齿龈间断出血半年余伴双下肢紫癜是为何？

殷**8

患者，男，32 岁。以“齿龈间断出血半年余，面色苍白、双下肢紫癜半月余”为主诉于2013 年7 月11 日来我院就诊。既往体健，无放射线及毒物接触史。

查体：重度贫血貌，全身皮肤散在瘀斑、瘀点，胸骨无压痛，肝脾无肿大，余无特殊。

入院查血常规：WBC 18.98 ×109/L，HGB 45 g/L，PLT44×109/L；外周血早幼粒细胞占0.73。

骨髓象：有核细胞增生活跃，异常早幼粒细胞占0.675，胞质中可见大量细小嗜天青颗粒，部分可见Auer 小体，异常细胞POX染色100%呈强阳性。

骨髓细胞免疫分型：幼稚细胞约占0.819，髓系抗原CD33 阳性率99.1% 、CD13 阳性率64.5% 、CD64 阳性率29.0%、cMPO 阳性率72.5%、CD15 阳性率21.5%, 不表达HLA-DR、CD34 和淋系抗原。

凝血功能：D- 二聚体18.6mg/L，凝血酶原时间（PT）18.8 s，APTT 44.10 s，凝血酶时间（TT）25.4 s，纤维蛋白原（FIB）0.51 g/L，初步诊断为APL。

给予亚***10 mg/d 诱导治疗，用低分子肝素和成分血输注纠正DIC。进一步检测PML-RARα基因表达水平为2.20×108拷贝数/L，荧光原位杂交检测PML-RARα基因阳性，MLL基因nuc ish（MLL*2）（5′MLL sep 3′MLL*1）阳性率为8%（计数200 个间期细胞有16 个细胞存在2 个MLL基因，但有1 个MLL基因由于易位断裂为5′MLL和3′MLL）。

染色体核型：46，XY，t（11；19）（i23；p13），ins（17；15）（q12；q21q22）/46，XY。

同时检测FLT3/ITD、FLT3/TKD、NPM1、c-kit 基因均为野生型。诱导治疗第4 天右侧肢体出现乏力，晨起咳咖啡色泡沫痰，SpO2 87%，吸氧3 L/min SpO2 达96%。

头颅CT：左额叶基底节旁及左顶叶高密度小结节，考虑出血或肿瘤浸润并出血? 右侧额叶异常密度影，血浆脑钠肽（BNP）1 801 ng/L，考虑肿瘤浸润？合并DIC、颅内出血和心功能不全。

积极纠正DIC 和心功能不全，同时加用维甲酸诱导治疗，上述症状逐渐缓解。诱导治疗第7 天复查血常规：WBC49.7×109/L，HGB 76 g/L、PLT 68×109/L；凝血功能：D-二聚体36.2 mg/L，PT 15.7 s，APTT 35 s，TT 19 s，FIB 1.08 g/L；BNP475 ng/L。

睡眠中突然出现头痛、昏迷，急查头颅CT提示右侧额叶、左侧顶枕叶出血，范围较前扩大并破入脑室系统，行“右额叶深部、脑室血肿清除术+去骨板减压术”，于入院后20 d 死亡。
来源：中华血液学杂志