本帖最后由 pathology 于 2014-6-5 18:24 编辑
本周病例（2014.5.19—2014.5.25）
1、你考虑什么诊断？
鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤（Sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）
SNTCS是一种罕见的恶性肿瘤，可能为原始胚胎组织或发育过程中迷离在上呼吸道的多潜能干细胞引起的一种病变。畸胎癌肉瘤仅见于鼻腔鼻窦区域，Heffner和Hyams于1984年首次提议采用“畸胎癌肉瘤（teratocarcinosarcoma）这一术语描述鼻腔鼻窦这种具有畸胎瘤和癌肉瘤复杂成分的恶性肿瘤，此肿瘤曾被报道为“畸胎样癌肉瘤”、“ 恶性畸胎瘤”、“ 胚细胞瘤”、“ 畸胎癌”等。2005年WHO在《头颈部肿瘤病理学与遗传学》中正式命名为鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤，但仍被归于生殖细胞肿瘤。
SNTCS常见于成人，好发于男性，发病年龄平均在60岁左右。SNTCS镜下形态复杂多样，可见未成熟的鳞状细胞巢及腺样结构，部分腺体异型，梭形肉瘤样区围绕不成熟的鳞状细胞巢及腺癌成分分布，有些病例可见嗅神经母细胞瘤样区域及神经原纤维基质，肿瘤间质中尚能见到未分化/原始的肿瘤细胞及分化不等的骨及软骨组织。
2、需要做什么鉴别诊断？
嗅神经母细胞瘤、未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤、癌肉瘤等
3、本病预后如何？
SNTCS是高度恶性的肿瘤，有高度侵袭性，常迅速地浸润周围软组织和骨骼，包括眼眶和颅腔，并可发生局部淋巴结转移及远处脏器转移。预后极差。SNTCS患者生存期较短，平均存活期1.7年，60%的患者存活期不到3年。文献报道SNTCS的有效治疗是手术切除后加放疗，化疗作为辅助治疗手段，对于手术或放疗后复发的患者或有远处转移的患者，可以改善患者生存质量，延长其带瘤生存期。
Ref：
Heffner, Hyams, Teratocarcinosarcoma (malignant teratoma?) of the nasal cavity and paranasal sinuses: A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer 53:2140-2154, 1984.
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鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤4例临床病理分析.pdf
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本期病例比较少见，形态学非常典型，其组织学成分复杂，形态多样，取材不充分可能导致误诊，特征性的组织病理学和免疫表型有助于诊断及鉴别诊断。综合回答思路，派瑞松、akeman加一分，fusuyong、rattlebox累积半分，konglog2008、月儿yuer、医为仁人之术、ma375640711、jessayhome鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2014-5-19 18:49
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发表于 2014-5-19 21:42
pathology
