视神经海绵状血管瘤1例

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【一般资料】
患者，女性，25岁
【主诉】
因“进行性右眼视力下降1个月，加重2周”入我院治疗。
【现病史】
患者入院前1个月无明显诱因出现右眼视物不清，未就诊，3周前出现复视，仍未就诊，约2周前出现右眼视力进行性明显下降。
【查体】
入院体格检查见右眼仅有光感，左眼视力0.6。无明显其他阳性体征。
【辅助检查】
颅脑CT示鞍上池右侧可见斑片样高密度影。颅脑MRI示鞍上池右侧前方可见椭圆型等长T1短T2信号，液体衰减翻转恢复(FLAIR)序列为低信号，边界清，最大截面约13.5 mm×7.2 mm。脑CT血管造影未见明显异常，排除动脉瘤诊断。
颅脑强化MRI示右侧视神经一视交叉偏右侧可见长椭圆形短T1异常信号影，信号不均匀，与平扫比较，呈现不均匀强化。病变沿视神经长轴生长，与垂体柄关系密切，大小约16.8 mm×9.1 mm×6.7 mm，边界较清楚，考虑黑色素瘤可能性大。
【治疗】
患者入院后完善相关检查，在全麻下行右侧翼点入路开颅肿瘤切除术，术中见右侧视神经成灰白色，明显增宽，饱满（图1）。穿刺后吸出暗红色陈旧血。纵行切开视神经后可见视神经内包裹陈旧性血肿，血肿周围有褐色边界，沿褐色边界轻柔的清除血肿和切除部分异常组织（图2）。术后病理报告见肿瘤由扩张的血管构成，血管壁有菲薄的胶原纤维和内皮细胞，无肌层和弹力组织，管腔之间无脑组织，管腔内有血栓形成（图3），根据病理检查结果确诊海绵状血管瘤。
患者手术顺利，术后颅脑CT复查鞍上池右侧斑片样高密度影消失。术后患者右眼视力逐步改善，患者随访半年颅脑MRI示右侧视神经内病变切除彻底，视神经强化部分考虑炎性增生所致，患者视力恢复到20 cm数指。

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