【病例赏析】反复心慌、胸闷、面部苍白

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    反复心慌、胸闷、面部苍白
   【病例摘要】
    患儿，男，10岁
    主因反复心慌、胸闷三年余于2004年7月26日入院。患儿3年前无诱因突然出现心慌、胸闷、乏力伴面部、口唇苍白、大汗，无发热、晕厥、呼吸困难、喘息等。于当地儿童医院查心肌酶增高，心电图示左前束支阻滞，按“心肌炎，支气管肺炎”予抗感染，保心肌治疗(具体不详)10余天，症状消失后出院，此后每2--3个月均因类似症状住院治疗，均考虑“心肌炎”。并逐渐出现活动后加剧。8个月前再次出现本症状，胸部CT示：①纵隔、肺门淋巴结肿大；②两肺散在毛玻璃样阴影；③心脏增大。诊断为特发性间质性肺病，予**口服治疗至今。精神面色好转，发作次数减少，程度减轻，休息后可自行缓解，并能进行中度体育活动，此后多次复查胸片及肺CT示肺部病变有所好转，为进一步诊治，以“特发性肺纤维化?”收入。
    自幼易吐，夜间睡眠不安、多汗。6岁前易患感冒，一年前行扁桃体切除术。父母及其姐体健，家族中无类似病史。
    入院查体：T 36．8。C，R 22次／分，HR 98次／分，BP 100/ 80mmHg。发育正常，营养良好，神清，库欣貌，步人病房，无三凹征。皮肤粘膜无黄染、无皮下结节、出血点，浅表淋巴结未及肿大，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈部无抵抗。胸廓对称，呼吸动度均等，语颤对称，叩清音，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音。心律98次／分，律齐，心音有力，心尖部可闻及Ⅱ／6级收缩期杂音。腹平软，肝脾不大，四肢肌力、肌张力正常，神经系统无异常。
    辅助检查：血常规：WBC 4．1x109/L，、N 71．4％，L 23．8％，Hb136g／L，PLT 160x109／L。尿、便常规均未见异常。PPD阴性，C-反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”  (以下简称抗链“O”)均阴性，血沉正常。血气分析：pH 7．43，PC02 33．1mmHg，P02 63．4 mmHg，BE-1．9mmol／L。胸CT：两上肺弥散分布颗粒影，符合间质性肺病改变。胸片：两肺纹理增多，模糊。UCG：心脏结构正常。
   【诊治经过】
    (一)病例特点
    患儿为学龄儿童，起病隐匿。临床表现为反复心慌、胸闷、乏力，发作时伴气短、多汗、面色苍白，活动后加重，外院治疗曾有呼吸衰竭、心力衰竭病史。两肺体征少，无干湿哕音。多次摄胸片、CT均见毛玻璃改变。
    (二)诊断分析
    间质性肺病：根据患儿起病隐匿，临床表现胸闷乏力，发作时伴气短、多汗、面色、口唇苍白，活动后加重，外院治疗曾有呼吸衰竭、心力衰竭病史，两肺体征少，无干湿性哕音，多次摄胸片、CT均见毛玻璃样改变，故应考虑间质性肺疾病的诊断。原因分析如下：
    1．感染性
    (1)病毒性肺炎如EBV，CMV感染，可表现为间质性肺炎，但非发作性，与本患儿的特点不符合，因此不支持。
    (2)卡氏肺囊虫：见于免疫力低下者，起病急，进展迅越患儿既往有“上呼吸道感染”史，但无化疗，使用免疫抑制剂史，病程长，不支持。
   (3)粟粒型肺结核：无结核接触史，未用抗结核治疗缓解，均不支持。
    2 特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等，在小儿较少见，但均为隐匿起病。特发性肺纤维化在儿童并无病理证实的病例报道。急性间质性肺炎可起病急，很快纤维化致死。但此组疾病均无反复发作的特点，故不符合特发性间质性肺炎。
    3．继发性：结缔组织病也可引起间质性肺炎，但均起病缓慢，无突然出现的呼吸困难的特点。血管炎时的肺出血，可有突然的呼吸道的症状如咯血、呼吸困难，但应有血管炎的证据，可查ANCA进一步排除。
    4．其他
    (1)特发性肺含铁血黄素沉着症：患儿有反复呼吸道感染病史，咳痰时偶见少量血丝，需注意本病。特发性肺出血为排除性诊断，首先的证实有肺出血的存在，可做纤维支气管镜。需查ANCA、自身抗体排除血管炎性疾病。排除异物、肿瘤等引起咯血、肺出血的因素。目前从病史反复发作的特点与异物、肿瘤的特点不符合。从病史中有突然的呼吸困难、少许血痰，血红蛋白低至90g／L，应注意肺出血的疾病，尤其是特发性肺含铁血黄素沉着症。
    (2)过敏性肺炎：以急性间质性肺炎为特点，表现为接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛、全身不适，两肺可闻及细小湿哕音或喘鸣音。患儿无接触真菌孢子的过敏史，每次发病无明显诱因，不支持。
    (3)肺嗜酸性粒细胞增多症：发病与变态反应有关，有咳嗽、胸闷、哮喘等呼吸道症状，伴有或不伴有末梢血嗜酸性粒细胞增多。胸片为游走性浸润影，可查BALF细胞分析协诊。
    (4)血管炎相关间质性肺炎：如韦格肉芽肿，可有呼吸道症状，肾脏及其他全身脏器损害。有待ANCA协诊。
    (5)Goodpasture综合征，可有肺出血，进行性肾衰，但16岁以下的小儿少见，可进一步查肾小球基底膜抗体协诊。
    化验回报：血气分析：pH 7．43，PC02 33mmHg，PO2 63．4 mmHg。
    自身抗体阴性，ANCA阴性，血沉、CRP正常。查血清的CMV、EBV抗体均为阴性。   
    从以上分析及化验结果血清CMV、EBV抗体均为阴性，PPD阴性，感染性因素基本不考虑，但非感染性的间质性疾病也包括很多，如何分析呢?非感染性包括特发性间质性肺炎、继发性间质性肺炎、其他原因不明的间质性肺疾病如特发性肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺嗜酸性粒细胞增多症等。本患儿目前胸片为弥漫性间质炎，故以上因素均应考虑。目前的化验结果自身抗体及ANCA均为阴性，血沉正常，患儿无结缔组织病的相应表现，故不支持结缔组织病继发性间质性肺炎；也无外周血嗜酸性粒细胞的增多，故肺嗜酸性粒细胞增多症的可能性不大。可待纤维支气管镜、肺功能的结果。必要时做肺活检以明确诊断。
    化验回报：肺功能：限制性混合性通气障碍，Ig系列：IgG 5．685g／L IgA 1．34g／L IgM 2．264g／L IgE 13．6IU／ml(正常)；纤维支气管镜：气管支气管内膜慢性炎症，无新鲜出血灶，无异物及肿瘤。肺泡灌洗液的细胞分析：纤毛柱状上皮细胞++，巨噬细胞60％，见异染颗粒++，中性粒细胞33％，嗜酸性粒细胞2％，淋巴细胞5％，红细胞++，圆形上皮细胞+。支气管肺泡灌洗液(BALF)未见含铁血黄素细胞。
    进一步调阅既往病史、胸片。患儿有3年病史，以反复心慌、胸闷、乏力，呼吸困难为特点，胸片有两肺弥漫性的云絮状的阴影。而且既往胸片有短期内云絮状的阴影明显吸收的特点，追问病史发作时有少许咯血，病史有血红蛋白低至90g／L。患儿10个月前、8个月前有咯血史，并且住当地ICU治疗，当时的胸片有急性期弥漫的斑片影，8天、6天明显吸收的特点。首先应考虑发作为肺出血所致。用激素后未再发作说明其对激素治疗敏感。要证实有肺出血的存在，首先可做纤维支气管镜。但支气管肺泡灌洗液(BALF)未见含铁血黄素细胞，无肺出血的证据，目前无继续出血的发作，诊断有困难，必要时需做肺活检。目前从触还应鉴别的有过敏性肺泡炎。
    过敏性肺泡炎：可有咯血、呼吸困难，多表现为接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛、全身不适，两肺可闻及细小湿哕音或喘鸣音。患儿无接触真菌孢子的过敏史，每次发病无明显诱因，不支持。其病理多为肉芽肿性病变。建议做胸腔镜的肺活检送病理协诊。
   从反复肺出血的角度，小儿常见的有特发性肺含铁血黄素沉着症，但需排除血管炎性疾病、异物、肿瘤等引起咯血、肺出血的因素。血管炎性疾病包括韦格肉芽肿、系统性红斑狼疮等，此组疾病的肺出血，可有突然的呼吸道的症状如咯血、呼吸困难，但应有血管炎的证据。此患儿血ANCA、自身抗体阴性，也无肾脏受累的表现，基本可排除血管炎性疾病。目前从病史反复发作的特点与异物、肿瘤的特点不符合，纤维支气管镜也无异物、肿瘤、支气管扩张的发现。特发性肺含铁血黄素沉着症为排除性诊断。Goodpasture综合征，可有肺出血，进行性肾衰，但16岁以下的小儿少见，本患儿无肾脏的损害不支持。
    肺组织病理报告：肺泡上皮细胞增生，肺泡内见较多的红细胞、含铁血黄素细胞及脱落的肺泡上皮细胞，肺泡间隙增宽。纤维组织增生，可见灶状淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润。免疫组化：CK(+)，Vimentin(+)，CD68(+)，Acfin(+)。特殊染色：PAS(-)，六胺银(-)，肺含铁(+)。
    肺功能：IC减低，ERV减低，VCmax减低，FVC及FEVl均减低，FEF 75减低，V-V曲线在末端凹陷。混合性通气障碍(以限制性为主)，CD系列：CDl9 9(5--18)，CD4 26(27--51)，CD8 40(15--44)，CDl6+56 16(7--40)。
    肺组织病理为非肉芽肿性病变，故过敏性肺泡炎可进一步排除。患儿反复胸闷，心慌3年余，伴乏力、面色苍白。当地检查曾有贫血表现，血红蛋白为90g／L，10个月前，结合病理报告：肺组织病理：肺泡上皮细胞增生，肺泡内见较多的红细胞、含铁血黄素细胞及脱落的肺泡上皮细胞，肺泡间隙增宽。纤维组织增生，可见灶状淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润。免疫组化：CK(+)，Vimentin(+)，CD68(+)，Acfin(+)。特殊染色：PAS(-)，六胺银(-)，肺含铁(+)。因此特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断成立。肺CT提示两肺毛玻璃样阴影，经服用激素治疗，症状好转，发作次数少，程度减轻。入院胸片、肺CT提示肺间质病，说明有可能有纤维化的存在。从病理的结果也证实有纤维化的存在。
    (三)确诊
    特发性肺含铁血黄素沉着症
    (四)治疗
    患儿用激素后病情稳定，继续激素治疗。
    特发性肺含铁血黄素沉着症是小儿时期较常见的肺出血的原因，以反复的贫血和肺出血为特点。往往肺出血和贫血同时存在。肺出血的症状主要表现为咯血、呼吸困难、咳嗽、发热，多为痰中带血，少数为大咯血。多数患儿咯血不著，但贫血很重。胸片或肺cT可见大片云絮影，并且多于2--3天明显吸收。治疗急性期可用全身足量的激素如**2mg／(kg·d)，4--6周后病情稳定渐减量，减至5mg／d可维持半年或更长时间。   
    特发性肺含铁血黄素沉着症的病因不明，有文献报道一例与胃食管反流有关的病例，也有报道与牛奶过敏、真菌等因素有关。遗传因素也可能起一定的作用。本患儿自幼易吐，夜间睡眠不安，大汗淋漓。不排除与胃食管反流的关系。
    特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断为排除性的诊断，其中无肺外的损害如肾受累，是其与血管炎性疾病鉴别的主要特点。韦格肉芽肿、纤维镜下多血管炎及其他结缔组织疾病可有肺出血的表现，但都先后会有肾脏和其他脏器的损害。
    l 特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗目前常用的为：口服激素：**1～2mg／(kg·d)，4--6周，至无出血后减量。急性发作期：肾上腺皮质激素，在急性期控制症状的疗效已较为肯定，为目前常用的疗法，可用氢化可的松5～lOmg／(kg·d)静滴或可用ACTH10～20U／d，危重期过后可服**2mg／(kg·d)，症状完全缓解(约2～3周后)上述剂量渐减，至最低维持量已能控制症状为标准。维持时间一般为3--6个月。症状较重，x线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚至2年，停药过早易出现复发。
    但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并进行严密观察，激素治疗无效者可试用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，从1．2～2mg／(kg．d)，增加到3～5mg／(kg·d)，并与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后，适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺酞、瘤可宁、氯喹或活血化淤中药(三棱、莪术静滴)，疗效有待于长期观察。考虑牛奶过敏者停用牛奶及其制品2～3个月。文献有用氯喹治疗激素无效的病例获得疗效的报道。
    慢性反复发作期治疗：小量肾上腺皮质激素作维持治疗，也可用吸入激素加小剂量肾上腺皮质激素作维持治疗取得不错的报道。
    原载《北京儿童医院临床疑难病例荟萃》

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慢性左心衰？主动脉相对性关闭不全，
？心功能三级?
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好病例，谢谢楼主的分享。