【病例赏析】22个月女婴晕厥、恐惧和脸色苍白

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病例介绍
一名其他方面正常的22个月大的女婴在“晕厥”后被送至儿科。当时她吃完早饭后正在玩耍，突然跑向母亲并抓住后者的衣服，面色苍白，继而失去知觉，摔倒在地板上。此后，她睡了大约10分钟才醒来，恢复了正常状态。该患儿的检查结果和发育情况均正常。儿科医生考虑可能为心律失常(例如阵发性房性心动过速)和胃食管反流，进行了心电图检查和食管pH值探头检查，但结果均正常。在打消患儿母亲的疑虑之后，按照胃食管反流的假设对患儿给予稠化食物。
2周后的一天，该患儿坐在家中厨房的地板上，一边玩洋娃娃一边唱儿歌，然后母亲注意到其歌声突然停止，患儿显得非常恐惧、脸色苍白，跑向母亲并抓住其裙子，随后晕厥。该患儿随即被送往当地医院急诊室，但一般检查、心电图、胸部X线片和血常规检查结果均正常。当急诊医生正要离开急诊室时，该患儿出现了第3次发作，并且被一名儿科医生观察到，特点是正常玩耍突然停止，突现惊恐表情、面色苍白、凝视前方。患儿有微妙的嘴唇活动，双手均举在身体中线前，“拇指互相叩击”。这名儿科医生注意到，她的瞳孔扩大，似乎无法回答自己的问题。患儿的脉率之前未90次/分，发作时增至且保持在130次/分。大约90秒之后(患儿母亲描述为“大约5分钟”)，患儿睡着了。10分钟后患儿醒来，状态正常。但是，急诊医生注意到，她在觉醒时有轻度右中面肌无力，而且在醒来后30分钟内一直不说话。此后，她恢复了惯常行为，语言流利、完整。
检查与分析
我询问了急诊室医生，了解到该患儿的体格检查基本正常，只是有非常微妙的面部不对称——说话时有轻微的右侧面肌活动减少。根据患儿母亲的描述，3次发作的表现一致，均为首先出现恐惧表情、面色苍白、停止玩耍、凝视和微妙的手部动作。在数小时之内进行脑电图检查，显示出左颞θ波而无癫痫样活动。诊断为癫痫复杂部分性发作，很可能为左颞起源。开始给予该患儿卡马西平治疗。脑部磁共振成像(MRI)扫描显示出左颞叶内皮质增厚而白质体积显著减少。右侧海马非常小，在T2加权成像上显示出极高信号。
在开始卡马西平治疗后7个月时，该患儿再次出现癫痫发作。目前每周发生数次癫痫丛集性发作，偶尔伴随继发性泛化。这些癫痫发作对最大耐受量的卡马西平、苯妥英、丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯和**均无应答。视频脑电图监测显示，所有的发作间峰值和发作都来自左颞叶。对该患儿行改良左颞叶切除术及发育异常皮质全切术，术后随访3年以上未再出现癫痫发作。病理学符合局灶性皮质发育不良。
诊断：左颞叶癫痫。
讨论
儿童颞叶癫痫的临床表现和病理学特征均不同于成年患者。与其他年幼的颞叶癫痫患儿相似，本例患儿的症状主要为恐惧神情、停止正常玩耍和面色苍白。成年颞叶癫痫患者通常有典型的口、手自动症，但这一表现在儿童中并不多见或者非常细微，患儿的父母和非医学专业人员往往不会注意到。
如果能在发作后24 h内进行脑电图检查，有可能提高脑电图的诊断价值，但最重要的诊断要素是病史。儿科医生和成人神经科医生有时候也识别不出儿童颞叶癫痫的表现。模式性发作——凝视、面色苍白、神态恐惧和(或)紧贴父母，伴随觉醒-睡眠状态改变——是儿童颞叶起源的癫痫复杂部分性发作的表现。
治疗儿童部分性癫痫发作的临床医生应认识到，如果这类癫痫对首种治疗药物的应答不佳，则患儿发生难治性癫痫的可能性会增大。如果合理使用了3种针对癫痫部分性发作的药物仍不奏效，则难治性癫痫的几率很高，宜早期转至小儿癫痫外科中心以改善其远期结局。

张****9

做个沙发，喝杯水，读佳作

橄**树

非常感谢楼主，让我又上了一课，学了知识

陈*宁

学习了。谢楼主分享。

张*儿

谢谢楼主的分享。学习了
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M****0

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w****0

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