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髓质海绵肾,更正确的叫法应是盏前小管扩张或[根据相关法规进行屏蔽]管囊性扩张。
目前其发病机理仍不清楚,多数认为是先天性畸形,而且多数是散发的。
病理:从病理上说,双侧性海绵肾占70~80%。病变可累及全部或部分锥体,或局限于几个锥体。单侧性者很少只累及一个锥体。髓质呈不规则球形或卵圆形扩张,直径多为1~3mm,大至7~10mm者少见。内有透明胶状物或干灰物质,可有小结石。其周围组织常有炎性反应。产生结石的原因不明,30%患者有高尿酸血症。囊与囊之间可相通或完全不痛。完全封闭的囊肿去上皮萎缩,内含希夫过碘酸阳性透明物质,而非封闭者其上皮为柱状或移行上皮细胞。若囊内有结石则多为鳞状上皮。其他部位肾组织基本正常。
临床表现:临床上男女患病率基本相等。髓质海绵肾虽然出生时可能已存在,但绝大多数要到30~60岁才被发现,没有并发症者多无症状,既往无并发症者60%没有结石。多因并发结石和感染才出现反复肉眼血尿或镜下血尿。本病主要临床表现是多发性结石、血尿和尿路感染。血尿见于85%并发结石和感染的病例,多为无症状性血尿,少数可伴有肾绞痛,尿中排出血块或小结石。结石成分多为磷酸钙,部分为草酸钙及其他钙盐,多数为小结石,可自行排出。感染表现为腰痛、尿频、尿急和脓尿,见于60%的病例。30%有高钙尿症,但即使尿钙不高,亦可有大量结石形成。60%病例肾浓缩功能障碍。10%发展为慢性肾功能衰竭,大部分预后良好。
诊断:中年人反复出现血尿伴尿路感染,间有肾绞痛和排小结石,应考虑此病的可能。腹部平片可见许多小结石,静脉肾盂造影所见肾脏大小正常或轻度增大,造影剂在**或扩张的[根据相关法规进行屏蔽]管呈现放射条纹或花束状。需与肾结核、肾**坏死等鉴别。CT一般可作鉴别。
治疗:无症状性海绵肾无需治疗。伴结石者宜多饮水,使每日排尿量达2000ml左右,以防止更多的钙盐在[根据相关法规进行屏蔽]管和肾盂的沉积。一般不要给口服剪辑,以免pH增高促进结石形成。有高钙尿症者可试给食量双氢克脲噻,但应注意发生高钙血症。严重和反复尿路感染,按肾盂肾炎治疗无效者,若病变为局限性或单侧性,可作肾部分或患肾切除。 |
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