernicke氏区与顶叶缘上回的移行区损害时,分别产生运动性失语及感觉性失语。
4. 听觉障碍:双侧颞横回病变,出现听觉障碍,表现为皮质性聋。
5. 瘫痪:颞叶病变侵犯运动区时,出现对侧中枢性面瘫或上肢瘫,包括面肌在内的偏瘫或下肢瘫。
6. 共济失调与眩晕:患者表现为躯干性共济失调,站立与行走障碍,手指出现指空现象。颞叶弥散性病损,出现主动性眩晕,并常伴有幻觉。
7. 视野缺损与眼球震颤:颞叶病变时可出现双眼对称或不对称的视野缺损及出现上1/4象限盲。并常发现有粗大的眼球震颤。
8. 眼底与瞳孔的改变:颞叶肿瘤时可出现眼底视**水肿、颞叶癫痫发作 、恐怖不安躁动时常有瞳孔变大。
【鉴别诊断】
(一)颅内肿瘤(intracranial tumor ) 本病局灶性症状由于肿瘤部位不同表现不一,中央前、后回的肿瘤,常先出现局限性癫痫发作,并可引起病灶对侧肢体的轻瘫、单瘫、锥体束征,但瘫痪不明显。
(二)基底动脉血栓形成(basilar artery thrombosis ) 表现眩晕、眼球震颤、共济失调、四肢瘫痪。共济失调主要为四肢的共济运动不协调。瘫痪多经几小时或1 ~2天才达高峰。
(三)脑血栓形成(cerebral thrombsis ) 多于50 ~60岁发病。一侧肢体麻木或无力等前驱症状往往在安静状态或睡眠中起病。病灶位于大脑中动脉的中央支时,表现为偏瘫、偏身感觉障碍及面神经和舌下神经的核上性瘫。
枕叶症状群(occipital lobe syndrome)
枕叶为视觉皮质中枢,枕叶病损时不仅发生视觉障碍,并且出现记忆缺陷和运动知觉障碍等症状,但以视觉症状为主。
【病因】
1. 颅脑外伤:易引起枕极挫伤,伤后即可出现皮质盲,局限性损伤可见象限盲。
2. 脑血管病:优势半球大脑中动脉顶枕支闭塞,在病灶对侧出现Gerstmann氏症侯群。
3. 肿瘤:枕叶的成胶质细胞瘤从枕后部、颞后部的皮质向皮质下白质发展,侵犯内囊后肢时出现偏盲。
【临床表现】
1. 视幻觉:枕叶病损、视中枢病变时,引起幻觉发和,如闪光、画像等,并可与视物变形同时出现。
2. 视野缺损:一侧枕叶的小病灶性损害,引起同向性偏盲性中心暗点。一侧枕叶的脑血管病变引起同向性偏盲。
3. 视觉认识障碍:患者不能用视觉识别文字;不能认识常见物品;空间、面容认识不能;物与物间的方位关系和距离差别不能明确。
4. 眼球运动障碍:枕叶病损可发生Balint视觉麻痹,患者注视向右时,不有急速转移视线向左。
5. 记忆障碍:视觉表象缺失,患者可以进行正常推理,复述远事经历,但近事记忆不能,甚至虚构。
6. 运动知觉障碍:患者视运动物体时,只看到物体顺序的排列,对物体运动速度体会不全,运动经历的时间估计不足,看不到物体的运动。
【鉴别诊断】
(一)枕叶肿瘤(occipital lobe tumor ) 枕叶肿瘤常累及顶叶和颞叶后部。早期多仅有病灶对视野的缺损、弱视或色觉丧失。主要为对侧同向偏盲或象限盲及对侧视野中出现简单不成熟的视幻觉、视物变形。本病常出现视觉发作,幻觉出现的部位比较恒定,多在病灶对侧视野范围内出现,发作频率逐渐增加,随着发作次数的增多,偏盲、失语、失认等定位症状相继出现。视觉发作与环境无关。
(二)颈内动脉闭塞(arteria carotis interma oblileration ) 出现对侧视野偏盲及上下肢瘫痪、偏身感觉障碍,即三偏征。有时偏盲表现为象限盲,尤其为下1/4 盲。出现眼-锥体束交叉性麻痹,病灶侧有一过性黑蒙及眼底出现视神经萎缩及对侧出现偏瘫为本病的特征, 同时常伴有瞳孔散大或缩小。
(三)大脑后动脉闭塞(occlusion of posterior cerebral artery ) 禽距动脉闭塞可有偏盲,这种偏盲可为完全性或不完全性,后者多为上1/4 象限盲。可伴有命名性失语及失读症。两侧大脑后动脉闭塞,表现为两侧同向性偏盲及黄斑 避现象。并常有两眼一过性眼前发黑、雾感。长时间后偏盲侧**可见苍白。
(四)Schilder 氏病(Schilder’s disease) 常在儿童发病。眼部症状有视力下降,同向性偏盲,或皮质盲。一般没有眼底改变。当病变累及视束及视交叉部时,可出现视头苍白,对光反应迟钝。此外,本病常有智能障碍,运动系统及感觉系统的损害症状。
(五)多发性硬化症(multiple sclerosis ) 本症患者约半数以上出现球后视神经炎。急性眼育,伴有急剧的视力减退,一至二日可出现失明,可先为一侧,后累及另一侧。瞳孔散大,光反射减退,中心暗点可达10 °~20°,周边视野往往没有变化。上述症状一般恢复较快,但常有复发。 一、 大脑 1、皮质
(1)额叶:与中央沟平行的中央前沟,之间的中央前回,支持对侧的随意运动。
①中央前回下部为颅神经、中部支配颈部和上肢、上部支配对侧躯干和下肢。
该部位损害引起:局限性癫痫;中央前回毁坏性损伤引起中枢性单瘫。
②额中回后部(侧视中枢):损害引起不能向对侧注视。
③优势半球额下回后部(运动语言中枢)损害引起运动性失语;
优势半球额中回下部(书写中枢)损害引起书写障碍,常与运动性失常同存。
④额叶前部(额桥小脑束发源地)损伤引起对侧肢体共济失调(瘫痪时没有)。
⑤额嵴:参与精神活动。双侧病变引起精神障碍(反应迟钝)。
综上所述额叶损害出现:
1、局限性癫痫(Jackson's 癫痫);
2、中枢性单瘫;
3、侧视麻痹(对侧注视不能);
4、运动性失语;
5、共济失调(对侧);
6、精神障碍。
(2)顶叶
①中央后回:皮质感觉中枢,管理对侧躯干。
损害引起局限性感觉性癫痫(体感性发作);
毁坏性病变引起对侧相应部位感觉障碍(皮质型:以精细感觉障碍为主)
②角回(阅读中枢):
在优势半球引起失读症,命名性失语。角回后方损伤引起古茨曼综合征(Gerstmom's综合征:表现为失写、失算、不能识别手指、不识左右)。
③缘上回(运动中枢):
损伤引起失用症;非优势半球病变引起体像障碍(病觉缺失、自体认识不能)
④顶叶深部损害引起下象限盲。
综上所述顶叶损害表现为:
1、下象限盲
2、体象障碍
3、失用症
4、失读、命名性失语
5、对侧相应部位感觉障碍
6、体感性发作
(3)颞叶
优势半球颞上叶后回(感觉性语言中枢):损伤引起感觉性失语。
内侧面海马沟附近有**性病变时可引起发作性幻嗅,继而出现癫痫运动性发作,即沟回发作。
颞叶深部损害引起上象限盲。
综上所述颞叶损伤引起:
1、感觉性失语
2、沟回发作
3、上象限盲
(4)枕叶
**性病变引起幻视。
毁坏性病变引起对侧偏盲(中央视野保留) 体象障碍是失认的一种,是指患者有完好的视觉、痛温觉和本体感觉,但对身体各个部位的存在、空间位置及各部分之间关系的认识障碍,多见于非优胜侧半球顶叶病变。
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