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本帖最后由 踏青放牛 于 2017-2-7 08:06 编辑
神经科的诊断口诀已为大部分临床医生、影像医生所熟知。影像上一般发现不典型的病灶，很多医生喜欢用该口诀来进行鉴别诊断。可是实际工作中有一大类疾病经常在鉴别诊断中被忽视或引起困惑，那就是囊肿类病变，因为该类疾病缩写并不在口诀中。
虽然该类疾病大部分无明显临床表现，但偶尔也可以引起严重症状，甚至导致猝死。教课书、参考书也多不将其作为单独的一类疾病来解释，因此很多初学者碰到总是无从下手，也难以构建一个系统性的认识框架。本文通过自己实际工作及查阅文献，对该类疾病做一总结，希望对广大初学者特别是神经科临床医师有所帮助。
总体来说颅内囊肿性病变可以分为三大类（见下表）。
第一类为正常或变异，多无临床表现，经常在体检或因其它疾病就诊时发现，认识此类疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。
第二类为各种病因引起的单纯囊肿，包括先天性、外伤性、血管性、感染性等，此类疾病临床症状从轻到重，轻者仅表现为头痛，重者甚至可以引发猝死。
第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分，不在本文讨论之列。感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处，亦不在讨论之列。下面依次介绍前两类囊肿的影像表现。
第一类：颅内正常变异囊肿
1. 脉络丛囊肿
临床与病理
最常见的神经上皮囊肿，占尸检约 50%；侧脑室三角区多见，常双侧发生；
体积较小，2～8 mm，超过 2 cm 罕见；绝大部分无症状，少数使脑室扩张；
脉络丛球内土黄色结节；囊状、结节状或囊实性；
被覆脉络丛上皮细胞；内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。
影像
CT 表现为与脑脊液相等或稍高密度，钙化常见；
T1WI 等或稍高信号（相比脑脊液），T2WI 高信号，Flair 序列高信号；
2/3 弥散受限；
增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。
鉴室管膜囊肿：单侧、脑脊液信号、无强化；
脉络丛绒毛样增生。
2. 室管膜囊肿 临床与病理 神经上皮囊肿，较少见；
最常见于侧脑室或侧脑室周围（额叶或颞顶叶交界区）脑实质，也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑；
囊壁薄，为室管膜细胞，分泌清亮的液体。
影像
侧脑室或脑实质内脑脊液样信号 / 密度；薄壁；无强化。
鉴别诊断 脉络丛囊肿：双侧；信号与脑脊液不同；强化；
蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构；
脑室发育不对称：形态。
3. 神经胶质囊肿 临床与病理 来自神经管上皮细胞，罕见，可发生于任何部位；
脑实质内较脑实质外多见；额叶最常见；
壁薄，为脉络丛上皮细胞（立方上皮）或室管膜上皮（柱状上皮）；
囊液为清亮液体，似脑脊液。
影像
脑实质内（类）圆形薄壁脑脊液样信号，境界清，周围脑实质信号无异常或轻度异常。
鉴别诊断
血管周围间隙：基底节周围，多发；
蛛网膜囊肿：脑外；
穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。
4. 松果体囊肿 临床与病理 常见，外形光滑，球形，80% 小于 1 cm；囊液为无色透明液体；
囊壁分 3 层：外层为纤维层；中间含有松果体细胞成分；内层为菲薄的胶质细胞层。
影像 松果体区类圆形液体肿块，CT 囊壁呈等密度，囊内容物低密度；
约 1/4 有结节状或环形钙化；
55%～60% T1WI 信号稍高于脑脊液，T2WI 呈高信号；
60% 结节状或环形强化。
鉴别诊断 松果体细胞瘤：实性；囊变时无法鉴别；
蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构；
表皮样囊肿：弥散受限。
5. 血管周围间隙扩张 临床与病理 软脑膜包绕小血管进入脑实质形成间隙，与蛛网膜无关，不直接与蛛网膜下腔相通，内含组织液（不是脑脊液）；
常见部位：基底节下部、前穿质、中脑、岛叶皮层下、外囊、大脑半球白质区；皮层内没有！
影像
圆形或泪滴状边界光滑的脑脊液小囊； 各序列和脑脊液信号相仿，Flair 序列周围无或轻微高信号； 无强化，无占位效应。 鉴别诊断 腔隙性脑梗死：形态一般不规则；周围胶质增生形成的高信号。
以上第一类正常变异的 5 类囊肿性病变，绝大部分没有临床意义，无需特殊处置。血管周围间隙扩张目前也被归入到脑小血管病的影像表现大类，也可以是不分疾病在颅内的表现，比如粘多糖沉积症，这些情况下血管周围间隙扩张可能是由于小血管壁的病变引起的继发改变，需要注意。但是大部分偶然发现的较小的血管周围间隙扩张无临床意义。
[未完待续]
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发表于 2017-2-6 09:58
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发表于 2017-2-6 17:45