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右室双腔心以往又称右室异常肌束、分隔右心室成三室心,是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷。或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起,形成一条或多条异常肥厚的肌束,起自三尖瓣环附近的室上嵴,斜行向下跨越体部心室腔,分别止于右室前壁和前**肌根部室间隔上,将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔。病理解剖学上分为两种类型:肌隔型和肌束型。绝大多数病例合并室间隔缺损,尚可合并肺动脉瓣狭窄,或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。
心超可以提供诊断,但是有时可能会仅仅诊断室间隔缺损而遗漏右心室双腔心,所以需要多个心超切面仔细观察,比如异常肌束一般在剑突下长轴及短轴切面比较容易显示。心血管造影可以帮助诊断。
双腔右心室当右室内压力阶差超过5.3kPa(40mmHg)或者合并其他需要手术的心内畸形时,均应进行手术治疗。
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