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第一部分:病例资料
患者,男,68岁,因“双下肢水肿9个月,尿少1个月”入院。
患者9个月前无明显诱因出现双下肢水肿,1个月前尿量减少,偶有吞咽困难,无明显体质量减轻。当地医院尿检示蛋白(3+),转本院。
入院查体:血压130/80mmHg,形体消痩,腹部移动性浊音阳性,双下肢可凹性水肿。尿沉隐血(2+),蛋白(3+),24h尿蛋白量8.14g;
血常规:WBC11.66xl09/L,N90%;BUN7.62mmol/L,Scr104.1uLmol/L,Alb23.6g/L,TC7.48mmol/L,TG5.56mmol/L,CRP12.2mg/L,ESR74mm/h,ANA阳性,p2-MG3.29mg/L,CEA6.95啤/L,铁蛋白450畔/L,血、尿轻链、AFP、前列腺肿瘤标志物正常;
彩超:右肾109mmx50mm,左肾110mmx51mm,双肾囊肿,胸部CT提示两肺炎性病变,肺气肿;两侧胸腔积液及腹腔积液,双下肢血管彩超正常。
肾活检病理:免疫荧光:IgG(2+),IgA(±),IgM(2+),C3(2+),C1q(+),FRA(±),免疫复合物沿毛细血管壁颗粒状沉积。
光镜:21个小球,3个球性硬化,余肾小球毛细血管壁轻度增厚、僵硬;系膜细胞和基质中度弥漫增生1局灶阶段加重;毛细血管腔狭窄,PASM染色毛细血管基底膜增厚伴阶段钉突形成;上皮下少量嗜复红蛋白沉积,小管间质轻到中度病变。
肾小管灶性萎缩,肾间质增生伴淋巴细胞润;余小管上皮细胞颗粒样变性,滴状变性或空泡变性,蛋白管型偶见。细动脉壁增厚、玻璃样变。
电镜:5个肾小球,系膜基质轻度增生,基底膜300~350nm,足细胞胞质空泡变性,足突广泛融合、微绒毛化。上皮下大量块状电子致密物沉积,肾小管上皮细胞颗粒样变性。
第二部分:诊断、治疗与讨论
诊断:膜性肾病。
胃镜提示:食管距门齿,20~23cm见不规则隆起,表面糜烂,质脆硬,易出血,活检后1病理诊断:食管鱗状细胞癌,见图1。
治疗:给予**60mg口服,减至半量时,24h尿蛋白量3.12g,放疗结合化疗2个疗程后,24h尿蛋白定量0.4g,随访半年,尿检完全缓解。
讨论
恶性肿瘤相关膜性肾病报道较少,且无特异检测方法。新近研究认为抗PLA2R抗体阴性及肾组织IgG4沉积缺失,可能是恶性肿瘤相关膜性肾病的特征。
恶性肿瘤相关膜性肾病治疗主要在于原发病肿瘤的治疗,多数肾病随肿瘤缓解而缓解,在放化疗间期可合用原发性肾病综合征治疗。
本例患者经肾穿刺活检确诊膜性肾病,肿瘤标志物正常,抗PLA2R抗体阴性,胃镜检查发现食管癌,足量激素治疗后部分缓解,随访患者接受化疗及放疗半年后,尿检完全缓解。
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