12岁小女孩巨结肠

山**刀

患儿女，12岁，4个月前因饮食不当引起腹痛、腹胀、**停止排气排便，去当地医院就诊，诊断为肠梗阻，经保守治疗后好转出院，此后便反复出现腹胀、腹痛、便秘，自诉没有便意，要用泻药才能排出大便，曾住院治疗2次，1个月前因症状突然加重，在外院诊断为“急性肠梗阻”行急症手术，术中见右半结肠内充满干硬粪便，结肠扩张，考虑为巨结肠，行粪石取出术，术后症状缓解，此后仍间断腹痛、腹胀、排便困难，行全消化道钡餐及钡灌肠示：结肠扩张、横结肠下垂。

         查体：一般状况可，发育正常，营养一般，头颈心肺未见异常。腹稍胀，右下腹可见陈旧手术瘢痕，右下腹原手术切口周围可见肠形，压痛，可触及蜡肠样肿块，肝脾未及，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃。

         
         请各位老师指教此病诊断、鉴别诊断、治疗方法、手术方式。

         谢谢！

j****8

先天性巨结肠症
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

[症状体症]

1.出生后不排胎粪或粪排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

[诊断依据]

1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出； 4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”； 5.直肠***组织检查经病理证实无神经节细胞存在。

[治疗原则]

1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。

[疗效评价]

1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。 2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。 3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

[专家提示]

先天性巨结肠症是先天性肠道畸形，经保守治疗或中药治疗一般效果很差。 本病的手术治疗方法很多，治疗效果各家报告不一，并发症多，故患有先天性巨结肠病儿，应到条件较好，找治疗经验好的大夫诊治。


鉴别诊断

    新生儿：胎粪嵌顿综合征（无胎粪绞痛）和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻。

    较大儿童：心理性梗阻，其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。

    先天性巨结肠症的并发症

    慢性便秘，生长缓慢，急性小肠结肠炎，肠穿孔，死亡。

    先天性巨结肠症的治疗

    手术。常分阶段进行，在活检证实未受疾病侵犯的部位做转移性肠造瘘术为开始。数个月后进行受累肠管切除或搭桥的最终手术。偶尔，很短的先天性巨结肠症，**直肠肌肉切除（去除后侧肌肉束）也可达到治愈目的（见争论）。

   在最终手术，能够接受的手术技术

    Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近**水平。
    Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
    Duhamel；在**水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

    手术可能的并发症

    伴便秘的直肠狭窄，其产生于局部缺血或感染；复发性梗阻或小肠结肠炎；粪污或腹泻；泌尿生殖道神经性功能不良。

    手术的结果是

    结果良好， 75％-- 90％恢复正常的肠功能

p****e

努力学习中

n****r

jia888 发表于 2007-9-10 18:23
先天性巨结肠症
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病 ...

感谢分享，持续学习中，加油