DBS治疗难治性抽动秽语综合征1例

殷**8

抽动秽语综合征（Tourette syndrome,TS）最早于1885年由法国医生Gilles de la tourette syndrome描述命名。是一种儿童期起病，以运动及发声抽动为特点的神经精神疾病，多数青春期后症状减少或消失，药物治疗对多数人有效，但一小部分患者成年后药物无法控制，抽动严重。随着深部电**术（deep brain stimulation,DBS）广泛应用于治疗包括运动障碍疾病在内的多种疾病，我院功能神经外科2013年5月应用DBS治疗1例药物难治性成人TS患者，结合最近有关DBS治疗TS相关文献进行分析其疗效，现报道如下。

病例资料

患者，男，25岁，主因“肢体抽动，情绪障碍伴秽语9年，加重1个月”入院。既往采用中药、精神类药物及行为治疗。表现为四肢及躯干抽动幅度增大、张力增高，伴吼叫样秽语，**诱发发作，每5分钟发作1次。术前行耶鲁综合抽动严重程度量表（YGTSS）特重型。常规检查：维生素D浓度（8.11 ng/ml）N段骨钙素（14.84 ng/ml）。结果提示严重骨质疏松。同型半胱氨酸为17.15 μmol/L。神经心理检查：明尼苏达多向人格测试，其中精神衰弱及精神分裂参数指标复合78/87模式。且在瑞文标准推理测验中测试智商数仅为67。78/87模式常诊断为神经症（强迫、抑郁）。IQ智力分类为轻度弱智（55~69）。评估后行双侧Gpi脑深部电**术，考虑患者术前处于持续抽动状态，因此术后2天开启脉冲发生器，进行调控，较正常提前。采用耶鲁综合抽动严重程度评分量表（YGTSS）评估做自身对照研究，YGTSS评分的改善率公式：（术前YGTSS评分－术后YGTSS评分）/术前YGTSS评分×100%，分别于术前、术后3个月、6个月、12个月进行评估。

本文患者随访12个月，结果症状较术前明显改善，开机后症状持续改善，6个月症状改善稳定，术后12个月可自行驾车前往医院，运动及发声抽动完全消失，恢复正常社会交往，患者抽烟史多年，抽烟偶可诱发轻微抽动。去除诱因好转。

讨论

从Cavanna及之前各专家的标准可以总结DBS的入选主要集中在年龄、诊断、症状、前期治疗以及知情同意几个方面。首先是明确诊断的TS，其次，年龄很关键，要求大于20岁，年龄偏小的TS患者随着时间增长有出现减轻甚至自愈的可能。国内有专家提出对于年龄偏小的患者手术有对智力影响的可能。还有YGTSS评分，药物治疗及心理干预，以及对DBS手术的认可这几个方面。本文中的患者年龄以及YGTSS评分，术前治疗方案及时间均在入院标准的范围内，且未见排除标准的各种情况，符合DBS的治疗指证。

苍白球腹后内侧部通常是作为一个**的靶点，选择此靶点是基于苍白球毁损术治疗帕金森的良好疗效。John等认为，目前选择Gpi或丘脑是最安全并且有效的靶点。特别是针对“单纯”抽动症或者合并强迫、愤怒及抑郁的患者。本文患者选择此靶点同样考虑到此靶点在PD患者的良好疗效，并且结合患者持续抽动的症状，以及术前神经心理提示的强迫、抑郁。

单案例研究（6例患者）抽动减少84.4%~95%，然而，其中一个患者抽动仅减少14.1%。在一个个案报道中，出现抽搐复**况，究其原因为抽动与说话同时存在，而**器未感受到抽动的内部的压力或者前驱驱动有关。然而Diederich等认为前驱驱动被放弃，分别回到“开”和“关”的状态。多靶点治疗除费用上的问题外，效果同样有待商榷。

各种靶点的尝试给TS提供了更多的选择，目前未见其中哪个靶点有大宗病例报道。综合了Gpi在PD患者的应用以及本文患者的自身持续抽动状态，综合考虑患者的神经心理检查后，最终行比较安全、有效的Gpi-DBS。Gpi-DBS除了能够全面改善TS患者的运动和发声抽动以及总体损害程度以外，对神经心理方面也改善明显，术后患者主观及客观的神经心理检查显示强迫、抑郁较前明显减轻。Gpi可能是治疗难治性TS较为理想的靶点。

本文患者术前进行各种药物治疗，但效果差。术后开机后未服用药物。症状改善稳定。早期立体定向毁损手术用于TS亦取得较好的效果，但随着调控技术的产生发展，较比毁损更加安全、有效。尽管本文仅1例患者，但我们采用Gpi-DBS治疗的TS患者的结果表明DBS是治疗难治性TS的一种安全有效的手术方式，特别是对持续抽动，影响生活治疗的TS患者。

（作者：高丹丹，陶英群，梁国标，等. 立体定向和功能性神经外科杂志，2015年2期）