蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

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【一般资料】
患儿，女，8岁
【主诉】
因“腹泻18?d，发热、腹痛伴呕吐8?d”入院。
【现病史】
患儿入院前18?d出现腹泻，为大量稀水样便，1次/d，有恶臭，无粘液、脓血及黑便；入院前8?d出现发热，4次/d，热峰40℃，无畏寒寒战，伴间断上腹隐痛，持续数秒后自行缓解，并出现恶心、呕吐，6~8次/d，非喷射性，量中，为胃内容物，无咖啡色样物质及酸臭味，大便次数及性状同前。发病前曾于印度旅游1周。
【查体】
体查：生命体征平稳，全身浅表淋巴结无肿大，心肺未见明显异常；腹部软、平坦，无肠型、蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹壁柔软，无压痛，腹肌无紧张，无反跳痛，Murphy征阴性，肝肋下2?cm，脾肋下1?cm，质地中等，无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，3~4次/min，无气过水声；神经系统体查无异常。
【实验室检查】
血常规示白细胞3.39×109/L（降低），中性粒细胞绝对值2.34×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0，血红蛋白113?g/L，血小板54×109/L（降低）。生化检查示谷丙转氨酶135?U/L（升高），谷草转氨酶445?U/L（升高），乳酸脱氢酶1?470?U/L（升高），α- 羟丁酸脱氢酶1?134?U/L（升高），甘油三酯2.51?mmol/L（升高）。凝血分析示纤维蛋白原0.98?g/L（降低），D- 二聚体6?545?ng/mL（升高）。粪便常规结果正常，未见虫卵。血清铁蛋白>2?000? ng/mL（正常值：30~400?ng/mL）。EBV-DNA 拷贝数：4.26×104/ml。腹部B超示肝脾肿大。骨髓涂片可见吞噬细胞。家族性嗜血细胞综合征基因（PFR1、UNC13D、STX11、STXBP2）结果阴性。NK细胞活性16.67%（正常值：31.54%~41.58%）。可溶性CD25? 36?657.4?pg/mL（正常值<6 ?400?pg/mL）。
【诊断】
确定诊断：EB病毒相关性噬血细胞综合征（hemophagocytic?lymphohistiocytosis,?HLH）。
【治疗经过】
按照HLH -2004方案化疗并给予其他相关对症支持治疗，患儿病情逐渐平稳，治疗第2周时复查EBV-DNA拷贝数降至正常范围，铁蛋白、转氨酶较前降低，但仍高于正常；化疗第4周起患儿血红蛋白进行性降低，且大便2~3次/d，不成形，粪便常规检查曾示潜血阳性1次，并间断出现不明原因发热，结合发病前有印度旅游史，再次行粪便检查，结果可见蓝氏贾第鞭毛虫包囊。最终诊断：蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性HLH，每日予口服甲硝唑30?mg/kg治疗，并停用环孢素及依托泊甙化疗，逐渐减停**。治疗1周后患儿未再发热，大便次数及性状逐渐恢复正常，粪便常规正常，血红蛋白、转氨酶及铁蛋白逐渐恢复正常水平。