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常合并卵圆孔未闭、房间隔缺损、动脉导管未闭
动脉导管未闭合并严重的肺动脉瓣狭窄时,未必得动脉导管成为肺内血流主要来源,导管一旦闭合是肺血流锐减可导致患者死亡。肺动脉瓣狭窄时若右心室压力大与左心室压力可造成室间隔的矛盾运动。肺动脉瓣狭窄是右室肥厚逐渐加重,右室顺应性减低导致右室扩张、舒张功能和收缩功能减弱,右心功能受损,加之三尖瓣继发性关闭不全导致右心房压力增高,最终出现右心衰和体循环淤血。由于右心房压力升高还将导致卵圆孔不愈合,出现右向左分流。
肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、右室流出道狭窄、肺动脉远端狭窄,其中以瓣膜狭窄最为常见。在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
典型病理改变是肺动脉瓣叶增厚,瓣交界粘连融合,瓣叶开启受限,较严重者瓣叶呈火山口样。病变最严重者肺动脉瓣仅为增厚隔膜,不形成瓣叶和瓣交界,瓣口小至针眼,且合并有肺动脉瓣换狭窄。新生儿还可合并左右肺动脉发育不全,可能与肺血较少有关。本病不同程度合并右室心肌肥厚,主要是右室压力负荷增加。部分患者可合并右室流出道肌束增厚。
主要的病理生理为右心室的排血受阻,右室压力增高,右室代偿性肥厚,最终右室扩大以致衰竭。
本病症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气短等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作,晚期病例可有右心衰的表现,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。体格检查在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。
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